支气管扩张是指支气管及其周围肺组织因慢性炎症损害管壁，以致支气管扩张变形的一种病症。以慢性咳嗽、咳吐脓痰和间断反复咯血为主要临床表现。在呼吸系统疾病中，其发病率仅次于肺结核。现代西医学除采用控制感染和清除痰液外，尚乏根治之法。
支气管扩张在中医学中，可归属干“肺痿”、劳嗽”等范畴。肺痿之病名，首见于《金匮要略》：“其人咳，口中反有浊唾涎沫者何？师曰：为肺痿之病。”《诸病源候论》对肺痿的成因、转归作了探讨。唐代孙思邈将肺痿分为热在上焦及肺中虚冷两类。明代王肯堂《证治准绳诸气门》所述“用帝痿或咳沫，或咳血”，与支气管扩张症颇为相似。明代戴原礼在《证治要诀》中亦有介绍：“劳嗽，……所嗽之痰，或脓，或时有血腥臭异常。”也比较符含本病症的表现。清代医家，重点探索了辨治之法，如张璐将肺痿的治疗要点归结为：“缓而图之，生胃津，润肺燥，下逆气，开积痰，止浊痰，补真气。”而李用粹在《证治汇补》中强调：“治宜养血润肺，养气清金。”总之，古代医家已积累了一定经验。
现代中医治疗支气管扩张，最早应用的是针灸，见于1956年。60年代初出现多篇中医药治疗的临床资料，其中有的还积累了一定的样本数。用白芨等治疗亦取得较好效果。但自此以后直至70年代中，这方面的文章所见不多。从80年代开始，有关临床报道迅速增加。这一时期主要做了两方面的工作：一是应用辨证分型、专、方专药及针灸等疗法进行了大置的治疗观察；二是将不少传统方剂，诸如凉膈散、旋复代赭汤、龙胆泻肝汤等等，引进本病症的治疗，使疗效有所提高。在这一基础上，对本病症的中医治疗规律有较深入的认识。如通过对固定处方、辨证施治及中西医结含三法治疗的对照观察，结果发现以固定处方疗效最好。从目前临床来看，确有以专方治疗为主的趋势。也有主张在发作期辨证施治，缓解期用专方治疗。
从总体情况看，中医治疗支气管扩张的总有效率平均在90％左右，但临床痊愈率仍较低，而有关机理的研究，做得很少，主要还是从传统中医学理论进行探讨。均有待于今后加强。
一、慢支的日常预防和养护
1、注意饮食
健康有时候是吃出来的，我们平时要多注意饮食营养的搭配，像豆类、蛋清、瘦肉等一些蛋白质含量较高的食品要适当地多吃，同时还要多吃新鲜的蔬菜、水果。
2、减少刺激
气管不好和大气污染、吸烟、感染，都有关系。症状以咳、痰、喘为常见，严重的会有水肿的情况。对慢性支气管炎患者而言，戒烟能大幅地提升复原的机会。90%～95%的慢性支气管炎直接源于抽烟，所以慢性支气管炎患者不但要戒烟还要避免被动吸烟，戒烟后，你的支气管炎会逐渐改善。
3、保持卫生
尽量改善工作的环境卫生，避免环境污染，自身也要有良好的卫生习惯。对粉尘、烟雾及有害气体较多的作业，应严格做好劳动保护。另外，尽量查明并避免接触过敏因素，如花粉、粉尘、油漆等。，要增强环境卫生的意识，避免烟雾、粉尘、花粉和刺激性气体对呼吸道的影响。
4、积极参加体育锻炼
选择适合自己的运动项目，尽量选一些不很激烈又能起到强身健体，提高身体素质的运动项目，借此来改善呼吸系统的机能，增强对寒冷和疾病的抵抗力。最好是在空气清新的户外进行运动，这样既锻炼体魄又陶冶心情。运动忌剧烈及大量出汗，注意运动后保暖，避免着凉。
5、保证室内空气清新
居室要勤开窗通风，保证室内空气清新。每天清晨打开窗子，让清新的空气流进屋子。
6、及早治疗感冒
若慢性支气管炎的发病因素持续存在，总是不能够得到彻底有效的治疗，加之呼吸道反复感染，就会使病情不断发展并发肺气肿，甚至肺心病而危及生命，故应及早预防治疗。久治不愈者应定期去医院检查，以防并发阻塞性肺气肿。
慢性支气管炎患者最怕的就是感冒，感冒是加重病人病情的重要因素，所以，一定要格外注意天气的冷热变化，随时做好防寒保暖的准备，在感冒病多发季节，要尽量避免外出，少去人多的公共场所，家中若有感冒患者，要设法隔离避开。预防感冒，平时多采用饮食调养，食醋熏蒸，药物内服或冷水洗浴等方法。慢支患者一旦感冒，必须及时治疗，尽量迅速控制。
7、及时清除痰液
为保证慢性支气管炎病人的呼吸通畅，尤其是病情发作期，患者应注意及时将喉中痰液排除，以防痰液堵塞呼吸道造成窒息，对久病无力的老人，家人应帮其翻身拍背以利清除痰液。
8、保持心情愉快
好的心情，是健康之本。俗语说“笑一笑，十年少”，笑可使人体内的膈、胸、腹、心、肺，甚至肝脏，都能得到短暂的活动并能增加肺活量，清洁呼吸道，而且也可以使整个身心得到放松，消除紧张的情绪，缓解生活中的各种精神压力。还能促进食欲，增加消化液分泌和加强消化器官的活力，对慢性支气管炎的康复有利。
目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 肺段切除术的适应证 5 肺段切除术的禁忌证 6 准备 7 方法 8 手术图解 9 注意事项 1 拼音 fèi duàn qiē chú shù
2 英文参考 segmentectomy
3 概述 肺段切除术是肺切除的最小单位，此种手术不仅能彻底地切除病灶、减少创伤，而且能最大限度地保留有功能的肺组织，对肺功能影响甚微，特别适合年龄大、体质弱或肺功能低下的患者。一般常做的是下叶背段、左上叶尖后段、前段及左上叶舌段切除术。肺段是组成肺叶的一个解剖单位，虽有其固有的支气管、肺动脉和肺静脉，但段与段之间肺组织是相连的，并无解剖学上的分离面，因此肺段的切除技术比较复杂，要求较高。
4 适应证 肺段切除适用于局限的残余空洞、纤维干酪病变、肺结核球和局限于肺段的结核性支气管扩张。干酪性肺炎因病变主要是干酪性成分，化疗仅对其中的可逆成分有效，大块干酪病变不能吸收或被肉芽组织包围而纤维化，经化疗控制后可考虑手术切除。慢性纤维空洞亦属不可逆性病变，抗结核药物对这种空洞无治愈可能，单侧病变者，宜手术治疗。
5 禁忌证 伴有肺部其他部位病灶的活动性肺结核患者。
6 准备 1.通过X线检查，确定病变部位，了解健肺情况。
2.合并感染、分泌物较多者，给予抗感染治疗及控制痰量。
3.吸烟者应忌烟2周以上。
4.行肺功能检查和血气分析测定。
5.纠正心脏功能，改善全身营养等。
7 方法 手术在双腔插管全麻下进行，采取后外侧切口，沿第5或第6肋上缘或肋床进胸，切开相应部位之纵隔胸膜（或叶间胸膜），暴露所需切除之肺段的动、静脉和支气管。除左上叶尖后段及右上叶尖段和前段肺动脉分支外，肺段动脉、静脉和支气管由主干分出之部位和走向基本无变异。先游离肺段动、静脉，分别予以结扎、切断，其后即处理支气管、切肺。为辨明完整的段间界限，可先钳闭所需切断之段支气管，阻断段支气管前先将肺段内气体挤出，然后阻断段支气管，嘱麻醉师加压鼓肺，就可分辨所要切除肺段与邻近充气肺段之间的界限。剪断段支气管后，断端间断缝合关闭。将远端支气管残端提吊，沿界限用肺缝合器或钳夹切断缝合。
8 手术图解 每一肺段有独立的一组支气管、动脉以及和邻段共有的段间静脉，如按其解剖部位切除，可不致损伤其他肺段。因此，对某些局限的良性病变，进行肺段切除可以保存尽可能多的正常肺组织。肺段切除最常用的适应证是支气管扩张症；过去曾大量应用于肺结核，但因术后发生段面小支气管瘘和病灶复发的比率相当高，近来已严格控制。各个肺段切除的步骤都相同。首先，辨认肺段动脉，将其切断、结扎[图81]。在肺段动脉附近找到肺段支气管后，用支气管钳（或止血钳）轻夹吹胀，即可确定钳夹部位是否准确。在支气管附近，可以看到段间静脉，可先予结扎、切断（但多数段间静脉主干不必切断，只需在分离段面时切断其分支）[图82]，然后用支气管钳夹紧肺段支气管，予以切断，缝合近侧残端[图83]。提起钳夹远端支气管的支气管钳，或另找一组织钳夹住远端支气管，经麻醉机吹气，使其余健康肺段扩张，即可明显区分病肺与健康肺的界线。沿此分界线，将肺表面的脏层胸膜切开。在持续吹胀的情况下，一面牵拉远端支气管，一面用手指挤压、搓捏段间隙附近组织，即可顺利分开段间隙。在分离过程中，如果手指触及较韧的细条索状组织，多半都是小血管或细支气管，应予钳夹后切断、结扎，以免段面出血、漏气。分离结束，摘除病肺后，可见余肿段面有分布完整的段间静脉（图84）。如不完整，部分静脉沿被肺组织覆盖时，应将该部分肺剥除。检查段面有明显的出血点或漏气孔时，均应予钳夹后结扎，或作8形缝合，以免并发出血或支气管瘘。细小肺泡漏气，于24小时内即可被血浆形成的薄膜覆盖堵塞，不必缝合过多，以免影响余肺扩张。
81 在上、下叶间胸膜下结扎、切断舌段动脉 82 结扎、切断舌段静脉 83 切断舌段支气管，缝合近侧残端，钳夹远端，切开肺段分界线胸膜 84 吹胀健肺，显露肺段分界线后挤开段间隙，结扎段面上支气管，摘除病肺，显露段间静脉 图8 左上肺叶舌段切除术
9 注意事项 1.肺段切除术的手术指征必须严格掌握，局限性空洞、结核球、局限性支气管扩张等，是肺段切除术的良好指征。
2.应保证肺断面完好，防止断面渗血、漏气和感染。
3.准确辨认肺段支气管十分重要，可用钳夹充气法确定需要切断的支气管，以防误伤。
目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 急性细支气管炎的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 急性细支气管炎的病因 10.1 病原体 10.2 细支气管炎相关临床综合征的病因分类 10.2.1 吸入性损伤 10.2.2 感染后（最常见于儿童） 10.2.2.1 急性细支气管炎 10.2.2.2 闭塞性细支气管炎 10.2.3 药物性 10.2.4 特发性 10.2.4.1 无相关疾病 10.2.4.2 与其他疾病相关 10.2.4.3 其他偶有相关的疾病 11 发病机制 12 病理生理 13 急性细支气管炎的临床表现 14 急性细支气管炎的并发症 15 实验室检查 16 辅助检查 17 急性细支气管炎的诊断 18 鉴别诊断 19 急性细支气管炎的治疗 19.1 氧疗 19.2 保持呼吸道通畅、纠正脱水 19.3 利巴韦林 19.4 支气管扩张剂 19.5 糖皮质激素 20 预后 21 急性细支气管炎的预防 22 相关药品 附： 1 治疗急性细支气管炎的穴位 1 拼音 jí xìng xì zhī qì guǎn yán
2 英文参考 Acute bronchiolitis
3 概述 近20余年来对累及小气道的炎症性病变即细支气管炎（伴或不伴闭塞）一类疾病的认识显著增加，有人称为细支气管综合征（bronchiolar syndrome），包括多种不同疾病或作为其他疾病相关的病理状态，命名杂乱。《Fishman肺脏病学》中提出按病因和按组织病理学两种分类方法，在很大程度上澄清了关于本组疾病的许多混乱。
急性细支气管炎以散发病例为多，有时可暴发。我国南方数省有过流行。好发人群主要为2岁以内的婴幼儿，起病急骤，1～3?天内迅速出现呼吸增快和咳喘，伴有激惹、呕吐、食欲减退等表现。上呼吸道卡他症状和咳嗽常为细支气管炎发作的先兆。部分患儿可有呕吐、腹泻，但一般不严重。细支气管炎与肺炎也可同时存在，个别尚可见胸膜反应。严重患者可并发呼吸衰竭。该病常可自限。多数儿童急性期持续3～7?天，经1～2?周逐渐恢复，但部分病例可能持续数周，此时应注意有无其他并发症的可能。多数患儿能完全恢复正常。部分则发展为支气管扩张症、纤维闭塞性细支气管炎和单侧或局限性肺气肿。氧疗对细支气管炎很重要，患儿因呼吸急促使不显性失水增加，应少量多次喝水。不能进食或重症者应静脉补液。
4 疾病名称 急性细支气管炎
5 英文名称 acute bronchiolitis
6 急性细支气管炎的别名 急性毛细支气管炎
7 分类 呼吸科 > 感染性疾病
8 ICD号 J21
9 流行病学 急性细支气管炎以散发病例为多，有时可暴发。我国南方数省有过流行。发病有一定的季节性，且随地理区域而明显不同，我国北方冬季和早春为高发期，尤以1～4月为多；南方则在夏、秋季流行，以6～9月为多。流行时间可持续1～3个月。春、秋季以副流感病毒引起者为多。
细支气管炎的好发人群主要为2岁以内的婴幼儿，2～10个月的婴儿高发，1岁以后发病开始减少。在住院患儿中，细支气管炎约占4%。男性较多，尤其是住院治疗的重症病例，男女之比为1.5∶1。成人病毒性细支气管炎很少见。
急性细支气管炎常在年长儿或成人上呼吸道感染流行后发病，部分病例有呼吸道感染接触史，但亦有接触史不明者。细支气管炎主要是由带病毒的飞沫或气溶胶经空气传播，可在医院内获得感染或小范围流行。
10 急性细支气管炎的病因
10.2.2 感染后（最常见于儿童） 10.2.2.1 （1）急性细支气管炎 急性细支气管炎（acute bronchilitis）是一种以病毒为主的感染性（后）细支气管炎，多发生于2岁以内的婴幼儿，偶见于年长儿童和成人。临床上以呼吸窘迫、喘吼、呼气阻塞和缺氧为特征。本病曾有急性卡他性支气管炎、间质性支气管炎、喘息性支气管肺炎和阻塞性支气管炎等名称，1940年被确定为一个独立疾病，20世纪50年代儿科学曾将其命名为弥漫性细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）。
10.2.2.2 （2）闭塞性细支气管炎 单纯疱疹病毒、HIV、巨细胞病毒、风疹病毒、副流感病毒（Ⅲ型），腺病毒、肺炎衣原体、克雷白杆菌、流感嗜血杆菌、嗜肺军团菌、黏质沙雷菌、百日咳杆菌、B组链球菌、新型隐球菌、星型诺卡菌、卡氏肺孢子虫。
10.2.3 药物性 青霉胺、六甲胺、L色氨酸、白消安（白血福恩）、金制剂、头孢菌素、胺碘酮、醋丁洛尔、百草枯中毒。
10.2.4 特发性 10.2.4.1 （1）无相关疾病 隐源性缩窄性细支气管炎，呼吸性细支气管炎相关间质性肺病，隐源性机化性肺炎（即特发性细支气管炎伴机化性肺炎）、弥漫性泛细支气管炎、肺神经内分泌细胞原发性弥漫性增生。
10.2.4.2 （2）与其他疾病相关 器官移植（骨髓、心肺）相关；结缔组织病相关：类风湿性关节炎、干燥综合征，系统性红斑狼疮、多发性肌炎皮肌炎；远端支气管阻塞（阻塞性肺炎）；溃疡性结肠炎；慢性嗜酸性细胞肺炎。
10.2.4.3 （3）其他偶有相关的疾病 放射性肺炎；吸入性肺炎；特发性肺纤维化；恶性组织细胞增生症；急性呼吸窘迫综合征；血管炎，特别是Wegener肉芽肿；慢性甲状腺炎。
根据组织病学可分为增殖性和缩窄性细支气管炎两类，上述各种临床综合征按其病理可分别归纳之。
11 发病机制 免疫组织学研究表明，病毒性肺炎由呼吸道合胞病毒直接损害引起，而毛细支气管炎则为I型变态反应的结果。血清中IgG1和IgG3在保护小儿免受下呼吸道感染方面亦起重要作用。病人初次感染呼吸道合胞病毒后，CD4和CD8淋巴细胞亚群参与和终止病毒的复制过程，以CD8起主要作用。IL4能诱发IgE的生成，与毛细支气管炎的发生有密切关系。患毛细支气管炎时，体内产生IL2和IFNγ的细胞克隆受抑制，而释放IL4的细胞克隆优先激活，使IL4分泌增加，IL4能特异性地诱导B细胞合成IgE，且通过抑制IFNγ产生而促进IgE生成。IL4和其他淋巴因子激活中性粒细胞和巨噬细胞脱粒，从而引发变态反应。血清和支气管分泌液中特异性IgG和IgE上升，并出现气道反应性增高。
病变主要在细支气管，支气管，肺泡也可累及。受累上皮细胞纤毛脱落、坏死，继之细胞增生形成无纤毛的扁平或柱状上皮细胞。管壁水肿、黏液分泌，加之管壁内充满脱落的上皮细胞、白细胞、巨噬细胞碎屑及纤维蛋白形成的渗出物，造成细支气管腔部分阻塞，其远端有显著的肺气肿。细支气管周围有大量细胞浸润，其中绝大多数为单核细胞。黏膜下层和动脉外膜水肿。除细支气管病变外，其周围的肺泡壁有水肿，肺泡腔内亦有炎性渗出物。病变以肺下叶和肺底部为多见。
12 病理生理 小支气管和细支气管虽表现为一般炎症，但其所引起的病理生理改变非常显著。炎症和水肿易使婴幼儿病灶部位的细支气管腔引流不畅。坏死物质和纤维蛋白形成的栓子可使细支气管部分或完全阻塞。部分阻塞的管腔远端区域出现过度充气，完全阻塞则导致肺不张。这些病变致气流阻力增加、潮气量下降、通气量降低、肺内的气体分布不均、通气/灌注比例异常，最终引起低氧血症。最后因二氧化化碳潴留，发生高碳酸血症。气道阻塞、气道阻力显著增加（较正常平均增加2.7倍）、肺顺应性降低（为正常的1/3）、潮气量降低、呼吸频率增快从而引起一系列临床症状。病变可累及肺泡壁，导致间质性炎症，偶尔累及肺泡腔。出现渗出。
13 急性细支气管炎的临床表现 急性细支气管炎起病急骤，1～3天内迅速出现呼吸增快和咳喘，伴有激惹、呕吐、食欲减退等表现。上呼吸道卡他症状和咳嗽常为细支气管炎发作的先兆。先兆期常有1～7天的轻度发热。下呼吸道累及后，则出现重度咳嗽和高热。咳嗽是细支气管炎的突出症状，先为阵发性干咳，以后伴有咳痰，多为白色黏稠痰液。同时出现轻重不等的喘憋。与普通肺炎相比，喘憋症状较严重，出现亦早。发作时呼吸浅而快，伴有呼气性喘鸣，呼吸频率达每分钟60～80次或更快。由于过度换气及液体摄入不足，部分患者有脱水和酸中毒。缺氧严重时可出现神志模糊、惊厥、昏迷等脑病征象，严重低氧血症时出现青紫。部分患儿可有呕吐、腹泻，但一般不严重。肺部体检叩诊呈过清音，听诊呼吸音减低，满布哮鸣音或哨笛音，喘憋减轻时可闻及细湿啰音。多数病人有明显的“三凹征”，鼻翼扇动，烦躁不安和发绀。心力衰竭已很少。随病程进展，有时尽管体温已降至正常，心动过速却成为突出的症状。听诊的变化很大，喘息伴或不伴爆裂声。呼吸困难加重，而相应的肺部听诊阳性体征发现减少，提示阻塞加重和呼吸衰竭即将发生。
14 急性细支气管炎的并发症 细支气管炎与肺炎也可同时存在，个别尚可见胸膜反应。严重患者可并发呼吸衰竭。
15 实验室检查 严重病例伴高碳酸血症。
16 辅助检查 急性细支气管炎患者胸部影像学表现不典型，可发现肺透亮度增加，肋间隙增宽，横膈平坦。两侧肺门阴影增大，肺纹理增多、增粗，支气管周围有自肺门起始的密度不均匀、不规则线状阴影。一般肺实质无浸润阴影，若肺泡受累明显者，则有小点状或散在片状阴影。多处区域可见小片肺不张，与普通的肺炎浸润很难鉴别。呼吸道合胞病毒感染时，支气管血管影突出。
17 急性细支气管炎的诊断 依据临床表现特征、患儿年龄及流行病学资料等诊断。在呼吸道分泌物，特别是鼻洗液中分离到病毒则有确诊价值。绝大多数病毒引起的细支气管炎，3～7天内可通过组织培养分离出病毒。应用快速病原诊断技术也可在数小时内从呼吸道分泌物中检测出病毒抗原，尤其是呼吸道合胞病毒。血清学检查对诊断帮助不大，因检测恢复期血清至少需2～4周，对临床治疗无助；且婴幼儿体内有从母体内获得的抗体，对诊断有影响。
18 鉴别诊断 许多疾病可引起与细支气管炎相似的呼吸困难和喘息表现，不易鉴别，特别是婴幼儿首次发病时。需鉴别的常见疾病有急性喉气管支气管炎（哮吼），支气管哮喘、喘息性支气管炎和肺炎。急性喉气管支气管炎主要表现吸气性困难和特征性哮吼声。支气管哮喘，婴幼儿期虽不多见，但第1次发作时可能表现类似于细支气管炎。患儿可有家族过敏史，肾上腺素能受体激动剂或氨茶堿治疗后哮喘可迅速缓解，而细支气管炎疗效不明显，借此得以鉴别。当然支气管哮喘与细支气管炎也可同时存在。喘息性支气管炎与轻症细支气管炎有时不易区别，鉴别要点为前者无明显的肺气肿存在，咳喘不严重，亦无中毒症状，且可反复发作。肺炎中应注意区别的主要是腺病毒性肺毒性肺炎。该病也有明显的中毒症状，但病程长，喘憋出现晚，肺炎体征较明显，X线胸片上可见大片融合灶。此外，喘憋病人尚需与胃液反流、气道异物阻塞、咽后壁脓肿等鉴别。
部分特异质婴幼儿喘息的发生常为呼吸道合胞病毒感染所致。一般来说，非呼吸道合胞病毒流行期出现细支气管炎者，多发生于特异质的儿童，相反，呼吸道合胞病毒流行期出现细支气管炎的患儿，多不是特异质。
19 急性细支气管炎的治疗
20 预后 急性细支气管炎常可自限。多数儿童急性期持续3～7天，经1～2周逐渐恢复，但部分病例可能持续数周，此时应注意有无其他并发症的可能。多数患儿能完全恢复正常。部分则发展为支气管扩张症、纤维闭塞性细支气管炎和单侧或局限性肺气肿。
细支气管炎对肺发育的远期影响尚未阐明。住院患儿有复发喘息及长期肺功能异常的可能，轻度者无此危险性。小气道功能异常可持续数年，但临床无任何表现。有人认为肺功能异常与特异质及气道高反应性有关。
21 急性细支气管炎的预防 1.合理喂养，平时增强体质，使机体对环境适应力强。
2.积极治疗佝偻病，营养不良及各种传染病。
3.婴幼儿应避免与呼吸道病人接触。
22 相关药品 氧、可卡因、青霉胺、白消安、胺碘酮、醋丁洛尔、二氧化碳、利巴韦林、肾上腺素
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上巨虚
目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 肺囊性纤维病的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 肺囊性纤维化的病因 9 发病机制 10 病理改变 11 肺囊性纤维化的临床表现 12 肺囊性纤维化的并发症 13 实验室检查 14 辅助检查 14.1 X线检查 14.2 胸部CT检查 14.3 胸部MRI检查 15 肺囊性纤维化的诊断 16 鉴别诊断 16.1 丙种球蛋白缺乏症 16.2 复发性细菌性肺炎 16.3 过敏性支气管肺曲菌病 17 肺囊性纤维化的治疗 18 预后 19 相关药品 20 相关检查 附： 1 治疗肺囊性纤维病的穴位 这是一个重定向条目，共享了肺囊性纤维化的内容。为方便阅读，下文中的 肺囊性纤维化 已经自动替换为 肺囊性纤维病 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述 囊性肺纤维化（cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF）是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。
肺囊性纤维病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。否则很多病儿多在10 岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗包括应用抗生素、补充胰酶、体疗、高热量饮食，补充多种维生素等。呼吸道有黏稠分泌物者，可以采用 *** 引流及雾化吸入。脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂可减少黏液的生成。
2 疾病名称 肺囊性纤维病
3 英文名称 cystic pulmonary fibrosis
4 肺囊性纤维病的别名 Cystic fibrosis of the lung；Pulmonary cystic fibrosis；肺囊性纤维化；肺纤维囊泡症
5 分类 呼吸科 > 少见呼吸系统疾病
6 ICD号 J98.8
7 流行病学 肺囊性纤维病为染色体隐性遗传性疾病，多见于白种人，据统计美国国内发病率为1/3300，非洲、美洲人后裔为1/15000，拉丁美洲人种后裔为1/9500，亚裔为1/3200。我国迄今尚无病例报道。
8 肺囊性纤维病的病因 研究认为肺囊性纤维病的发生与跨膜调节因子基因（CFTR）突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关（图1）。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。
9 发病机制 囊性肺纤维化（CF）是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。目前对CF发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足，属功能不足型。美国和加拿大科学家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因（位点基因），研究还显示CF基因定位于第7号染色体，CF基因旁边，围绕1个约150万堿基对的区域，由于“染色体跳动”和“染色体移动”技术的结合，克隆了1个500kb的DNA，其中约有256kb是CF基因，该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针，从而得到证实。这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失，找到了阳性的克隆，并对cDNA进行了测序，这个cDNA长度约6000bp，包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致，进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较，揭示了1个有趣的突变，3个堿基的缺少，导致基因蛋白产物，508位1个苯丙氨酸堿基（CF508）的缺少，这种突变仅在CF患者中可见，正常人从未见到。
10 病理改变 由于外分泌腺的功能异常，使呼吸道分泌物增多而且黏稠，加上纤毛清除功能的损害，导致支气管黏液堵塞，随之产生继发感染。一般情况下，患者出生时并无呼吸道病变发现疾病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物，使黏膜纤毛上皮活动受到抑制，黏液引流不畅、导致支气管堵塞，继发化脓性支气管炎、肺部炎症。如肺部感染反复发生，可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张，尤其是囊性支气管扩张，肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿。后期发生肺动脉高压，肺源性心脏病，心力衰竭等。本病开始多发生于右上叶支气管，常侵犯亚段支气管及细支气管，这两部位的支气管扩张，是本病的特点。镜下可见囊性支气管扩张，腺体导管扩张及分泌亢进，支气管壁炎性肿胀，浆细胞和淋巴细胞浸润。胰腺病变早期有腺管扩张，上皮细胞变平，以后引起胰腺退变和纤维化，最后可诱发糖尿病。肝脏病变和胰腺相似，早期可见胆管扩张、增生，少数发展为门脉性肝硬化，汗腺结构和汗液黏稠度正常，但汗液中Na 、K 、Cl浓度增高也是本病特点。大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性肠梗阻。
11 肺囊性纤维病的临床表现 典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。
呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。由于呼吸道的感染，很多患儿因发热起病，然后住院作进一步检查、经询问病史及做有关检查方被确诊。由于患儿呼吸道的感染严重，痰不易咳出，也不会咳，所以可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月，不少患儿虽然疾病严重，但到10多岁才得到诊断。囊性肺纤维化也可累及生殖系统，因此大多数患病男女是不育的。
如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症，常于10岁前死亡。相反，假如能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁甚至更长。
12 肺囊性纤维病的并发症 肺囊性纤维病如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。
13 实验室检查 1.汗液试验阳性。
2.胰腺 *** 试验测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。
14 辅助检查 肺囊性纤维病除临床症状以外，在辅助检查方面，X线、CT、MRI可以提供一定的诊断依据。
（2）小叶性肺炎样改变：表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。
（3）肺野改变：肺门周围有环状阴影，它是支气管起始部囊状腔隙的重要X线征象，这种环状阴影为异常的支气管扩张，而不是真正的空洞，以上叶较为明显，也可以有下叶空气积蓄征象，它包括周围血管分布的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张，肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。
（4）支气管造影检查：表现为轻、中度柱状支气管扩张，常发生在两肺上叶。
（2）两肺弥漫性肺气肿：表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。
（3）支气管黏液栓：由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达40～80HU，增强扫描无强化。
（4）薄壁含气囊腔：因支气管扩张，气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔，主要分布在两肺上部。
（5）斑片状阴影：表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张，呈1～3cm大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。
15 肺囊性纤维病的诊断 囊性肺纤维化有用的实验室检查是定量的毛果云香堿电渗入疗法汗试验。因为汗液中存在高浓度的NaCl，一般情况下，Cl＜60mmol/L，如测定结果C1＞70mmol/L即为阳性，有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常，大便量多，且以脂肪便为多，患儿经常容易发生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起气道阻塞，再结合家族史、X线、CT、MRI等一般还是可以诊断的。
16 鉴别诊断 囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。
4.结核性支气管扩张症? 结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断是不难的。
17 肺囊性纤维病的治疗 囊性肺纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充、体疗、高热量饮食，补充多种维生素，尤其是维生素C、E。1组研究表明CF患者中存在氧化物和非氧化物的不平衡，维生素C含量显著丢失，补充维生素C可以调节平衡，但是大剂量维生素C治疗CF病人的临床效果尚需进一步大规模试验研究。对于呼吸道有黏稠分泌物，可以采用 *** 引流及雾化吸入，以促进黏稠分泌物排出，其他药物如沐舒坦、稀化黏素等有时也可考虑应用。随着对CF发病机制认识的提高，人们用脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂来减少黏液的生成，从而导致发病率和死亡率显著下降。1组研究用氢化可的松治疗囊性肺纤维化婴幼儿下呼吸道疾病可使患儿出院后肺功能获得提高，目前使用雾化的重组人DNA酶制剂来消化呼吸道中的微生物，证实是有用的。研制特定的药物来作用于或改善突变的CFTR蛋白功能，这些正处于积极探索中。另一项研究证明对来自CF患者的培养细胞导入编码，CFTR蛋白的cDNA能明显纠正Cl 转运的缺陷，预计将来CF的治疗前景是美好的，对这种疾病将会获得满意的治疗。
18 预后 肺囊性纤维病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。
19 相关药品 胰酶、氧、维生素C、氢化可的松、可的松
20 相关检查 丙氨酸、浆细胞、维生素C
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