远端肌病能治愈吗

很可能是进行性肌营养不良，下面的资料你可以参考一下，看看是不是符合你说的患者，祝早日康复！！进行性肌营养不良症(英文：progressive muscula dystrophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种。
进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡，国际医学界形象地称之为“渐冰人”。
[编辑本段]进行性肌营养不良症的临床表现
一、假肥大型(Duchenne型)
由Duchenne (1868年)首先描述，是儿童中最常见的一类肌病。属性连隐性遗传，几乎均影响男孩，占活产男婴的l／3 000～1／4 000(欧美)和l／22 000(日本)。_女性仅为异性染色体携带者，不发病。多于儿童期起病，常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发症状。病情进展较迅速，可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸，臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”；患儿仰卧位站起时，先翻转为俯卧位，再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起称Gowers征；由于肩胛带肌及前锯肌无力，可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”，以上为该型的特征性表现。约90％的患儿有肌肉的假性肥大，以腓肠肌最明显，三角肌、股四头肌、臀肌、冈下肌、肱三头肌及舌肌等也可受累。多半患儿还伴有心肌损害，约30％患儿伴有不同程度的智能障碍，病情多呈进行性加重，是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型，多数在15岁左右即不能行走，大部分患者在25～30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。另外，尚有一种与此型临床表现类似的类型，称为良性假肥大型(Becker型)，由Becker(1957年)首先报道，常在5～25岁期间缓慢起病，病程较长，多在起病后15～20年才不能行走，占出生男孩的3～6／10万，心肌受累少见，智力多正常。
二、肢带型(Erb型)
呈常染色体隐性遗传形式，各年龄均可发病，但以10～20岁期间起病较为多见，男女均可患病。临床上肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩胛带的部分肌肉，初起时两侧常不对称，病情进展缓慢，但年幼起病者发展较快。以下肢无力开始的病人大多10年内累及上肢，腱反射减弱或消失。心肌受累者少见。
三、面-肩-肱型(Landotlry-Déjerine型，或称FSHD)
最初在1885年由法国神经科医生L. Landouzy和J. Déjerine记录，因此，也可称此病为Landotlry-Déjerine型的进行性肌营养不良症。由于肌肉病变部位在拉丁语中的称为fazio-skapulo-humeral，因此，该病症的英语名为Facioscapulohumeral muscular dystrophy，简称为FSHD。
呈常染色体显性遗传，男女均可发病，患病率约为0．4～0．5／10万，多见于成年人，通常在20岁左右才出现临床症状，亦有从刚出生即出现症状者。病变主要侵犯面肌(fazio)、肩胛带(skapulo)及上臂肌群(humeral).，也可累及胸大肌，呈特殊的“苦笑面容”，见垂肩、“翼状肩”及“游离肩”，但下肢受累较轻，偶尔见到腓肠肌和三角肌的假性肥大。影响心脏者甚少见。对寿命影响不大。

四、远端型(Gower型)
由Gower首先报道(1902年)，甚少见。属于常染色体显性遗传。通常在40～60岁期间发病，逐渐出现胫前肌、腓肠肌及手部小肌肉的进行性无力和萎缩。病程进展缓慢，逐步累及肢体近端。早期腱反射正常，但晚期则出现腱反射消失。一般说，本病不发生严重残废，亦不影响生命寿期。
五、眼肌型(Kiloh-Nevin型)
1．单纯眼肌型 又称慢性进行性核性眼肌麻痹或慢性进行性眼外肌麻痹，于青壮年起病，主要侵犯眼肌，表现为上睑提肌及其他眼外肌的无力和萎缩，病情进展缓慢，上面部肌肉也可受累，经数年后延及颈部和肩胛带肌肉。
2．眼咽肌型 由Voctor首先描述(1902)，甚少见。起病年龄不一。但以30～40岁起病多见。主要侵犯眼肌及舌咽肌。以缓慢进展的眼外肌、吞咽肌麻痹为特点，常在眼外肌麻痹后数年出现吞咽、构音困难，咽部症状等。少数病例吞咽困难先于眼部症状数月至数年。腱反射消失。眼外肌麻痹和腱反射消失为本病主要特征。
3．眼脑躯体神经肌病 极少见。多于15岁之前发病，表现为慢性进行眼外肌麻痹、生长缓慢、智能减退、视网膜色素层炎、耳聋、共济失调、心肌传导阻滞及心肌病等体征。脑脊液检查可见蛋白质增高，脑电图、血清PK多为正常。
[编辑本段]进行性肌营养不良症的辨病治疗
(一)专病专方
1．荣肌片 适用于气血不足兼有瘀滞型肌营养不良症。
黄芪40g，当归15g，白术12g，菟丝子20g，鸡内金12g，全蝎6g，按现代生产工艺制成片剂。每片0．3g，相当于3g生药。8～9岁者，每次6片，每日3次，8岁以下者，每次减l～2片，10～15岁者，每次加2片，16岁以上者，每次加4片。共治疗68例，显效39例，有效26例，无效3例。(李增富，李成文，李桂欣．荣肌片治疗进行性肌营养不良症临床观察．河南中医，1997(2)：94)
2．复肌汤合复肌宁粉 适用于脾虚夹瘀之肢带肌营养不良症。
复肌汤，胆南星10g，麦冬10g，佛手10g，白僵蚕10g，焦三仙10g，陈皮10g，姜半夏10g，甘草l0g，菖蒲15g，伸筋草15g，桃仁15g，党参15g，钩藤15g，枸杞子15g，杜仲15g，焦白术15g，黄芪20g，珍珠母20g(先煎)，牡蛎20g(先煎)。
复肌宁粉，明天麻60g，全蝎60g，蜈蚣30条(去头足)，地龙30g，黄芪30g，杜仲炭30g，牛膝20g，共研细末。每服2．5g，早晚2次口服。
治疗上千例，每获良效(陈立华．尚尔寿治疗进行性肌营养不良症的临床经验简介．北京中医，1988(5)：5)
3．马钱复痿灵 适用于脾肾亏虚、气血不足所引起的各型肌营养不良症。
桑寄生，30g，川牛膝10g，杜仲10g，熟地黄10g，肉苁蓉10g，黄芪20g，山药10g，当归10g，丹参10g，地龙10g，白术6g，川芎6g，附片6g，炙甘草6g，马钱子粉0．3g(3岁以下用o．15g，成人用0．6g)。上药除马钱子外，水煎取汁后冲马钱子粉，每日1剂分2～3次于饭后半小时至1小时冲服，20天为一疗程。服1个疗程后，停药5～10天再服。治疗30例，显效12例，有效12例，无效6例。(沙海汶．进行性肌营养不良症30例临床小结．北京中医杂志，1986<6)：18)
4．复痿汤适用于脾肾虚弱兼有血瘀之眼肌型和远端型。
黄芪30g，熟地黄15g，茯苓15g，当归15g，山药12g，牛膝15g，菟丝子12g，白术12g，赤芍10g，川芎12g，地龙12g，红花10g，炙马钱子0．9g,，治疗6例，近期疗效满意。(王志祥．制马钱子与加味复痿汤并用治疗进行性肌营养不良症6例．中国神经精神疾病杂志，1981<2>：103)
5．治痿汤 适用于脾肾亏虚型假肥大型肌营养不良症。
黄芪20g，党参15g，熟地黄9g，当归9g，山药15g，菟丝子9g，枸杞子9g，白术9g，茯苓9g，川芎9g，赤芍9g，牛膝9g，地龙9g，制马钱子0．3g(冲服)，甘草3g。治疗4例，取得了较好疗效。(罗练华，徐万薏，陈建萍．治痿汤治疗进行性肌营养不良症的体会．中西医结合杂志，1987<4>：202)
(二)单味中药
1．阿胶 可补血止血，滋阴润肺。本品能促进血中RBC、Hb的生成，作用优于铁剂，能改善体内钙平衡，增加钙的吸收和在体内的潴留，有防治进行性肌营养不良症的作用。本品还含有大量胶原和多种微量元素，水解后能产生多种氨基酸，包括赖氨酸、甘氨酸、半胱氨酸等，并能改善肌细胞的代谢。用法：每日20g，分2次冲服，但本品性质黏腻，凡脾胃虚弱，食入难消，呕吐泄泻者，应慎服。
2．马钱子 具有祛风利湿、散寒通络、活血止痛之功。内含番木鳖碱，能兴奋脊髓、延髓、大脑皮质，从而增强骨骼肌紧张度，改善进行性肌营养不良的肌无力症状，患者服药后均可有肌力增强感觉，走路时较前明显有力，鸭步减轻，摔跤减少。此外，马钱子尚有较强的开通经络，透达关节功效。马钱子有蓄积中毒之危害，故应用时应特别注意其炮制，严格控制用量，只要用量服法得当，一般不会出现中毒。用法：初起不宜用量过大，成人可用制马钱子0．6g，儿童以0．3g为宜。3岁以下可从0．15g开始，研末，饭后半小时冲服，每日3次，1个月后酌情加量。肌营养不良病人对此药耐受性很高，加之重视其毒，配方时可加大甘草用量，采取相应措施，一般可避免中毒。如出现中毒现象，可立即针刺人中、合谷等穴，减量或停药，不会再出现中毒。如严重中毒，可用镇静药地西泮加葡萄糖静脉滴注治疗。
[编辑本段]进行性肌营养不良症的辨证论治研究
尚尔寿针对本病的病机特点，以平肝熄风、补益肝肾、健脾益气、祛痰通络为治疗总则，自制复肌宁胶囊I号(由全蝎、蜈蚣、地龙、天麻、杜仲、牛膝、黄芩等组成)、Ⅱ号(由人参、羊肉、山药等组成)和复肌汤(由珍珠母、牡蛎、僵蚕、钩藤、枸杞子、杜仲、黄芩、党参、佛手、茯苓、半夏、胆南星、菖蒲、伸筋草、焦三仙、麦冬组成)。治疗时嘱病人长期服用I号、Ⅱ号，复肌汤中重用补肾药，加生熟地黄、鹿角胶、桂枝等滋补肾中阴阳。对假性肥大型者加重化痰祛瘀药的用，对肢带型和面肩肱型则加温阳活血药。一般初期以胶囊配合汤剂，服用1～2个月后可停服汤剂，专服胶囊，或间断服汤剂。治疗时宜配合功能锻炼。共治疗41例，显效5例，有效25例，无效11例。有效率73．2％。 (于振军，黄坤强，季晓莉．尚尔寿治疗痿症经验，中医杂志，1995<9>：522—523)
解秋认为“治痿独取阳明”为临床指导治痿的根本治法，但不能拘泥于“独”字，应以阳明为主，或以不离阳明为要，还应根据不同病机；并结合其受邪之经及时令季节，而灵活治疗。既要重视后天的培补，更应注意辨证论治，此乃《内经》治痿的实质。(解秋．《内经》治痿之管见．四川中医，1990<12>：8)
范宝安治疗本病以补益肝肾、健脾益气、温经通络为主，方用右归丸加减，药取熟地黄6g，山药9g，川牛膝6g，茯苓6g，白术6g，泽泻4g，丹皮6g，知母6g，甘草6g。每日l剂，水煎服。治愈2例。(范宝安．右归丸治疗进行性肌营养不良．山东中医杂志，1988<3>：23)
胡国俊等认为治痿取阳明应分清脾胃之虚实，痿由虚所致者为多，然而实者亦不少见。故立法应随证而异：①中虚补益之法脾胃有别：太阴虚寒，甘凉养阴；胃阴失充，当以甘寒养阴润燥为大法。②邪浊壅遏，治取中土泻其余：太阴寒湿则应辛温散寒，香燥化湿，佐以温阳健脾；阳明燥热其治宜泻：湿热中阻，宜清泄湿热。以调脾胃为法，在临床应用中可取良效。(胡国俊，胡国堂．治痿取中应悉两土：赅虚实论．辽宁中医杂志，199l<5>：7)
王玉民运用补肾培土法治疗本病，基本方：黄芪15g，党参12g，白术12g，茯苓12g，熟地黄12g，山药15g，山萸肉15g，龟胶10g(烊化)，鹿角胶10g(烊化)，巴戟天12g，仙灵脾30g，菟丝子15g，怀牛膝15g，甘草6g。有瘀阻者加丹参15g、当归10g、川芎10g、红花6g；有痰饮留伏者加半夏10g、陈皮10g、白芥子6g；有夜寐不安者加远志15g、枣仁15g、夜交藤15g、合欢皮10g；药难奏效者加肉桂6g、熟附片10g(先煎)、肉苁蓉12g。治疗3例，均获良效。(王玉民，王建敏．培补脾肾法治疗进行性肌营养不良症．黑龙江中医药，1993(4)：20)
董廷瑶以川椒辛热通络，振痿强筋，治疗1例假性肥大型。拟方：川椒1．5g，党参、黄芪、白术、鸡血藤、伸筋草各9g，当归、赤芍各6g，甘草3g，两周微效，续加熟地黄、山药、山萸肉、牛膝以补肾，2个月后行走自如，步态稳健。(董廷瑶，宋知行．小儿痿证验．江苏中医杂志，1986<9>：16)
郭鹏琪针药并用治疗痿证，热型(本病初期)用银翘散、知柏地黄汤及复脉汤等加减，针刺根据经络循经及患病部位取穴，用泻法重刺激，留针10～15分钟；肝肾亏虚型(久病体虚)则用六味地黄丸、虎潜丸及牛膝、黄芪、玉竹等药，针刺穴位同上，用补法轻刺激，留针15～30分钟，针刺治疗每日1次，14日为一疗程。中药加针刺治疗300例，单纯中药治疗100例。结果分别为：治愈240例、30例，显效50例、20例，好转0例、17例，无效10例、25例，总有效率分别为99．66 9／6、75％。中药加针刺治疗显著优于单纯中药治疗。(郭鹏琪．痿症400例临床疗效观察．福建中医药，1991<1>：4)
[编辑本段]进行性肌营养不良症的病因病机研究
尚尔寿认为代医家多将进行性肌营养不良症归为痿证，治疗多从调补脾胃人手，流于平泛，且大大限制了后人的临证发挥，使临床效果欠佳。其根据该病走路摇摆呈鸭步等特点，认为与肝风相关，其病本在脾肾，病标在肝。由于肾虚，肝木失养，加之脾胃虚弱，脾虚则肝不荣，故横逆难制，遂成肝风，而出现行走摇摆呈鸭步状。肝气横逆，上以刑肺，中以乘脾，下以伐肾，导致气血阴液更加不足，形成恶性循环。(陈立华．尚尔寿治疗进行性肌营养不良症的临床经验简介．北京中医杂志，1988(5)：5)
郝君生认为本病的产生，是人母精血亏虚，或染邪毒，致子代“先身生”之精不良，肾气不充的缘故。脏腑因不得肾精之滋养而见诸虚，从而形成脉、皮、筋、骨、肉五痿。该病可谓是集诸痿于一体(郝君生．增力汤治疗假性肥大型肌营养不良症13例．山东中医学院学报，1989<2>：19)。
[编辑本段]预防常识
关于本病的治疗，迄今为止，尚未发现一种经得起多次重复的、时间考验的、被世界各国公认的特效疗法。目前仍处于不断地摸索和验证中。关键在于做好预防工作，做好遗传谘询、产前检查、携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施。本病除假肥大型外，多数不影响其寿命。晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形。适当体育活动、按摩、体疗有助于改善肢体功能，延缓残废时间。

临床表现
本病可发生于任何年龄，但多见于青春期后，男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。
多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍，部分病人智力衰退甚至痴呆。
强直性肌营养不良症状体征
强直性肌营养不良强直性肌营养不良症1型（MDI）
通常在30或40岁时显现症状，尽管儿童早期也可出现。男性多于女性，且症状较重。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，前两种症状更突出。肌无力见于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难易跌跤；部分病人构音障碍和吞咽困难。肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长稍前驱。肌强直常在肌萎缩前数年或同时发生，分布不如先天性肌强直广泛，仅限于上肢肌、面肌和舌肌。检查可证明肌强直存在，如患者持续握拳后不能立即将手松开，需重复数次后才能放松；用力闭眼后不能立即睁眼，愈咀嚼时不能张口等。用诊锤扣击肌肉的肌呈持续收缩，局部有肌球形成，多见于前臂和手部伸肌，持续数秒后恢复原状，此体征对诊断本病有重要价值。
强直性肌营养不良强直型肌营养不良症2型（MD2）
偶有患者临床表现与强直应肌营养不良症类似，但无肌强直性蛋白激酶基因重复性扩增。临床特征与MD1相似，表现显著的肢体远端肌、面肌、胸锁乳突肌的肌无力和肌萎缩，伴肌强直，也可有白内障、额秃、睾丸萎缩、糖尿病、心脏异常和智力异常等。
强直性肌营养不良近端肌强直性肌病
表现肌强直、近端为主肌无力和白内障，病程不如MD1严重，也曾报道肌肉严重受累并有听力丧失的变异型。
4、许多患者伴白内障、视网膜变性、眼球内陷眼睑下垂、多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常和基础代谢率下降等，约半数伴智能低下男性常见睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢，部分病人因肌萎缩及心、肺等并发症在40岁左右丧失工作能力，常因继发感染和心力衰竭死亡；轻症者病情可长期稳定。
强直性肌营养不良疾病病因
强直性肌营养不良症1型是一种多活动受累的常染色体显性遗传病，基因缺陷位于染色体19q13.2－19q13.3基因三核苷酸（CTG）重复序列扩增，这种扩增的三核苷酸重复构成了诊断试验的基础。这一基因编码的蛋白被称为肌强直性蛋白激酶。基因外显率为100%。全球患病率为3－5/10万，发病率约为1/8000活婴，是成人最常见的肌营养不良症，无明显地理或种族差异。肌强直的发病机制不清，认为是广泛的膜异常，包括骨骼肌膜、红细胞膜、晶状体膜和血管膜等。至少在某些病例，肌纤维膜异常似乎与跨肌纤维膜氯离子电导率降低有关。除表现多组肌群肌萎缩和肌强直外，还有晶状体、皮肤、心脏、内分泌和生殖活动等多活动。强直型肌营养不良症2型的遗传方式不同。一组相关的强直性病变近端肌强直性肌病通常为显性遗传，也有散发病例，与萎缩性肌强直蛋白激酶（DMPK）基因无关，基因定位于3q21.3染色体。
强直性肌营养不良病理生理
典型肌肉病理改变为细胞核内移，呈链状排列，肌细胞大小不一，呈镶嵌分布；肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆，肌细胞坏死和再生不明显。
强直性肌营养不良诊断检查
强直性肌营养不良辅助检查
1、肌电图出现典型肌强直放电，受累肌肉出现连续高频强直波逐渐衰减，肌电图扬声器发出一种类似俯冲轰炸机或链锯样声音；67%的患者运动单位时限缩短，48%有多相波。心电图常可发现传导阻滞及心律失常
2、血清CK和LDH等肌酶滴度或轻度增高。
3、肌活检显示轻度非特异性肌源性损害。
4、基因检测具有特异性，患者染色体19q13.3位点DMPK基因CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100（正常人为5－40），重复数目与症状严重性相关。
强直性肌营养不良诊断及鉴别诊断
1、诊断
根据中青年起病的特征性肌无力、肌萎缩和肌强直症状，主要累及四肢远端肌、头面部肌和胸锁乳突肌；体检可见肌强直，扣击出现肌球，典型肌强直放电肌电图，以及DNA分析出现异常CTG重复扩增等。
2、鉴别诊断
临床需要与其他类型肌强直鉴别
（1）先天性肌强直（congenital myotonia）：Thomsen（1876）描述了他本人及其家族的四代患者，又称为Thomsen病。通常为常染色体显性遗传病，与7q35染色体突变有关。通常自出生就存在全身性肌强直，不伴肌无力和肌萎缩，但至儿童早期症状才进展，成年期趋于稳定。肌强直表现与强直性肌肉营养不良相似，寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解。肌肉假肥大是很突出的征象，全身肌肉肥大貌似运动员，扣击肌肉出现局部凹陷或呈肌球症；有时可出现精神症状如易激动、情绪低落、孤僻、抑郁及强迫观念等。肌电图呈典型肌强直电位。一种晚发常染色体隐性遗传型（Becker病）伴远端轻度肌无力和肌萎缩，也定位于7q35染色体。
（2）先天性副肌强直：幼年起病，肌强直较轻，无肌萎缩，肌肥大不明显。
强直性肌营养不良治疗方案
本病无有效的治疗方法，是对症治疗。
①肌强直可用膜系统稳定药治疗，能促进钠泵活动，降低膜内钠离子浓度，提高静息电位，改善肌强直状态；如硫酸奎宁，300－400mg，3次/d；普鲁卡因胺0.5－1g，4次/d；甲妥英0.1g，3次/d；强直性肌营养不良可能首选苯妥英，因其他药物对心脏传导有不良影响；
②肌无力尚无治疗方法，肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗，加强蛋白合成代谢；今年里用灵芝制剂有一定的疗效；
③康复疗法对保持肌肉功能有益成年患者应定时检查心电图和眼疾。
强直性肌营养不良安全提示
1、患者禁忌或禁服的药物
（1） 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌素、多粘菌素；
（2） 非那根、安定、吗啡、乙醚、普鲁卡因（慎用）；
（3） 奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺；
（4） 箭毒、琥珀酰胆碱、氯化氨酰胆碱；
（5） 蟾蜍及其中成药丸：六神丸、喉症丸等；
（6） 性味寒凉的中药
2、起居有常。首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。
3、避风寒、防感冒，肌无力、肌萎缩等患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
4、饮食要有节，痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。
5、注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩防止褥疮的产生。
7、在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心，减少病人的心里负担，避免精神刺激和过度脑力（体力）劳累。
7、注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要，注意食物的易消化性。
8、忌食食物：生冷、辛辣及过咸食物以及烟酒等刺激。服药期间禁食绿豆。
9、中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
强直性肌营养不良其他信息
强直性肌营养不良症：强直性肌营养不良症(Dystrophy Myotomic,Dm)是人肌营养不良疾病中的一种常染色体显性遗传病，发病率至少为 5/10万。该病具有可变的外显率和表观度，致病基因产物不明，肌肉无力首先出现在脸部、颈部、胸锁乳突肌、手臂肌肉和前胫肌；接着影响到舌咽肌肉而造成讲话不清、吞咽障碍，提眼睑肌造成眼睑下垂，咀嚼肌肉无力，和肩胛部肌肉、股四头肌、前臂肌、尤其手部肌肉和足部肌肉无力，所以常常末端肌肉较会受到侵犯。
除了肌肉无力外，这些病人无疑都伴随着肌肉强直现象(Myotonia)。疾病进展缓慢肌肉无力由远侧端进展至近侧端，肌腱反射消失或降低，有些病人在20-30年后会无法走路，需以轮椅代步。一般而言，初始症状常常不明显，等到严重时已经过20-30年，故此病常好发于30岁以后。
此外一些病人如果发病较晚者，常常无肌肉症状而仅有白内障现象。

肌肉萎缩概述

肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。

肌肉萎缩分类

1．按发病机理分类
（1）由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
（2）遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。
2．根据肌肉萎缩分布分类：
（1）全身弥漫性肌肉萎缩；（2）头面部肌肉萎缩；
（3）头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；（4）上下肢远端肌肉萎缩；
（5）限局性肌肉萎缩
3．根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
（1）神经原性肌肉萎缩（2）肌原性肌肉萎缩（3）废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

肌肉萎缩患者的保健措施

肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。
中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

肌肉萎缩的中医治疗

现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。
由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。

肌肉萎缩的调护

痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸型”发生。
继则采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功。根据病情，可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者，采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。

参考资料：/jrws/
回答者：完颜康康 - 榜眼 十三级 10-19 11:24

肌肉萎缩概述

肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。

肌肉萎缩分类

1．按发病机理分类
（1）由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
（2）遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。
2．根据肌肉萎缩分布分类：
（1）全身弥漫性肌肉萎缩；（2）头面部肌肉萎缩；
（3）头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；（4）上下肢远端肌肉萎缩；
（5）限局性肌肉萎缩
3．根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
（1）神经原性肌肉萎缩（2）肌原性肌肉萎缩（3）废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

肌肉萎缩患者的保健措施

肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。
中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

肌肉萎缩的中医治疗

现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。
由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。

肌肉萎缩的调护

痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸型”发生。
继则采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功。根据病情，可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者，采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。
参考资料：/jrws/

肌肉萎缩这个疾病是一种多发疾病，很多时候会发生在人们的器官，还有的时候很多患者的脑部也会出现萎缩的现象，而更常见的是一种四肢萎缩疾病，而四肢都出现了萎缩的话，那我们的行动肯定就不方便了，四肢萎缩疾病的症状有很多，很多时候还会伴有一种共济失调的现象，共济失调说明疾病开始加重，所以说我们必须要等到疾病不是很严重的时候就要及时做治疗，那么下面我们来看看这个四肢肌肉萎缩的症状有哪些。
一、急性或亚急性肌萎缩
一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。
二、进行性四肢远端性肌萎缩
常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。
三、进行性四肢近端性肌萎缩
常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病.
Wohfart-Rugelberg-Welancter病是一种遗传病，见于青年人，表现为四肢近端及肢带部有肌肉萎缩，腓肠肌偶呈假性肥大。此病有时可见到肌纤维颤动，并可用新斯的明诱发。无鸭步与翼状肩胛。
以上就是讲述的这个关于四肢肌肉萎缩的疾病症状，四肢萎缩对患者的危害很大，要及时做治疗，但是我们在治疗的时候要先了解这个疾病的症状，在治疗四肢萎缩疾病的时候还有可能会用到手术治疗，这个现象要根据患者的严重程度来决定，还要在治疗疾病的时候坚持锻炼，这样恢复才会更快