癫痫伴觉醒期大发作的病因及临床表现

癫痫伴觉醒期大发作的病因及临床表现

全身强直一阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure，GTCS），又称大发作（grand mal，GM），可见于由各种病因引起的多种癫痫综合征，既可为特发性全身性发作，也可由局部性发作继发GTCS，因此当以其他发作类型为主时，GTCS往往不具有特异性，不是诊断癫痫综合征类型的主要依据。目前只有一种在青少年期发病，发作主要出现在觉醒后不久的GTCS被确定为一种特发性的全身性癫痫综合征，即癫痫伴觉醒期大发作（epilepsy withgrand mal on awakening，EGMA）。

癫痫伴觉醒期大发作发作表现：患者的多数发作在时间上和睡眠一觉醒的状态变换有关，而不在于是发生在日问还是夜间。日间睡醒、夜间短暂觉醒及清晨觉醒均可发作，常出现在醒后1小时左右的短时间内。　

【病因学】

EGMA为特发性癫痫综合征。对发生在睡眠中、醒觉状态和觉醒期的GTCS的研究显示，觉醒期的GTCS大多数无病因可寻。EGMA患者家族中有热性惊厥或癫痫者比发生在睡眠中和清醒状态的大发作患者明显增高，而与儿童及少年失神性癫痫、少年肌阵挛性癫痫等其他特发性全身性癫痫相似，提示本症的发病与遗传性惊厥易感性有关。

除内在的遗传易感性外，一些外在的因素对EGMA的发作具有诱发或易化作用。最重要的诱发因素为睡眠缺乏，如剥夺睡眠或慢性睡眠不足。多导睡眠图研究显示，EGMA患者的睡眠特别不稳定，易受外界因素的影响。此外，光刺激、疲劳、酗酒等也容易诱发发作。

【临床表现】

男孩多见（62．2％～65．6％）。起病年龄范围在6～35岁，多数在10～20岁起病，平均为17．1岁。几种已被认识的特发性年龄相关性全身性癫痫综合征的发病年龄互有重叠，EGMA是其中的最后一个高峰年龄组。

特发性癫痫综合征的临床表现有哪些？

（1）良性家族性新生儿癫痫（BFNC）。10% ～ 14% 的患儿可发展为成人癫痫。家系研究表明，良性家族性婴儿癫痫基因定位于19 号染色体短臂。

新生儿出生后2 ～ 3 天发病，约6 个月时停止发作，为局灶性或全身性肌阵挛发作，可伴呼吸暂停，多预后良好，不留后遗症，无精神发育迟滞。良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5 ～ 12 个月发病，主要表现局灶性发作。EEG 检查常无特征性改变。

（2）儿童良性中央颞区癫痫。又称具有中央- 颞部棘波的良性儿童期癫痫，30% ～ 40% 的患儿同胞可有相同EEG 异常，约10%出现临床发作，40% 的近亲有热性惊厥。

① 18 个月～ 13 岁发病，5 ～ 10 岁为发病高峰，14 ～ 15 岁停止发作，男孩较多。发作常见于入睡和醒前，约70% 仅在睡眠时发作，15% 仅在清醒时发作，15% 在清醒和睡眠时均发作。如不经治疗，10% 仅发作1 次，70% 数月或数年发作1 次，20% 发作频繁，治疗后发作显著减少。

②典型发作表现：患儿从睡眠中醒来，一侧口部感觉异常，继之同侧口、咽和面部阵挛性抽动，常伴舌部僵硬感、言语不能、吞咽困难、流涎等，但意识清楚，发作持续1 ～ 2 分钟。白天发作通常不泛化至全身，5 岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体，偶可扩展为GTCS。神经系统查体和神经影像学检查正常，EEG 显示对侧中央及（或）颞区高波幅棘尖波，继之以慢活动。发作间期EEG 可显示一侧或双侧中央区或中央颞区棘波发放，为典型高波幅棘波，困倦和睡眠可诱发。

（3）儿童良性枕叶癫痫。也称具有枕区阵发放电的儿童癫痫，为常染色体显性遗传，可能是良性中央颞区癫痫的变异型。

①发病年龄15 个月～ 17 岁，多于4 ～ 8 岁起病，男性患儿略多，约1/3 有癫痫家族史，常为良性中央颞区癫痫（BRE）。患者在清醒或熟睡时发作，入睡时最多，闪光刺激可诱发。发作时先有视觉先兆，包括视幻觉如闪光或亮点，甚至看见蝴蝶、蜻蜓等物象；一过性视力丧失或视野中出现暗点、全盲或偏盲等；视错觉如视物显大症、视物显小症或视物变形症等；也可同时出现2 种或2 种以上的先兆，患者意识清楚或不同程度意识障碍甚至意识丧失，随后出现一侧阵挛性发作、复杂部分性发作如自动症，也可扩展为GTCS。个别患者发作时出现语言障碍或其他感觉异常，30% 的病例发作后头痛、恶心及呕吐等，应注意与偏头痛鉴别。

②发作期EEG 可见一侧或双侧枕区棘波快速发放，发作间期为正常背景活动，一侧或双侧枕部和后颞部出现高波幅1.5 ～ 2.5Hz 棘慢波或尖波发放，同步或不同步，睁眼时消失，闭眼1 ～ 20 秒钟后重复出现，过度换气或闪光刺激很少诱发，有时可见短程双侧同步棘慢波或多棘慢波弥漫性发作，偶可见颞叶棘波。

30% ～ 50% 的患儿仅在入睡后EEG 出现变化，疑诊本病而清醒EEG 正常时，可检查睡眠EEG 确诊，但某些失神发作患儿发作间期也表现类似EEG。MRI 检查正常。

（4）觉醒时有全身强直- 阵挛发作的癫痫。最常见的特发性全面性癫痫。本病有遗传倾向，患者常有少年肌阵挛发作或失神发作史。多在10 ～ 20 岁起病，占少年及成人癫痫27% ～ 31%。90% 发生于白天或夜间睡眠觉醒时，少数在睡眠松弛时发作，缺睡可诱发。

EEG 改变符合特发性全面性发作，对光刺激敏感。

（5）儿童失神性癫痫。又称为密集性癫痫，呈常染色体显性遗传，伴外显率不全，占全部癫痫患者的5% ～ 15%。患儿6 ～ 7 岁起病，女孩较多。表现频繁失神发作，每天数次至数十次，青春期可发生GTCS 或失神发作减轻，极少数以失神发作持续状态为唯一发作类型。

EEG 为双侧对称同步每秒钟3 次棘慢波综合（SSW），背景正常，过度换气可诱发。

（6）青少年失神性癫痫。在青春期发病，失神发作频率较低，发作时后退动作少见，常伴觉醒时GTCS 或肌阵挛发作。EEG 可见棘慢波频率大于每秒钟3 次。患者对AEDS 治疗反应极好。

（7）肌阵挛失神癫痫。是罕见的癫痫综合征，约占全部癫痫的0.5% ～ 1.0%，85% 的患儿是男性。被认为是特发性与症状性癫痫的中间类型，病因可能为异质性，某些病例可能为遗传性，有些可能是某种脑病的症状。

①起病年龄2 ～ 12 岁，发病高峰7 岁，25% 的病例有癫痫家族史，40% 的患者发病前智力不正常。特点是失神伴双侧肢体节律性抽动，发作频繁，每天数次，每次10 ～ 60 秒钟，过度换气可诱发，睡眠早期也可发生。发作时意识障碍程度不等，轻者表现与人交谈困难，重者意识丧失。肌阵挛为肩和上、下肢抽动，也有面部（下颏及口部）肌抽动，睑肌抽动少见。神经系统检查多正常，患儿常伴或病前已有智力低下，可有自主神经症状如呼吸暂停及尿失禁。发作可持续至成年期，有时自动终止。

②发作间期EEG 背景波正常，双侧对称同步3Hz 棘慢波，突发突止。EEG 异常放电1 秒钟后肌电图出现强直收缩，多导记录仪可准确记录EEG 与三角肌肌电图同步异常。诊断主要根据失神与肌阵挛发作同时存在的临床特征及EEG 典型3Hz 棘慢波。

（8）青少年肌阵挛癫痫（JME）。 也称前冲性小发作，肌阵挛发作是短暂的肌肉不随意收缩，可能代表一种痫性发作如婴儿痉挛症，或惊吓或入睡后生理反应，或独立的伴强直- 阵挛发作的不自主运动。近年来对上百个JME 家系调查发现，提示本病呈常染色体隐性遗传倾向。

①多在12 ～ 15 岁发病，占小儿癫痫3%、成人癫痫10% 以上，无性别差异。

患者可伴GTCS、肌阵挛失神或失神发作等。发作可由缺睡、疲劳、饮酒、睡醒、闪光刺激或闭眼诱发，晨起时尤易出现，表现双前臂屈肌短暂急速收缩，对称或不对称不规则无节律阵挛，可反复发生，急速收缩累及下肢导致患者跌倒，患者意识保留，可感受到肌阵挛发作。多数患者发病2 ～ 3 年后出现GTCS，有时发作之初即合并GTCS，约1/3 的患者有失神发作，成年期始终有出现另一类型发作的可能性。

②发作期 EEG 为同步广泛多棘慢波发放，后出现一慢波；发作间期EEG 可能正常或显示3.5 ～ 6Hz 多棘慢复合波。

癫痫大发作的表现有哪些？？

癫痫是一种常见的疾病，它的症状是多种多样的，但是有生命危险的一般都为大发作，癫痫大发作也称全身性强直—阵挛发作，以意识丧失和全身抽搐为特征。癫痫大发作分三期-强直期、阵挛期和惊厥后期。其各自的症状表现不尽相同，现总结如下：

　　①癫痫大发作强直期症状：骨骼肌呈现持续性收缩。上睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声。口部先强张而后紧闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢自上抬、后旋转为内收、前旋。下肢自屈曲转为强烈伸直。强直期持续10~20秒后，在肢端出现细微的震颤。

　　②癫痫大发作阵挛期症状：再次痉挛都伴有短促的肌张力松弛，阵挛频率逐渐减慢，松弛期逐渐延长。本期持续约0.5-1分钟;最后一次强烈痉挛后，抽搐突然终止。在以上两期中，
同时出现心率增快，血压升高，汗液、唾液增多，瞳孔扩大，呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为紫绀。

　　③癫痫大发作惊厥后期症状：阵挛期以后，尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫。心率、血压、瞳孔等恢复正常。肌张力松弛。意识逐渐恢复。自发作开始至意识恢复历时5~10分钟。醒后感到头痛、全身酸痛和疲乏，对抽搐全无记忆。不少病人在意识障碍减轻后进入昏睡。个别病人在完全清醒前有情感变化，如暴怒惊恐等，清醒后对发病情况不能回应。

癫痫病大发作有什么症状？

癫痫大发作症状为抽搐、翻白眼、肌肉强直、停止呼吸、意识障碍等。癫痫病大发作就是全面性强直阵挛发作。通常表现为强直与痉挛，强直期表现为尖叫、摔倒、翻白眼、四肢肌肉强直不动等；痉挛期表现为肌肉抽松、抽搐等，由于肌肉强直可能影响呼吸肌，可能导致患者没有呼吸；后期肌肉抽搐慢慢减少、停止，并进入意识障碍期。

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