胎儿主动脉弓离断b型，升主动脉发育不良，室间隔缺损

2023-06-24 02:02:39

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2023-06-24 01:01:29

主动脉弓为主动脉上部是弓形弯曲的部分。在第4胸椎下缘移行为降主动脉。从弓的凸侧发出3条较大的动脉，由右向左依次分为无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉。主动脉弓的前方为胸骨柄，其右后方有气管、食管等。主动脉弓内有压力感受器。具有调节血压的作用。主动脉弓下方有2～3个粟粒状小体，称主动脉球，为化学感受器。

基本介绍中文名 ：主动脉弓 外文名 ：aortic arch 位置 ：主动脉弓平右第2胸肋关节后 呈 ：弓形向左后行 下缘 ：平胸骨角 特点 ：动脉弓位置略高 解剖结构：,主动脉弓的形态学结构：,与主动脉弓相关的疾病：,解剖结构：1、主动脉弓： 主动脉弓是升主动脉的延续，位于胸骨柄后方的上纵隔内。从右侧第2胸肋关节高度，呈弓形转向左后方，达第4胸椎左侧下缘处，再转向下移行为降主动脉。主动脉弓全长约5～6厘米，其下壁与肺动脉分叉部之间有动脉韧带相连(为动脉导管闭锁后的遗迹)，并与左支气管相邻。在主动脉弓的下方和壁内，分别有化学感受器和压力感觉器。含有丰富的来自迷走神经的感觉神经末梢。它们能分别感受血液成分和压力改变的 *** ，具有反射性的调节呼吸和血压的作用。 在主动脉弓的凸侧(上壁)，从右至左分别向上发出头臂干(无名动脉)、左颈总动脉和左锁骨下动脉三大分支。它们是向头颈和上肢供血的动脉主干。 2、主动脉： 主动脉是体循环动脉的主干，故称主动脉，也是全身最大的动脉。自左心室发出，经肺动脉的右侧向右前上方行，至右侧第2胸肋关节高度，呈弓形转向左后方，达第4胸椎体下缘的左侧，再转向下行，沿脊柱的前面下降至第12胸椎体高度，穿膈的主动脉裂孔进入腹腔，继续在脊柱前面下降至第4腰椎体下缘高度分为左、右髂总动脉和一条细小的骶中动脉。根据主动脉的走行和位置，可将其分为升主动脉(主动脉升部)、主动脉弓和降主动脉(主动脉降部)三段。其中降主动脉又以膈的主动脉裂孔为界，分为胸主动脉(主动脉胸部)和腹主动脉(主动脉腹部)。主动脉弓的形态学结构：主动脉弓为升主动脉的延续。从相当于右侧第2胸肋关节，呈弓形弯向左后方，跨过气管前面，达第4胸椎体下缘左侧改名为降主动脉。由于其在胸骨角平面凸缘向上、向左，形成弓状，故名。主动脉弓的上缘一般相当于胸骨柄的中分。高位的主动脉弓可以达胸骨柄上缘或超过胸骨柄的上缘。主动脉弓的毗邻复杂，在其左前方与左纵隔胸膜之间有左膈神经、左心包膈血管、左迷走神经和左交感神经的心支、左迷走神经主干、左肋间上静脉、左头臂静脉横过主动脉弓前面的上方；左后方有气管、食管、胸导管、左喉返神经、心深丛等；下方有气管杈和左主支气管、肺动脉干及其分支、左喉返神经、动脉韧带、心浅丛等。主动脉弓凸缘从右前向左后方，发出头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉3大分支。由于主动脉弓与气管、左主支气管关系密切，所以主动脉弓瘤容易产生呼吸系统症状。如瘤再向后压迫食管，则产生吞咽困难，如波及左喉返神经，可以影响发音。前后位的X线像可见动脉弓的末段阴影，称主动脉弓结；左前斜位和侧位像，可见主动脉弓的全貌；主动脉弓下方的透明区，称主动脉窗，窗内有肺动脉乾和左肺动脉。主动脉弓在发育过程中，则可出现诸多变异，常见的有右主动脉弓、双主动脉弓，以及主动脉弓分支的变异。主动脉弓壁内有压力感受器，分布有特殊的感觉神经末梢，具有调节血压的作用。主动脉弓下方有2～3粟粒状小体，称主动脉体，或称主动脉小球，属化学感受器。与主动脉弓相关的疾病：主动脉弓离断： 概述： 主动脉弓的某部位缺如或闭锁，而引起升、降主动脉间血流中断的一种先天性血管畸形。其发病率不到1%。根据解剖特点分为主动脉弓离断或缺如，主动脉弓闭锁两种类型。临床主要表现：生后早期出现心力衰竭、发育障碍、差异性紫绀、四肢血压及搏动不等、肺动脉高压症状等。心电图、X线、超声心动图、心导管及动脉造影等有助于诊断。本病早期自然死亡率甚高，故主张尽早外科手术治疗。但手术死亡率依然很高(30%～60%)。而合并复杂畸形是影响手术治疗效果的重要因素。 类型： 本病指由于胚胎发育异常致主动脉弓局部中断，形成条索状盲管。根据主动脉弓中断部位分为三型：A型：离断位于左锁骨下动脉远端；B型：离断位于左锁骨下动脉和左颈总动脉之间；C型：离断位于无名动脉与左颈总动脉之间。几乎所有患者均合并动脉导管未闭和室间隔缺损。临床症状与导管前型主动脉缩窄相似，但更严重。心脏听诊可无杂音或在胸骨左缘3、4肋间有室缺产生的收缩期杂音。特征性表现为上下肢血压阶差引起的一系列表现。X线检查、心电图均与主动脉缩窄相似，二维超声心动图和逆行主动脉造影可证实诊断。手术治疗方法，手术年龄越早越好。