肌病影响心脏吗

扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，）主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率较高，年死亡率25％—45％，猝死发生率30％。近十余年来，扩张型心肌病的发病呈增长趋势，年发病率为5～10／10万，男性多于女性（2.5：1），平均发病年龄约40岁。

　　病因和发病机制

　　病因可以是特发性、家族／遗传性、病毒和／或免疫性、酒精／中毒性，或者是已知心血管疾病的心肌功能损害程度不能以心脏负荷状态或缺血损害程度来解释即特异性心肌病。近十余年来的研究证实，大多数扩张型心肌病的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关。对于病因明确的心肌病将在特异性心肌病中讨论。

　　（一）家族／遗传性扩张型心肌病

　　大约7％—20％DCM病例与家族遗传有关，通常发病年龄小，进展快。家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy，FDCM）有不同的遗传模式：①常染色体显性遗传性FDCM.三个已知染色体病灶定位在9q13-22，lq32和10q21-23，可合并传导缺陷，两个染色体病灶定位在lpl-lql和3p22一p25；或合并肌病；②常染色体隐性遗传；③X-连锁DCM伴横纹肌萎缩，由于营养不良蛋白（dystrophin）基因启动子和外显子缺失／突变；④线粒体性FDCM，母系遗传，线粒体DNA不能重组且高度成熟，容易缺失和变异，多个线粒体DNA缺失、结构变异都可引起DCM；⑤其他骨架蛋白缺失如粘连素（adhalin）、营养不良素相关糖蛋白（dys- trophin associated glycoprotein）、纽蛋白（vinculin）的基因缺陷都可能与DCM发病有关。

　　（二）病毒／免疫性扩张型心肌病

　　1.病毒持续感染与自身免疫反应的证据

　　根据分子模仿理论，通过氨基酸序列分析，发现ADP／ATP载体蛋白与柯萨奇B3病毒外壳蛋白有同源性；鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒与β一肾上腺素能受体之间具有相同的抗原决定簇。通过病毒RNA探针原位杂交，在55％受检的扩张型心肌病和病毒性心肌炎患者心肌中检测出肠病毒RNA.在扩张型心肌病和病毒性心肌炎患者血清中已发现抗心肌抗体，如抗ADP／ATP载体抗体、抗β，一受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2一胆碱能受体抗体。抗心肌抗体产生可能与病毒感染后诱导机体自身免疫应答有关。

　　2.抗体介导心肌免疫损伤的机制

　　采用全细胞膜片钳技术和激光共聚焦显微镜技术发现，抗ADP／ATP载体抗体和抗β1一受体抗体均可以延长心肌细胞动作电位时程、激活心肌细胞膜L－型钙通道，增加钙内流和胞浆游离钙浓度，导致心肌细胞内钙超负荷和细胞毒性损害，该效应分别可以被维拉帕米和美托洛尔抑制。说明抗ADP／ATP载体抗体和抗β1一受体抗体分别通过电压门控途径和受体门控途径，导致细胞钙超负荷和心肌损害。抗ADP／ATP载体抗体还可以作用于ATP酶引起肌浆网钙回收率降低，并通过干扰心肌细胞线粒体能量代谢，损害心肌功能。最近发现抗肌球蛋白重链抗体和抗M胆碱能受体抗体可以介导心肌细胞凋亡。

　　3.免疫细胞和细胞因子的作用

　　扩张型心肌病患者外周血总T细胞（CD3）、抑制性／细胞毒性T细胞（CD8）明显降低，辅助性／诱导性T细胞（CD4）无变化。肿瘤坏死因子（TNF）-a、白细胞介素（IL）-1、IL-6、IL-2及血清白细胞介素一2受体（slL-2R）等细胞因子参与扩张型心肌病发病过程。最近报道扩张型心肌病患者Th2细胞占主导，考试大网站体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机制。

　　4.扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型别关联

　　研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎患者心内膜细胞和间质细胞有HLA-DR、-DP、-DQ抗原的异常表达。

本病的临床特点是心脏机能衰退（心音混浊，节律不齐，心搏过速，有时可闻缩期杂 音）。急性病例，常突然死亡，死前无任何临床症状，山羊羔有时在白天仅表现沉郁，呻吟，不食，而夜间死亡。生前检查心跳极快，心律不齐，死于心脏麻痹。也有呈慢性经过的，但一般多呈亚急性经过，死亡率可达50%一70%。
病羊羔精神萎顿，食欲减少，常有腹泻，踱行，拱背站立或卧地不起现象。若驱赶运动，则步态僵硬，关节不能伸直，触诊四肢及腰部肌肉感到硬而肿胀且有痛感，骨骼肌弹性降低。心区有压痛，脉搏150－200次/分钟，呼吸90一100次/分钟。病羊羔常发生结膜炎，角膜混浊、软化，终至失明。四肢及胸腹下出现水肿。尿液往往呈红褐色。常由于咬肌及舌肌机能丧失而无法采食，心肌及骨骼肌严重损害时导致死亡。
白肌病病变常发生于半腱肌、半膜肌、股二头肌、背最长肌、臂三头肌及心肌等。发生病损的骨骼肌呈白色条纹或斑块，严重的整个肌肉呈弥漫性黄白色，切面干燥，似鱼肉样外观， 常呈对称性损害。个别病例，变性坏死的肌纤维发生退变，剖面呈线条状，俗称线猪肉。心肌的病损主要发生于心内膜、乳头肌及中膈，呈灰白色条纹或斑块，病变可深入心肌 ，使心肌纤维发生变性、坏死及钙化。当心脏受到严重损害时，可见肺水肿及胸腔积液。镜检：肌纤维肿胀、断裂、溶解，为典型透明变性或蜡样坏死，有时坏死的肌纤维可发生钙化。部分肌纤维中细胞核消失。肌纤维之间缺乏血管，结缔组织明显增生，并有较多的淋巴细胞浸润。机体其他脏器和淋巴结均无明显的可见病变。

1 什么是进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。

进行性肌营养不良主要是由于体内基因的改变导致很多蛋白的合成受阻，使机体缺乏某种或某几种蛋白而引起的肌肉萎缩或者缺少活力，主要表现在面部，手足，眼部等区域的肌肉没有活力，出现面部肌肉活动受阻，眼睑活动不受控制，行走不便等症状。

这种营养不良是由遗传导致的，先天性的缺乏某些基因引起细胞膜上的一种蛋白质的缺乏，导致肌细胞膜不稳定，从而引起秀宝坏死或功能的丧失。

主要表现是运动发育较正常儿童晚，如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3～5岁时症状逐渐明显，因骨盆带肌力弱，不能跳跃、奔跑，上楼费力，行走姿势异常，腰椎过度前突，骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”。

萎缩无力肌肉开始主要是大腿和骨盆带肌，逐渐发展至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉，最后呼吸肌麻痹。腓肠肌肥大常非常显著，其他可出现舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大。

这种营养不良是属于染色体的显性遗传，染色体中的部分基因片段的丢失，但这种丢失却并不影响与其相邻的两基因片段的表达，这引起了染色质的不适当的相互作用，导致疾病的发生。

面肌力弱是首发症状，但因发病隐袭，症状较轻，常被忽略。表现为闭眼无力或闭眼露白，示齿时鼻唇沟变浅，不能吹口哨、鼓腮，嘴唇增厚而外翘，呈现典型的肌病面容。肩胛带肌力弱，出现翼状肩胛。胸大肌力弱，胸部萎陷。上肢近端、下肢近端和远端肌肉均可受累。可见三角肌等肌肉肥大。部分病例合并渗出性视网膜炎和神经性听力下降。

这是一种有基因突变引起的营养不良疾病，由于基因的变化导致相应的肌聚糖亚单位不能正常的表达，影响细胞膜的稳定性和蛋白质的缺失。

该病以常染色体隐性遗传型较常见，发病较早，症状较重，在儿童、青春期或成年时起病，表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力，以致患者上楼费力，蹲起困难，双上肢上举困难，出现翼状肩胛，面肌一般不受累。可有腓肠肌肥大。部分患者心脏受累。

这种营养不良主要是性连锁隐性遗传，少数可为常染色体显性或隐性遗传，影响的是肌肉收缩时的合模稳定作用，缺少便会导致细胞核膜的功能异常。

5岁前起病，受累肌肉呈肱腓型，上肢以肱二头肌和肱三头肌为主，下肢则以腓骨肌和胫前肌，后期累及肩胛肌、胸带肌及骨盆带肌。肌无力或轻或重，没有腓肠肌肥大。该病最主要特点是早期出现严重的关节挛缩，累及颈椎、肘、踝、腰椎等关节，使患者出现特殊的行走姿势。另一个特点是心脏受累早，表现严重的传导阻滞，心动过缓，心房纤颤，需要安装起搏器。疾病缓慢进展，常因心脏病死亡。

这种营养不良是一种突变外显子的基因异常，影响的是染色体的分裂，会产生异常核苷酸，影响蛋白质的正常合成。

起病年龄40～60岁，主要症状为双侧上睑下垂，通常为对称性，部分患者有不全性眼肌麻痹。咽喉肌力弱，吞咽困难，构音障碍。面肌、颞肌、咀嚼肌也可有轻的力弱。病情进展缓慢，但可因吞咽困难致营养不良或吸入性肺炎死亡。

晚期，四肢挛缩，活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外一般无症状。

心脏病属于内科疾病中的循环系统疾病，心脏病是血管病的一种，心脏病分为先天性心脏病和后天性心脏病两种，不同类型的心脏病的产生原因不同，究竟什么是心脏病引起心脏病的原因有哪些呢
一、先天性心脏病：可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。与遗传有关。
二、冠病：抽烟及糖尿病，高血压等导致血管硬化狭窄，使血流受阻，易使肌缺氧而受损。
三、风湿性心脏病：主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。
四、肺性心脏病：由于肺、胸廓或肺动脉血管病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而使右肥厚、扩大，甚至发生右衰竭的心脏病。
五、肌病：新陈代谢或荷尔蒙异常的肌变化等，有时酗酒，药物亦导致肌变化。
六、心脏肿瘤：心脏肿瘤表面碎片或血栓脱落引起栓塞。可能与肿瘤的产物、肿瘤坏死或免疫反应有关。
七、其他疾病导致的心脏病：包括高血压以及其它免疫机能异常引起之血管病变等。
八、外界因素的影响：慢性低压低氧引起的肺动脉高压，感染导致的心脏病变。
如果患者血液中的脂质过多，在血管中就会出现脂质沉淀的现象，这样就很容易引起肌梗塞，从而导致发生心脏病。人们过了四十岁以后，血管的弹性就大大的不如从前了，心脏能力也开始降低，这时就很容易发生心脏病，大家一定要预防好。
在心脏病常见的原因中，高血压病也是一种，高血压容易导致患者发生冠状动脉粥样硬化，这样会增加心脏的病变，患者要尽量的避免高血压疾病，一旦发现要马上进行治疗，以尽快治愈。肥胖会导致患者血管狭窄，心脏动脉硬化，增加冠病的死亡率，所以该病患者一定要控制好体重，保证身体的健美。
通过文章的介绍，我们发现，引起先天性心脏病的原因主要是患者处于胎儿时期时心脏发育异常，而后天性心脏病患者患病原因主要是患者心脏受到外力或内力干扰因素所致，像是风湿性心脏病、高血压性心脏病、内分泌性心脏病都是后天性心脏病。