一支由耶鲁大学领导的研究小组发现一种重要的导致慢性致命的肺部疾病的酶,这项发现可能带来一个新疗法,从而影响美国每年成百上万的患者。
约15%的IPF病例呈急性,因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。
特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,好发于中老年人群。它引起病人肺内形成疤痕组织,病人可能经历咳嗽以及持续的气短。
目前没有治愈IPF的疗法。
在一项新的研究中,来自耶鲁大学的医学教授纳夫塔教授以及卡明斯基博士领导的研究小组发现了一种酶,这种酶能去除蛋白质中的磷酸盐,从而使他们变得不活跃。研究人员发现,这种酶在患有肺部疾病的患者肺里含量很低。
在培养的纤维化的人肺细胞和动物肺细胞中,研究人员发现,这种酶可抑制肺的早期纤维化,而随着酶活性的增加,抑制纤维化的效果也增加。
这项结果表明,SHP2是一个重要的监管机构,监管肺部的纤维化是增加还是减少。它可能为治疗这种致命的疾病提供一种新的策略。
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