小儿韦格纳肉芽肿要怎么护理,小儿韦格纳肉芽肿的发病原因

小儿韦格纳肉芽肿要怎么护理,小儿韦格纳肉芽肿的发病原因

一、小儿韦格纳肉芽肿是怎么回事

一、发病原因

病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生全病。

二、发病机制

主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿，包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎，如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。

1. 本病虽然为多脏器受累

但多数最初为上呼吸道受累，如鼻炎和鼻窦炎，继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道，诱发炎症反应，逐渐扩大到其他组织出现血管炎。呼吸道上部或下部都可有坏死性肉芽肿性病变，小血管管壁纤维素化，全层有单核细胞，上皮样细胞和多核巨细胞浸润，病变严重时可侵犯骨质引起破坏，肺部病变可有空洞形成，肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形，眼球突出等。

2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变

以后进展为增殖性肾小球肾炎，早期肾小球血管丛的纤维蛋白样变性和坏死，继以血管丛和包囊上皮增生并形成肉芽肿，晚期肾功能衰竭示硬化性变化。

3.全身性灶性坏死性血管炎

主要侵犯小动脉，细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织，血管壁有多形核细胞浸润，纤维蛋白样变性，肌层及弹力纤维破坏，管腔中血栓形成，继以管壁坏死，造成出血和形成小动脉瘤。除肺、肾外、皮肤、心血管，消化、神经等系统均可受累。

本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿，对免疫抑制剂有效，患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物，毛细血管壁有免疫球蛋白沉积，因此推测为自身免疫性疾病。由于目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，其中细胞质染色型ANCA(cytoplasmic ANCA，c-ANCA)，即抗蛋白酶3(PR3)抗体对本病有高度特异性(90%～97%)，与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失，复发时可再次出现。

研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应，涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括：①免疫复合物介导的损伤;②抗内皮细胞抗体介导的损伤;③细胞介导的损伤;④抗溶酶体抗体介导的损伤。这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。

二、小儿韦格纳肉芽肿有哪些症状

1.呼吸道症状

以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，听力障碍。向下呼吸道蔓延时，肺部受累出现咳嗽、咯血等。

2.肺部受累

70%~80%患者出现肺部病变，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、气胸，并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。

3.肾脏受累

70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。临床表现为急性肾功能衰竭伴少尿、血尿，常在十天内死亡，并伴有其他表现如高热，白细胞增多，血沉增快等。少数病人可因两侧输尿管壁受累，引起阻塞狭窄发生无尿。

4.眼部病变

眼受累见于半数患者，眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变， 15%~20% 眼球突出。

5.皮肤表现

半数病人有皮肤表现，多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。

6.神经系统表现

25%~50% 患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出，本病引起的神经系表现可分三种：①肉芽肿侵犯脑神经，引起眼、耳症状和耳聋、面神经麻痹等。②脑脊髓膜肉芽肿病变，可引起尿崩症。③由于神经营养血管发生坏死性血管炎引起外周神经炎，多数为单侧神经炎或对称性多神经病变。亦可发生脑血管栓塞及脑出血。

7.心血管表现

心脏病变表现为心包炎、心肌炎、冠状动脉炎及二尖瓣受累、心肌肉芽肿，顽固性心律失常可为本病的致死原因。　血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻，有表现为巩膜烟、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者，血C-ANCA阳性是一特征

8.其他系统表现

关节疼痛约见于50%病人，且多在病程早期，消退后不遗留后遗症，部位多在腕、肘关节。但显著关节炎或滑囊炎并不多见，滑囊液检查亦无特殊。

可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见陈性分泌物，神经性耳聋和传导障碍;

发热和继发性感染常有，致病菌以金黄色葡萄状球菌多见。此外，如肠道、膀胱、齿龈，乳房、前列腺、胰腺、肾上腺、耳下腺、甲状腺亦可被累及。

消化系统受累者，表现为口腔，肠道粘膜发生大孝深浅不一的溃疡，出现腹痛，腹泻、便血等。

三、小儿韦格纳肉芽肿怎样治疗

一、药物治疗

对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。

糖皮质激素：泼尼松(龙)每日1~2mg/kg，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持;强地松每日1～2mg/kg，症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持;

肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/(kg?d)，待病情得到控制，可逐渐减量维持。

如合并肾炎，或单纯激素治疗不敏感者，改用或加用免疫抑制剂。环磷酰胺 (CTX) ：是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为每日1～2mg/kg ，口服或静脉注射。

对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，每日15mg/kg，3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg?d)。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

二、对症治疗

1、有继发感染者则选用抗生素。据个别作者报告复方新诺明可使WG病情长期缓解，降低复发率。

2、血管炎损害严重者，可加用阿司匹林50mg，每日1次，双嘧达莫25mg，每日3次改善微循环。

3、对于已发生肾功能衰竭者，疗效一般不满意，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。

预后

本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者，90%在两年内死于肾功能衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率，提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。此病易复发，发生率可高达50%

四、小儿韦格纳肉芽肿的护理方法

小儿韦格纳肉芽肿护理

1.加强营养，少食多餐。

2.注意休息，适当运动。

3.遵医嘱服药，定期复查。

小儿韦格纳肉芽肿饮食宜忌

饮食适宜：1、宜食用富含营养高蛋白饮食;2、宜食用新鲜蔬菜及时令鲜果。

宜吃食物

西红柿含有番茄红素和类胡萝卜素，适合阵发性室上性心动过速食用，能够补充营养。生吃或者煮汤食用。

低脂牛奶中所含的蛋白质、维生素D和镁，对心脏有益。有利于阵发性室上性心动过速痊愈。每天150-200毫升。

香蕉果肉营养价值颇高，含碳水化合物、蛋白质、脂肪，能够补充阵发性室上性心动过速营养。每天50-100克。

饮食禁忌：1、忌食辛辣刺激性食物;2、忌食生冷食物;3、忌油腻食物。

忌吃食物

辣椒辛辣刺激，会导致心跳加快，加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。辛辣食物少吃为好。

小麻椒肥肉会导致胆固醇增高，加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。动物油少吃为好。

蛋黄含有较多胆固醇，会加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。尽量避免食用。

肺部炎性肉芽肿结节能治疗吗

建议去综合医院检查。您得的这个很有可能是“韦格纳肉芽肿（WG）”或者其他免疫系统疾病。WG有可能有上呼吸道、下呼吸道（肺）以及肾脏的受累，还会有其他免疫色彩表现。强烈建议去协和或者北大医院等综合医院的免疫科去看看。

韦格纳肉芽肿能活多久

过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐升高是预后不良因素。

ANCA中文是什么？

ANCA中文是抗中性粒细胞胞浆抗体。

抗中性粒细胞胞浆抗体是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。主要分为两种类型：

一、胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体，其主要靶抗原是蛋白酶3。

二、核周型抗中性粒细胞胞浆抗体，其主要靶抗原是髓过氧化物酶、韦格纳肉芽肿，显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎，统称为抗中性粒细胞胞浆抗体，相关性小血管炎。

扩展资料：

用经典的间接免疫荧光技术（IIF）检测ANCA，阳性荧光染色模型分两种：胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。

cANCA的抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要见于韦格纳肉芽肿（阳性率占80%，且与病程、严重性和活动性有关）。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。C-ANCA对呼吸道有亲和性，致上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。

pANCA抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。pANCA不如cANCA具有诊断特异性。pANC阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、 显微镜下多动脉炎（MPA）。、

参考资料来源：百度百科-anca

肾脏小血管炎的发病机理及临床表现

原发性血管炎以结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿较为多见。发病机理尚未阐明，可能与细胞免疫有关，特别是T辅助细胞及单核细胞在发病机理中起重要作用；此外抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与显微镜下结节性动脉炎和韦格纳氏肉芽肿的发病关系密切。结节性动脉炎的肾病变主要是中大动脉受侵犯，可出现局灶坏死性动脉炎或动脉瘤，致使肾动脉血栓形成和部分肾梗塞，临床表现为发热、腰痛、高血压、血尿及轻微蛋白尿，多见于中老年患者，重症可有新月体肾炎之病变，病情进展迅速，出现贫血、血沉快，尿中出现大量红细胞管型，常伴关节炎、皮肤、神经、胃肠系病变，可于数周内死于尿毒症。韦格纳氏肉芽肿多见于中年患者，主要侵犯肺部及肾脏。肺部呈肉芽 肿性坏死性血管炎病变，甚至形成空洞，有咯血、发热、胸痛、胸闷、憋气等症状；肾脏病变与显微镜下型多动脉炎相似，主要是小动脉受累，出现局灶坏死性动脉炎、肾动脉血栓、肾梗塞，且新月体肾炎发病率高，呈急进性肾炎的临床表现。肾活检、肺活检、上呼吸道粘膜活检及ANCA试验可助确诊。用类固醇激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺）疗效较好。与未用类固醇激素组对比，韦格纳氏肉芽肿的一年存活率由34%升至50%，加用环磷酰胺者一年存活率高达80%～95%，5年存活率高达80%以上。

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