究竟是局灶性还是全身性的癫痫及其综合征(小儿癫痫的症状及其并发症)

究竟是局灶性还是全身性的癫痫及其综合征

1．兼有全身性和局灶性发作的癫痫及其综合征

(1)新生儿发作 新生儿发作与年长儿童及成人不同，发作形态比较隐蔽，这类发作包括强直性发作，眼水平性偏移伴或不伴眼睑眨动、抽搐、吸吮、咂嘴、眼球跳动或蹬脚动作，偶有呼吸暂停；另一种新生儿发作表现为肢体强直性伸直，酷似去脑强直，亦可见游走不定的阵挛发作，从一个肢体转移到另一个肢体或躯体其他部分。脑电图呈抑制暴发活动形式。强直性发作预后不良，常伴脑室出血；肌阵挛发作的预后也不佳，经常是早期肌阵挛性脑病综合征的一部分。

(2)婴儿期严重肌阵挛癫痫 1岁以内起病，发病前发育正常，有癫痫家族史，表现全身性或一侧性发热、阵挛发作，继之表现肌阵挛和部分发作，脑电图呈广泛性棘—慢波和多棘—慢波。2岁开始出现精神运动发育迟缓，并出现共济失调、锥体束征以及发作间期的肌阵挛。此型治疗无效。

(3)在慢波睡眠相有持续型棘—慢波的癫痫综合征 是一种特殊的临床下的非抽搐的癫痫状态，在慢波睡眠期有持续广泛型棘—慢波放电，临床上还伴有短暂的神经精神功能障碍，为单侧运动性

发作、部分性或全面性癫痫发作，面肌和下颌抽搐伴意识丧失，觉醒时有典型失神发作，本综合征不出现强直性发作。主要临床特点：①在儿童期发病；②主要在夜间发作，部分性或全面性；③脑电图示广泛的棘—慢波，慢波睡眠期放电指数≥85％；④清醒状态时脑电图显示局灶或广泛性棘—慢波；⑤常有智能活动的衰退；⑥预后良好，在青春期(20岁前)癫痫发作和棘—慢波放电停止。本症为年龄依赖性疾病，多见于3～10岁儿童。患儿在发育正常情况下，在已获得与年龄相当的智能前提下，出现全面的智能衰退，可在发作前后表现为言语困难、记忆力下降、空间定向能力下降、注意力不集中、易激怒、攻击行为等，智力评估智商在正常水平以下。此症属于自限性疾病，良性过程，10—15岁前消失(不超过20岁，脑电图在此之前恢复正常)，认知功能和精神障碍也多能恢复正常，极少数病人留有较轻度的高级脑功能障碍。其特征脑电图包括：慢波睡眠时出现持续性弥漫性棘—慢波，具体分为：①睡眠：非快速眼动相睡眠(NREM)期，出现广泛的长程以至持续的棘—慢波，以第一睡眠周期的浅睡期最为明显，在快速眼动相睡眠(RNM)，棘波消退，出现阵发性发放或局灶慢波，多见于颞叶；②清醒：背景节律基本正常，清醒后可有棘—慢波发放或出现局灶性慢波。

(4)后天性(获得性)癫痫性失语症 一种儿童期疾病，多发生在3～5岁，其特点是获得性失语症、多灶性棘波以及棘波和慢波关，有遗传因素。凡属中枢神经系统疾病如颅脑外伤、出血、脑炎、脑膜炎、占位性病变及脑水肿、严重的全身代谢性疾病、遗传性疾病和新生儿期惊厥均不包括在内。

①发热惊厥的临床表现 a．典型发作多出现在原发疾病初期体温骤然升高时，体温多在39℃～40℃以上；b．急性发热性疾病出现全面性的强直一阵挛发作，或强直性或阵挛性发作，极少呈失

神发作，无先兆，发作持续时间大多短暂，仅数分钟，3／4患儿在一次热性疾病中仅发作1次，1／5可发作2次，极少数发作3次或3次以上；c．发作后大多数患儿在数分钟内清醒，不遗留任何神经系统体征；d．脑脊液正常，腰穿的目的是为了与中枢神经系统其他疾病如脑炎、脑膜炎等鉴别，因18个月以下婴儿脑膜炎的脑膜刺激征不明显，需行腰穿术加以除外。

②发热惊厥的临床分型 临床可分为单纯性和复杂性发热惊厥：a．单纯性发热惊厥：多发生在6个月至3岁间，惊厥发生在发热初24小时内，体温38℃以上，发作呈全身性，持续时间短，通常数分钟。发作后清醒，无合并症，无神经系统异常体征，24小时内大多仅发作一次，7—10日后脑电图正常。b．复杂性发热惊厥：首次惊厥发生于任何年龄，生后6个月内或5岁后才发病。低热(<38℃)或无热也发作。发作呈局限性，或左右明显不对称。持续超过15分钟，甚至30～60分钟以上。清醒后可有神经系统异常体征，有暂时性或永久性神经系统后遗症，如偏瘫—偏身萎缩—癫痫(HHG)综合征，24小时内反复发作，惊厥停止7—10日后脑电图仍明显异常。需注意上述分类的临床特点是相对的，患儿的复杂性发作愈重，今后转为癫痫的危险性愈大，复杂性发热惊厥时间愈长；24小时内反复发作和局限性发作，其后约50％继发癫痫，但大多数患儿不必予抗癫痫药预防治疗，这种惊厥实际上是幼年儿童的一种比较良性的疾病，少数可能发展为癫痫。

(2)与其他特定的因素如紧张(应激)状态、内分泌改变、药物、酒精或剥夺睡眠有关的发作。

2。孤立的、无明显诱因的癫痫发作

3。反射性癫痫

少数病人，在特定的外界因素刺激下，如突然的声音、光线强度的改变、皮肤受刺激、突然起立和行走速度加快，甚至复杂的思维活动时，可以有癫痫发作，多数表现为全身肌阵挛、强直—阵挛性发作或失神发作，仅占癫痫的1％。反射性癫痫常见的临床类型及特点是：

(1)光敏性癫痫 患者常在室内光线变化到特定的亮度及阳光下有反复肌阵挛样抽动，节律性闪光刺激可见觫—慢波发放，观看电视时，在特定亮度时亦有抽动发作，而约有2／3光敏性癫痫患者都有观看电视时的癫痫发作史，称为电视性癫痫，总称为视觉反射性癫痫。有的病人可能有脑器质性病变基础，如精神发育不全，脑电基本活动偏慢等，不管引起发作的刺激如何，都是以全身性发作为开始的癫痫发作，如全身肌阵挛、强直—阵挛发作或失神发作等，偶见精神错乱状态或复杂自动症。

(2)电视性癫痫 属视觉反射性癫痫，由注视电视荧光屏所诱发的癫痫，在日光下不一定有发作，据报道主要在离电视机很近、电视机状况不佳及调节图像或调换频道时容易发生。其临床特点是：①可发生在任何年龄，以学龄儿童(6～14岁)为多；②发作类型可为全身性强直阵挛发作(GTCS)、阵挛性发作、失神发作及复杂部分性发作；③用15～20Hz间歇闪光易于诱发，而一半左右的患者做脑电图描记时属正常；但节律闪光刺激可以诱发异常放电，可藉以作出诊断。不少患者光刺激单眼时，不易诱发异常放电，因此，这些患者若脑电图正常，只有闪光刺激可诱发出异常者，可以不必用抗，晾厥治疗。

(3)乐源性癫痫 属听觉反射性癫痫，由听音乐引起的癫痫。

其临床特点是：①发病年龄多在30岁以内，患者多为有音乐天才者；②部分患者仅易被某种乐器如小提琴、钢琴演奏的特定乐曲，甚至其中的某一段落诱发发作，有的患者即便不听音乐，仅谈及音乐或想到音乐亦可诱发，说明这是与情感反应有关的条件反射性发作；③其发作类型多为复杂部分性发作；④发作时多伴有颞叶病灶性脑电图异常。

(4)运动诱发性癫痫 此为躯体感觉反射性癫痫，一般发生在久坐后突然起身，或在奔跑中加速时出现肢体僵硬的一侧或双侧强直性痉挛发作，有少数还伴有上肢舞蹈痉挛样发作，越是精神紧张或自我暗示等情况下越能诱发发作，下肢重于上肢，多不伴意识丧失。据报道此类发作有一定遗传家族史，也可存在脑皮质与基底节之间局灶病变。本病根据发作情况，有部分病人伴其他类型癫痫发作史，脑电图证实有痫样放电，抗癫痫药物治疗有效，故应属癫痫范畴。

(5)触觉惊愕性癫痫 属躯体感觉反射性癫痫，由外界突如其来的接触、抚摸或打击引起的癫痫发作。其临床特点是：①掏外耳道、挤压睾丸或碰触牙龈等均可诱发；②发作多在受刺激的一侧，多为部分性发作，亦可为全面性发作；③脑电图可呈局灶或双侧放电。

(6)进餐性癫痫 属内脏诱发性反射性癫痫，其临床特点为：

①为进餐时或进餐后发生的癫痫；②发作形式可为复杂性部分发作、单纯，陛部分发作和继发性全面发作，伴或不伴意识障碍。

(7)计算、弈棋、纸牌癫痫 自20世纪50年代后期已有报道计算、弈棋、玩纸牌等高级神经活动引起的癫痫，属精神反射性癫痫，是最复杂的反射性癫痫。据报道无论是观看还是直接参加下棋，或打纸牌，脑电图检查均有典型痫样放电，在脑电图上放电均有统计学差异；也可由于计算而诱发发作，认为思维本身是导致癫痫的诱因，而空洞思维过程也可诱发，但有人认为结果性思维是游戏性癫痫的诱因。弈棋或纸牌癫痫可能与视觉和触觉有关，因有理解、计算、注意等活动，且都有胜负结果，情感因素也有一定作用，本体感觉刺激不停地传向中枢可能也起某些作用。视觉刺激诱发癫痫多半与光敏强度、闪光频率、闪烁光源与周围光度的反差、光刺激的形成条件等有关，可能多种因素通过特异系统或非特异系统，皮质—皮质下等神经生理、生化等改变影响脑的兴奋性或感受阈；另一方面可能是弈棋或玩牌所要求的分析、综合等过程特殊，有关的神经元组合中的某一环节功能失调，可能为兴奋性提高。

4．儿童期慢性进行性部分性癫痫连续发作

发病在2—10岁间，先为部分性运动发作，部分逐渐不固定，并在睡眠时持续发作，以后渐有运动障碍并不断加重，伴有智能下降，脑电图除局部癫痫性放电外，背景有弥散性不规则慢活动。

小儿癫痫的症状及其并发症

　　 小儿癫痫常见症状：

　　四肢抽搐、反复高热、惊厥、昏睡、一过性昏厥、额叶癫痫的前额极区发作、癫痫和癫痫样发作、额叶癫痫的眶额区发作

　　 一、症状

　　1、部分性发作(partial seizure) 部分性发作脑电图异常放电限局在脑某一部位或从某一局部开始。发作时不伴意识障碍为简单部分性发作。伴有意识障碍为复杂部分性发作。部分性发作也可泛化为全身性发作，而且脑电图由局部放电演变为全脑性放电。

　　(1)简单部分性发作(simple partial seizure)：发作开始意识多不丧失，最初发作表现可反映癫痫起源的脑区。

　　①运动症状：小儿时期以部分运动性发作为主，包括：

　　A.限局性运动症状。

　　B.Jackson发作，即发作从一侧口角开始，依次波及手、臂、肩等。

　　C.扭转(旋转性)发作。

　　D.半侧发作。

　　E.扩散为全身性发作。

　　②感觉症状：包括：

　　A.躯体感觉(麻木、疼痛等)。

　　B.特殊感觉异常(视、听、嗅、味)及幻觉。

　　C.旋转感等。

　　③自主神经症状：包括：胃部症状、潮红、苍白、冷汗、心悸、竖毛肌收缩、瞳孔散大等。

　　④精神症状：常见于复杂部分性发作、包括认知障碍、记忆力障碍、情感问题(恐惧、愤怒)、错觉(视物变大、变小)及幻觉。

　　(2)复杂部分性发作(complex partial seizure)：有意识障碍、发作性感知觉障碍、梦游状态等。常有“自动症”，是意识障碍下的不自主动作。复杂部分性发作可从单纯部分性发作开始，随后出现意识障碍，也可从开始即有意识障碍。可见于颞叶或额叶起源的癫痫。EEG在发作时有颞、额区局灶性放电。

　　(3)部分性发作继发为全身性发作：小婴儿部分性发作时由于难以确定婴儿发作时的意识水平，往往表现为：

　　①反应性降低：动作突然减少或停止，无动性凝视或茫然，有人称为“颞叶假性失神”(temporal pseudo absence)或“额叶失神”(frontal absence)，但不是真正的失神发作。

　　②自动症：常见为口部的简单自动症(如咂嘴、咀嚼、吞咽、吸吮等较原始的动作);或躯干肢体无目的不规则运动，与正常运动很相似。

　　③自主神经症状：呼吸暂停、呼吸节律改变、发绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿自主神经症状较年长儿为多，年长儿很少以自主神经症状作为主要内容的发作。

　　④惊厥性症状：表现为眨眼、眼球震颤或口角抽动、扭转或姿势性强直、局部肢体轻微阵挛，与年长儿相比，发作较轻。

　　2、全身性发作 全身性常有意识障碍，脑电图上表现两侧大脑半球同时对称放电。

　　(1)强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure)：发作时突然意识丧失，瞳孔散大，全身肌肉强直或阵挛或强直-阵挛性收缩。强直发作指肌群持续而强烈的收缩为特征，肢体躯干固定在某个姿势5～20s。有时表现为轴性强直，头、颈后仰，躯干极度伸展呈角弓反张;有时表现为“球样强直发作”，低头、弯腰、双上臂举起、屈肘，持续2～3s，站立时发作会摔倒;有时轻微的强直发作，表现为眼球上转、眨眼或眼球震颤，称为“强直性眼球震颤”。阵挛发作是指肢体及躯干呈有节律性重复的收缩为特征。强直-阵挛性发作是指强直期后，逐渐演变为阵挛期，最终结束发作。

　　(2)肌阵挛发作(myoclonic seizure)：表现为某个或某组肌肉或肌群快速有力的收缩，不超过0.2s，抽动后肢体或躯干立即恢复原来的姿势(状态)，屈肌比伸肌更易受累，上肢明显。婴儿期肌阵挛的特点有2种：

　　①全身性粗大肌阵挛：表现为躯干、颈部、四肢近端突然猛烈抽动，动作幅度大、孤立的或连续的。EEG表现为高波幅多棘慢波爆发，或突然广泛低电压。

　　②散在游走性肌阵挛：表现为四肢远端、面部小组肌群幅度较小的抽动，多部位游走性，EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。

　　(3)失张力发作：表现为突然发生的肌张力减低或丧失，不能维持原来的姿势，导致突然跌倒或姿势不稳。有时发作时间短暂，在未摔倒在地时意识已恢复，可立即站起;长时间的失张力发作可持续一至数分钟，表现全身松软，凝视，但无运动性症状。EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放;发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。

　　(4)失神发作：见下述癫痫综合征部分。

　　 二、癫痫综合征

　　(1)只见于小儿时期，现按发病年龄早晚依次介绍如下：

　　①良性家族性新生儿惊厥：为常染色体显性遗传，往往有惊厥家族史，基因定位多位于20q13.2，少数定位于8q染色体上。均见于足月儿，出生时一般情况良好。生后2～3天内发病，惊厥形式以阵挛为主，可以表现为某一肢体或面部抽动，也可表现为全身阵挛;少数表现为广泛性强直。有时表现为呼吸暂停，发作频繁，发作持续时间较短。从病史及体格检查中找不到病因，脑电图无特殊异常，生化检查及神经影像学检查均正常。10%～14%小儿转为其他类型癫痫。

　　②良性新生儿惊厥：本病遗传不明显。90%病例在生后4～6天内发病，其中又以生后第5天发病最多，又称“五日风”。男孩略多于女孩。本病病因不太清楚，无代谢异常。惊厥多表现为阵挛发作，有时伴有呼吸暂停，发作频繁，有时呈癫痫持续状态。脑电图在发作间期常可见尖型θ波。本病预后良好，惊厥多在数周内停止，以后不再复发，精神运动发育正常。

　　③小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制：1974年大田原首先报道本病，故又称为大田原综合征。生后3个月以内发病，多在1个月之内起病，主要为强直痉挛发作，单个或成串发作，有时可见面肌抽动或半侧抽动，很少见肌阵挛发作。脑电图表现为“暴发-抑制”特征性改变。CT及磁共振检查常可发现脑部结构异常，如脑畸形、发育异常等。本病治疗困难，少数病例用ACTH有效，大多数病例有严重智力低下及体格发育障碍，甚至早期死亡。成活者多在3～6个月演变为婴儿痉挛的临床与EEG特征。

　　④早期肌阵挛脑病：本病可能与遗传代谢障碍有关，而无明显的神经影像学异常。生后3个月以内起病，家庭常有类似病例，主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作，有些病例表现为强直发作。脑电图也表现为“暴发-抑制”，和大田原综合征不同之处是：本病暴发-抑制图形在睡眠时明显，清醒有时见不到。本病预后不良，抗癫痫药及ACTH效果均不明显，多数早期死亡，很少活到2岁。

　　⑤婴儿痉挛：为严重的癫痫综合征，较常见，美国资料为1/6000～1/4000，男女比1∶2。1841年West首先描述本病的发作情况，又称为West综合征。1岁以内发病，4～9个月最多。病因可分80%为症状性，20%为隐源性。引起本病的继发性原因多种多样，如脑发育障碍所致的各种畸形、宫内感染、围生期脑损伤，核黄疸、免疫缺陷、代谢异常，生后感染、窒息，染色体异常等因素，均可引起本病。其中，10%为结节性硬化。本病发作形式特殊，为一连串的强直痉挛发作，可分为屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋等动作。伸展型表现为头后仰、两臂伸直、伸膝等动作。混合表现为部分肢体为伸展，部分肢体为屈曲。在一次抽搐后间隔1～2s又发作第2次，可连续10余次或更多。可伴大笑，哭闹，自主神经异常表现。EEG表现为“高度失律”，正常节律消失，各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。本病常合并严重的智力倒退或运动发育落后，多数病儿转变为其他形式的发作，特别以Lennox-Gastaut综合征最为多见。

　　⑥婴儿良性肌阵挛癫痫：6个月～2岁发病，患儿神经发育正常，发作表现为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作，也可重复发生。发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢，当下肢有肌阵挛发作时，可使小儿跌倒。肌阵挛发作时伴有EEG异常放电，表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波，清醒时若无临床发作，脑电图常无异常放电，在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变为全身强直-阵挛发作。

　　⑦婴儿重症肌阵挛癫痫：1978年Dravet首次描述本病。一般在5～6个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热或在惊厥前有感染或预防接种史，初起发作形式为阵挛或强直-阵挛，以后才呈肌阵挛发作，形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发作时常摔倒。自惊厥开始后，智力及语言发育逐渐落后或共济失调。EEG第1年往往正常，第2年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难，不易控制发作。

　　⑧Lennox-Gastaut综合征：本综合征占小儿癫痫的1%～10%，男孩略多于女孩，1～8岁发病，3～5岁为高峰，20%病儿在2岁前发病。2/3的病例可发现脑结构的异常或在惊厥前已有精神运动发育落后的表现。临床发作形式多样性是本综合征的特点，如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种多见。患儿可同时存在几种发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式。EEG在发作间期表现为全导0.5～2.5Hz慢的棘慢波，左右大致对称。本综合征预后不良，治疗困难，惊厥持续到青春期，甚至到成年。

　　⑨肌阵挛-站立不能发作癫痫：94%的病儿在5岁以内发病，以3～4岁最多，男孩明显多于女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯腰、两臂上举，常有跌倒，不能站立，所以称为肌阵挛-站立不能发作。EEG在发作期或发作间期均可见到不规则棘慢波或多棘慢波，背景波正常。多数病例治疗效果较好。

　　⑩具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫：是小儿癫痫中常见的`一种类型，占小儿癫痫10%～20%，大多在5～10岁发病，其中以9～10岁最多，本病与遗传有关，往往有癫痫家族史。发作多在入睡后不久或清醒前后发生。表现为口咽部感觉异常及运动性发作，随后出现半侧面部肌肉抽搐及同侧上下肢抽动，有时可发展为全身性抽动。10%～20%病儿仅有一次发作，另有10%～20%病例发作频繁。本病体格检查神经系统正常，智力正常。神经影像学检查正常。大部分病儿EEG背景活动正常，在中央区或中央颞区出现棘波或尖波，随后为一低波幅慢波，可单独出现或成簇出现。异常放电在入睡后增加，大约30%病儿仅在入睡后出现，当疑为本症的患儿，如清醒时脑电图正常，应做睡眠脑电图以明确诊断。本病预后良好，青春期后大多停止发作。对药物反应良好。

　　具有枕区放电的小儿癫痫：发病年龄多见于4～8岁，男孩略多于女孩。发作可在清醒或入睡时，惊厥表现为半侧阵挛发作或扩展为全身强直-阵挛发作。惊厥前部分病儿出现视觉症状，如一过性视力丧失，视野出现暗点、幻视等。1/3发作后有头痛、恶心及呕吐。EEG在发作间期表现为枕部和后颞部出现一侧或双侧高波幅棘波或尖波，这种异常放电睁眼时消失，闭眼后1～20s重复出现。1/3～1/2的病儿仅在入睡后脑电图才出现变化，故部分病例应做睡眠脑电图以明确诊断。

　　获得性失语性癫痫：本病又称为Landau-Kleffner综合征，4～7岁发病最多，男孩多于女孩，发病前语言功能正常，失语表现为能听见声音，但不能理解语言的含意，逐渐发展为语言表达障碍。大约有一半病人首发症状是失语，另1/2病人首发症状为惊厥，惊厥为部分性发作或全身性发作;有17%～25%病儿没有惊厥发作;2/3病人有明显的行为异常。EEG背景波正常，一侧或双侧颞区阵发性高幅棘波、尖波或棘慢波，睡眠时异常放电明显增多。治疗除一般抗癫痫药物外，还可应用肾上腺皮质激素治疗以及进行语言训练。本病预后表现不一，大多能控制惊厥发作，发病年龄小的患儿语言恢复困难。

　　小儿失神癫痫：失神是一种非惊厥性的癫痫发作。4～8岁起病，6～7岁发病最多，女孩多于男孩。失神发作表现为突然发生的意识丧失，但不跌倒，两眼凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至1min左右后意识恢复，继续原来的活动，发作后无嗜睡或精神恍惚，发作频繁，每天数次至数十次。失神发作如未能控制或停药过早，40%合并全身强直-阵挛发作。EEG表现为双侧对称、弥漫性高波幅每秒3次棘慢波。过度换气可以诱发典型的脑电和临床发作。部分失神病例可伴有肌阵挛、失张、强直发作或伴自动症等，对药物的反应及预后可能有所不同。

　　少年失神癫痫：青春期左右发病，7～17岁起病，发病年龄高峰在10～12岁，男女性别无差异，失神发作频率较少，不一定每天均有发作，多伴有全身强直-阵挛发作。EEG表现为对称的棘慢波，每秒3.5～4次，额部占优势。本病治疗反应好，用丙戊酸钠很容易控制发作。

　　少年肌阵挛癫痫：青春期前后发病，男女性别无大差异。本病有明显的遗传因素，基因定位报道在染色体6p21.2、15q14、8q24。发作时主要表现为肌阵挛，抽动速度较快，突然发生肩外展、肘屈曲、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收缩，发作似被电击状，多在醒后不久发生。也可能单个的发作或重复发作最后转为全身强直-阵挛发作。智力大多正常，CT及磁共振检查无异常。EEG为弥漫的每秒3～6次的棘慢波或多棘慢波。大部分病人服药能控制发作，有时需终身服药。

　　觉醒时全身强直-阵挛癫痫：多发生在10～20岁，16～17岁为高峰，本病有遗传倾向，大约10%病例有癫痫家族史。发作多在醒后1～2h内发生，包括半夜醒来或午睡醒后发作，表现为全身强直-阵挛发作，有时也可合并失神或肌阵挛发作。EEG可见弥漫性异常放电，表现为棘慢波或多棘慢波。有时需描记睡眠到清醒时脑电图才能明确诊断。

　　(2)有关癫痫和癫痫综合征2001年新的分类建议：

　　①将“全身性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epileps with febrile seizure plus，GEFSP)”作为一种新的综合征列入癫痫综合征分类中。

　　②将一般“单纯性高热惊厥”、“新生儿良性发作”、“药物性或其他化学物质诱发的发作”、“外伤后即刻或早发性发作”以及“单次性发作或单次呈串性发作”均视为虽有癫痫样发作，但不诊断为癫痫和癫痫综合征。

　　③将大田原综合征、婴儿痉挛、婴儿严重肌阵挛癫痫、Lennox-Gastaut综合征和Landau-Kleffner综合征等年龄依赖性癫痫综合征，在新的分类中分为癫痫性脑病，这些患儿可能导致进行性脑功能障碍。对新的分类不熟悉的情况下，仍沿用原有的分类方法。

　　4、癫痫持续状态(status epilepticus) 是指癫痫发作持续30min以上，或反复发作，且发作间期意识不能恢复。任何一种类型的癫痫发作都会发生癫痫持续状态。癫痫持续状态可能的原因和诱因包括脑外伤、颅内占位性病变、中枢感染、中毒、代谢性疾病等。抗癫痫药物应用不当、睡眠剥夺、药物戒断综合征、服用过多药物或高热为常见诱因。

　　(1)全身性惊厥性痫持续状态(GCSE)：是指阵发性或连续强直和(或)阵挛运动性发作，意识不恢复者，伴有两侧性脑电图的痫性放电，持续时间超过30min。为急救的重点。

　　(2)非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)：是指持续发作的意识和行为改变伴相应脑电图异常大于30min者。占各类癫痫持续状态的19%～25%。非惊厥性癫痫持续状态主要包括典型失神、非典型失神或复杂部分性癫痫状态，可由全身性与部分性发作发展而来，其共同的特点为意识模糊、精神错乱及行为的改变，发作期EEG脑电背景活动变慢，同时伴有痫性放电，而发作间期EEG脑电活动增快。临床易误诊。复杂部分性癫痫状态可导致永久性认知、记忆功能障碍。复旦大学附属儿科医院对此临床病例进行过分析和报道。

　　(3)睡眠慢波相的持续棘-慢波状态(CSWS)：睡眠慢波相的持续棘-慢波状态又称睡眠中癫痫性脑电持续状态(ESES)，在国际癫痫分类中属于既有全身性发作、又有部分性发作类型。近年来研究表明CSWS并非一独立的癫痫综合征，而是可由许多癫痫发作类型所共有的脑电图改变。大量研究表明：睡眠慢波期大量持续棘慢波发放往往造成患儿行为、智能、认知和语言等的明显障碍或倒退。另外，2001年的癫痫发作分类对癫痫持续发作(癫痫持续状态)的分类见上述。

　　完整全面的癫痫诊断包括：根据临床及EEG特征确诊是否为癫痫以及癫痫发作类型或癫痫综合征的类型;根据各种实验室或神经影像学等检查帮助明确癫痫的病因;根据患儿发育里程及精神发育评估，进行神经系统功能评价。

　　1、临床资料 癫痫的诊断主要结合病史，临床表现各种形式的发作，具突然发生、反复发作、自行缓解的特点。现病史应详细了解发作的特征，包括发作前诱因、先兆症状、发作的部位，发作的性质、发作的次数、发作时的意识情况、发作后的状况;以及既往发作史和用药史、家族史及发育里程的询问等;体格检查包括全身情况、特别是寻找与癫痫发作病因有关的特征，如特殊的外貌、皮肤各种色素斑(牛奶咖啡斑、皮肤脱失斑、头面部血管瘤)以及神经系统异常体征。

　　2、脑电图检查 EEG检查对癫痫的诊断和分类有很大价值，可出现各种阵发性活动，如尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘波以及多棘慢波等。一般常规脑电图阳性率接近50%左右;加上过度换气，闪光刺激及睡眠脑电图诱发试验可提高20%阳性率;一些多功能脑电图描记仪，Hoter，脑电图仪，视屏智能化脑电图监测仪，观察与临床同步的痫性放电，使之阳性率提高至85%以上。做脑电图时注意，原服的抗癫痫药物不需停用，以免诱发癫痫发作;脑电图阴性也不能完全排除癫痫，但仅有脑电图的痫样放电而无临床发作不能诊断为癫痫。

　　3、实验室及辅助检查 各种实验室检查或神经影像学检查帮助寻找癫痫的病因和评价预后。

　　4、神经系统功能评价 在儿童癫痫的诊断中还应关注神经系统其他方面异常的诊断及全身各系统并发疾病的诊断。

　　(1)发育商及智商的评估：了解有否精神运动发育迟缓。

　　(2)各种诊断量表：如社会生活能力、儿童行为、情绪障碍、记忆量表等测定，发现心理及行为认知问题。

　　(3)语言评估：有否言语延迟、发育性言语困难、发音或构音障碍。

　　(4)视听觉功能检查：如视力、视野、视觉诱发电位、听力测试、耳蜗电位图等发现感知障碍。为临床干预治疗提供指征。

小儿癫痫的症状及治疗方法

　　癫痫是一种危害身心健康的疾病。小儿癫痫危害宝宝的身心健康。小儿癫痫有什么症状?怎么治疗小儿癫痫?下面就是我给大家整理的小儿癫痫的症状及治疗方法，希望对你有用!

　　小儿癫痫的症状
　　小儿癫痫症状之一：全身性发作又叫大发作，表现为意识突然丧失，呼吸暂停、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大，抽搐开始为四肢的强直、握拳、两眼上翻或偏斜一方，然后面部及四肢肌肉呈阵挛性抽动，呼吸急促不整，常有舌咬伤，可以有大小便失禁。发作持续1-5分钟，发作后意识不清或嗜睡，经数小时清醒。小发作特点为突然发生短暂的意识丧失，没有发作后嗜睡，发作时语言中断、活动停止，固定于某一体位，不跌倒，两眼茫然凝视。有时面色苍白，没有肌肉抽搐，发作持续2-10秒，不超过30秒，很快意识恢复，继续正常活动。

　　小儿癫痫症状之二：部分性癫痫为躯体局部肌肉或肢体的抽搐发作。持续时间可能比较长，一般没有意识丧失，严重发作以后抽搐部位的肌肉可有暂时性麻痹。

　　小儿癫痫症状之三：精神运动型癫痫发作有活动突然停止，两眼凝视，精神不正常，面无表情，可持续数分钟至数小时。小儿癫痫症状主要表现口咽部动作或内脏症状。如无意识咀嚼、流口水、吞咽东西动作，吸吮动作、恶心等。或有腹痛、恶心呕吐和意识丧失，然后入睡。发作时的主要症状为自动症。即在意识不清的情况下，无目的地动作或无意义的不合时宜的语言或行为，如胡乱摸索、行走、奔跑、踢打、胡言乱语、微笑或狂笑等。发作后精神错乱或入睡。

　　小儿癫痫症状之四：植物神经性癫痫发作时有轻重不等的意识障碍，发作后可有嗜睡，发作持续数分钟至数小时，甚至1-2天，发作频率不定，可表现为腹痛或呕吐及头痛症状。
　　小儿癫痫的治疗方法
　　一、必须尽早治疗癫痫病：

　　专家表示：若患儿已确诊为儿童癫痫病，而且已发作多次，应立即开始治疗，以免发生惊厥性脑损伤。患儿若没有发生明显器质性脑疾病，一时又找不到发病原因，如果首次发作并不严重，可以暂时不服药，但必须密切观察，若再有反复发作，则应开始服药。如果是小儿良性癫痫患儿，第一次发作后也以观察为主，以后看病情发展再作相应处理。

　　二、根据癫痫病类型选药：

　　儿童癫痫病发作类型较多，应根据不同发作类型选用不同药物。例如：丙戊酸钠缓释片(德巴金缓释片)，它的药理作用对癫痫失神发作效果好，在肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作或混合性发作时也可应用;托吡酯(妥泰)是一种新型的抗癫痫药，对癫痫局灶性发作或全面性发作都可以应用，对一些难治的兰诺克斯综合征或婴儿痉挛，也有较好的疗效。

　　专家表示：以下是癫痫治疗的一般选药规律，排列在前的是首选药物。需要强调的是，终确定采用何种药物，要根据患儿体质、以往治疗用药的情况、药源、家庭经济情况等各方面因素，由医生综合考虑后决定。

　　1、强直阵挛发作：苯巴比妥、丙戊酸钠、苯妥英钠、扑痫酮。

　　2、失神小发作：丙戊酸钠、氯硝西泮。

　　3、肌阵挛、失张力发作：丙戊酸钠、氯硝西泮、扑痫酮、安定。

　　4、局限性运动性发作：卡马西平、妥泰、扑痫酮、丙戊酸钠。

　　5、复杂部分性发作：卡马西平、妥泰、苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥。

　　6、婴儿痉挛：ACTH(促皮质素)或泼尼松、硝基安定、氯硝西泮、丙戊酸钠。

　　三、单药治疗癫痫病为主：

　　先由一种药物开始治疗儿童癫痫病。一般治疗时，先从一种药物开始，对顽固的难控制的发作可用两种以上药物。

　　四、从小剂量开始治疗癫痫病：

　　及时调整药量。医生会注意患儿个体差异及年龄特征，从小剂量开始，必要时逐渐加量，直到发作完全控制。发作控制后也要根据患儿体重变化，参考药物血浓度，及时调整药量。

　　五、药物治疗癫痫病要规律：

　　为了保证药物在血液中的浓度尽量稳定，服药要规律，三天打鱼、两天晒网地断断续续服药，血液中达不到有效的药物浓度，起不到抗癫痫的作用。服药方法要尽量简单化，以保证正常生活。

　　六、治疗癫痫病疗程要长：

　　癫痫是慢性病，需长期服药，一般主张在发作停止后(而不是在用药开始后)继续服药2～4年，然后经过6个月～1年的减药过程，后停药。

　　七、癫痫病治疗定期复查：

　　专家表示：注意药物毒副作用。定期复诊，注意使用的抗癫痫药物有无毒副作用，及时调整药量或更换药物。复诊时除一般体格检查外，还需检查血常规、肝肾功能，如有条件，应定期监测药物血浓度和脑电图。
　　小儿癫痫病的病因
　　目前，出现小儿癫痫的现象时有发生，很多父母会担心这个问题，因为小儿癫痫会让孩子从小就承受很大的心理负担，同时，身体还遭受着疾病的困扰，为了尽量避免小儿癫痫的出现，我们应该清楚哪些情况容易引发小儿癫痫。

　　癫痫病的发作原因很多，经过多年的总结经验来看，主要分为原发性和继发性两种。原发性癫痫也就是说婴儿从小生下来就患有癫痫，这可能是由于遗传或者在生产时造成的婴儿头部受损所导致的。而继发性癫痫则是因后天外界环境或者饮食习惯等等而引起的。

　　小儿癫痫病细分为发烧后癫痫和不发烧癫痫两种，对引起癫痫病的病因主要有以下几种情况：

　　一、新生儿用旧法接生，或1?2周内有外伤史，癫痫时多牙关紧闭、或呈苦笑状、全身出现阵发性强直痉挛者，多位破伤风。

　　二、高烧退后人有癫痫，并有脑神经症状者多位脑膜炎或脑炎。

　　三、若有新生儿难产及外伤史，点现实出现呕吐、窒息、阵阵青紫者，多为颅内出血引起癫痫。

　　四、突然发作，抽后一切如常，对发生学龄前儿童者，可能为癫痫引发。

　　五、一岁以上内的人工喂养儿童，癫痫并伴有佝偻病症状者多位手足抽溺症引发癫痫。

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症状性癫痫的发病机制

症状性癫痫综合征
1、正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作，提示正常脑具有产生发作鵻的解剖-生理基础，易受各种刺激触发一定频率和强度电流刺激可使脑产生病性放电(seizuredischarge)，刺激停止后仍持续放电，导致全身强直性发作；刺激减弱后只出现短暂后放电若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激，后放电间期和扩散范围逐渐增加，直至引起全身性发作健康搜索，甚至鵻不给任何刺激也可自发地出现点燃(kindling)导致发作鵻。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50～100ms鵻而后抑制，EEG出现一次高波幅负相棘波放电鵻紧跟一个慢波局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作，放电经脑扩散持续数秒至数分钟可出现复杂部分性或全身性发作。 2、电生理及神经生化异常近年来神经影像学技术火罐网的进步和广泛应用，特别是癫痫功能神经外科手术的开展已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。神经元过度兴奋可导致异常放电用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现，神经元动作电位暴发后出现连续去极化和超极化鵻，产生兴奋性突触后电位(EPSP)和去极化飘移(DS)，使细胞内Ca2+和Na+增加健康搜索细胞外K+增加健康搜索，Ca2+减少，出现大量DS鵻，并以比正常传导快数倍健康搜索的速度向周围神经元扩散生化研究发现海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经递质，激活NMDA受体后，大量Ca2+内流，导致兴奋性突触进一步增强。痫性病灶细胞外K+增加可减少抑制性氨基酸(IAA)释放降低突触前抑制性GABA受体功能使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射癫痫灶自孤立放电向发作移行时，DS后抑制消失被去极化电位取代邻近区及有突触连接的远隔区内神经元均被激活，放电经皮质局部回路、长联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散。局灶性发作可在局部或全脑扩散有些迅速转为全身性发作，特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的丘脑皮质回路实现。
3、癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关抑制性递质包括单胺类(多巴胺去甲肾上腺素5-羟色胺)和氨基酸类(GABA甘氨酸)。GABA仅存在于CNS健康搜索脑中分布较广黑质和苍白球含量最高是CNS重要的抑制性递质癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)CNS突触的神经递质受体和离子通道鵻在信息传递中起重要作用健康搜索，如谷氨酸有3种受体：红藻氨酸(KA)受体使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体健康搜索。痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋健康搜索是导致癫痫发作主要原因之一火罐网内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强鵻，有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性中间神经元，海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫健康搜索失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正火罐网是作用于上述机制。如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥和丙戊酸都通过阻断电压依赖性钠通道减少高频重复放电，不影响单个动作电位；苯巴比妥和苯二氮类增强GABA介导的抑制鵻乙琥胺阻断神经元低阈值短暂钙电流非氨酯降低兴奋性递质作用鵻拉莫三嗪减少谷氨酸释放和影响电压依赖性钠通道，稳定神经元膜等。
4、病理形态学异常与致痫灶应用皮质电极探查放电鵻的皮质痫性病灶发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加标志突触传递活动的囊泡排放明显增多鵻。免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞改变神经元周围离子浓度，使兴奋易于向周围扩散。

海马硬化导致的癫痫是一种什么样的病症？特征是什么 ？

癫病包括一组疾病和综合征，以在病程中有反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种痫性发作为其症状。

[病因]
一、病因分类：按照病因可分为两大类：
1、特发性癫痫：在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素有较密切的关系。
2、症状性癫痫：由于多种脑部病损和代谢障碍：
1)先天性疾病：如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水等。
2)外伤：颅脑产伤是婴儿期症伏性癫痫的常见原因。挫伤、出血和缺血也能导致局部脑硬化，若干年后形成癫痫病灶。成人闭合性脑外伤后的癫痫发病率约为5％，严重者和开放性者更高。
3) 感染: 在各种脑炎、脑膜炎和脑脓肿的急性期，充血、水肿、毒素和渗出物都能引致发作。痊愈以后，疤痕和粘连又可成为致痫的原因。寄生虫病如脑血吸虫病和脑囊虫病常产生癫痫。在幼儿中，则任何感染的高热均可引致惊厥。
4)中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木鳖，以及全身性疾病如妊娠中毒、尿毒症，均能产生病性发作。
5)颅内肿瘤：在中年开始发作的症状性癫痫中，除外伤外，小脑幕上肿瘤也是常见的原因，尤其是缓慢生长的少突胶质瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤等。
6)脑血管疾病：除血管畸形产生发作时年龄较轻儿脑血管病性癫痫多见于中、老年。大约5％卒中患者在病后一年左右开始发生癫痫。此儿蛛网膜下腔出血和高血压脑病也可伴有痫性发作。
7)营养代谢疾病：儿童的佝偻病时常发生癫痫。在成人中，胰岛细胞瘤所致低血糖，以及非酮症性糖尿病昏迷中均常有痫性发作。其他如甲亢、甲状旁腺机能减退、维生素民缺乏症等均可产生发作。
8)变性疾病：癫痫是结节硬化的主要症状之一。老年性痴呆也偶有发作。

二、影响癫痫的因素可分遗传和环境两个方面：
1、遗传：在特发性癫痫患者的近亲中，患病率为2～6％，高于一般人口的患病率（为0·5～1%；均不包括高热惊厥）。一组特发性癫痫的单卵孪生同胞谐性研究，其一致性达74％。患者近亲的脑电图记录，提示近亲中的异常脑电图，更高于临床患病率，而且各年龄组的外显率不同。本症包含多种疾病，有不同的遗传方式，但遗传因子所决定者，实为癫痫的预致性。是否表现为临床发作，尚须结合环境因素。在另一方面，症状性癫痫的发病率为1．5％，也高于常人，同样提示遗传和环境的关联。
2、环境：除前述的各项疾病外许多内外环境因素也和癫痫发作有关。
1)年龄：有多种特发性獭痫的遗传因素，其外显率和年龄密切相关。在另一方面，脑的发育过程也影响癫痫的表现形式。例如儿童期失神癫痫，多在六七岁开始，表现为频繁失神发作，青春期后常转化为全面性强直一阵挛发作。
2)内分泌：在女性患者中，任何类型的发作通常在经期和排卵期加频。实验证明雌激素低落时和黄体酮急降时最易发作。少数患者仅在经期内有发作，称为经期性癫痫。更有少数患者仅在妊娠旱期有发作，称为妊娠性癫痫。
3)睡眠：特发性全面性强直一阵挛发作常在晨醒后发生，婴儿痉孪症也有类似现 象。良性儿童期中央一颞部癫痫大多在睡眠中发作。颞叶癫痫常在日间表现精神运动发作，而在夜中发生强直一痉孪发作。此外，缺睡常会诱发发作。
4)诱发因素：除缺睡外，疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感冲动，以及各种“一过性代谢紊乱和过敏反应，都能激发患者的发作。过度换气对于失神发作，过度饮水对于强直一痉挛发作，闪光对于肌阵挛发作，也有诱发作用。有些患者仅在某种特定条件下方始发作，例如闪光、音乐、惊吓、心算、阅读、书写、下棋、玩牌、沐浴、刷牙、起步、外耳道刺激等；统称为反射性癫痫。

[发病原理]
（一）痫性活动的发生：神经元放电是神经系统的生理功能。神经系统具有复杂的调节 兴奋和抑制的机制，通过反馈活动，使任何一组神经元的放电频率不会过高，也不会无限制地影响其他部位。其具体表现为维持神经细胞膜电位的相对稳定。例如在人体休息时，一个大脑皮质锥体细胞的放电频率，一般保持在1～10次／秒之间。然而在癫痫病灶中，一组病态神经元的放电频率可高达每秒数百次，并能导致其周围以及远处的许多神经元同步地放电。其原因不外是兴奋过程的过盛，抑制过程的衰减，及／或神经膜本身的病理变化。在症状性癫痫灶和实验往癫痫灶中，可见下列变化：
1、结构改变 一般在病变中央部位的神经元坏死、缺失，而邻近部位呈示神经元的结构紊乱、胶质增主和血供障碍。受损神经元的树突显示分支和棘突减少。电镜下见细胞体和树突上的对称型突触小结也减少。这型小结来自GABA能亦即抑制性细胞，而棘突为正常时接受抑制性突触的部位。此外，病炬处血脑屏障的破坏也可使局部神经元易受血液内兴奋性物质的影响。
2、生化改变 在病灶中，除反映神经元缺失的蛋白质、磷脂、RNA等减少，和反映胶质增生的碳酸脱水酶、 DNA、水分等增加外，有关的变化为谷氨酸脱羧酶的减少，从而阻遏GABA的合成。发作时先有细胞外钙离子的减少，继以细胞外钾离子的增加。前看影响细胞膜的稳定性；而且钙离子进入神经元后，触发兴奋性递质的释放。后者阻挠细胞内钾离子的继续外流，延长去极化的时程。神经元放电后排出的兴奋 性递质如谷氨酸、天门冬酸、乙酞胆碱，以及钾离子，正常时为胶质细胞回收；但在发作时胶质细胞功能可能改变，造成兴奋性物质在细胞外的累积。
3、电位改变 在发作间隙，病灶中有一部分神经元，其膜电位活动显示异常。在每次动作电位发生以后，不是恢复平静而是持续去极化状态，称为阵发性去极化飘移，几时数十以至数百毫秒后方转入超极化状态。这种缓慢的转化活动符合钙离子进入细胞后的作用过程。接近发作时，超极化不再发生，代之以高频率的动作电位，并通过突触联系造成更多神经元的同步性密集放电。
关于特发性癫痫中痫性活动如何发生，仅能通过药物实验作参考。例如系统地给予毒扁豆碱可以广泛地强化谷氨酸的兴奋作用，番木鳖碱可以广泛地阻断GABA的抑制作用，均能导致全面性发作。可能在遗传性膜电位不稳的基础上，较小的内、外环境改变即能产生弥散的电位变化。
（二）痫性活动的传播：痫灶细胞群的高频重复放电，使其轴突所直接联系的神经无产主较大的兴奋性突触后电位（强直后易化作用），从而连续传播。但其范围尚决定于其他部位的抑制能力。痫性活动可能仅牵涉一个区域的大脑皮质而不再扩散，引起临床上的单纯部分性发作。‘它偶然在皮质突触环内长期运转，造成持续性部分性癫痫（Koje-Wnikow综合征）。在前中央回或后中央回，皮质神经元可能通过放电后细胞外钾离子的增多，而将兴奋过程传导到邻近神经元，如些缓慢地局部扩散，造成临床上的乍克逊（Jackson）癫痫。痫性活动时常由皮质通过下行投射纤维传播到丘脑和中脑网状结构，引起意识丧失， 再由弥散性丘脑投射系统传布到整个大脑皮质，产生继发的全面 性强直－阵挛发作。若起源于颞叶内侧或额叶眶部的痫性活动在边缘系统中播散时，则表现为复杂部分发作。特发性癫痫开始即发生脑干网状结构和皮质间的联系紊乱；意识首先丧失。强直－阵挛发作通过丘脑系统向各处扩散。失神发作传到丘脑网状结构即被抑。
（三）痫性发作的停止：主要由于各梯层的抑制作用，包括痫灶周围抑制性神经细胞的活动，胶质细胞对兴奋性物质的回收，以及皮质外抑制机构的参与。后者包括尾状核和小脑，刺激这些部位可以制止痫灶的放电。此外，在发作时脑部释放一些物质，包括内啡吠、腺耷、肌耷、次黄膘吟、缩胆囊素等。这些内生的物质已被发现有抑制癫痫的作用。

[临床表现]癫痫的临床表现，须分痫性发作和癫痫症两方面叙述。

一、痫性发作的表现（参照国际抗癫痫联盟1981痫性发作分类方案）
（一）部分性发作：最先的临床和脑电图变化指示开始的神经元群活动限于一侧大脑半球的某个部分。
1、单纯部分性发作：不伴意识障碍。脑电图变化在症状对侧相应的皮质区域。
（1）有运动症状者：
a、局限性运动性发作：为一系列的局部重复抽搐动作，大多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体的远端。较严重的发作后，发作部位可能遗留下暂时性的瘫痪，称为Todd瘫痪。该处如原已有瘫痪，也可有暂时性的加重。局部抽搐偶然持续数小时、数日，甚至数周，则成持续性部分性癫痫。病灶在运动区或其邻近额叶。
b、乍克逊（Jack80n）癫痫：上述发作自一处开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢移动；例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展。病灶在运动区。
c、旋转性发作：双眼突然向一侧偏斜，也可包括头部和躯干，偶然造成全身旋转。历灶在前额部，偶在枕部，也偶然在同侧。
d、姿势性发作：一侧上肢外展，肘部半屈，常伴有向该侧手部注目动作。病灶多在附加运动区。
（2）有体觉或特殊感觉症状者：
a、体觉性发作：为麻木感、针刺感、触电感、肢体动作感等。大多发生在口角、舌部、子捐或足趾。病灶在体感区。也偶有缓慢扩散犹如乍克逊癫病者。
b、视觉性发作 多为简单视幻觉如闪光。病灶在枕叶。
c、听党性发作 简单听幻觉如噪音。病灶在额叶外侧或岛回。
d、嗅觉性发作 如焦臭。病灶多在额叶眶部、杏仁核或岛回。
e、味党性发作 甜、酸、苦、咸或金属味。病灶在杏仁核或岛回。
f、眩晕性发作 为旋转感、漂浮感或下沉感。病灶在岛回或顶叶。
（3）有自主神经症状者：如胃气上升感、呕吐、苍白、多汗、潮红、竖毛、瞳孔扩大等。病灶在杏仁核、岛回或扣带回。
（4）有精神症状者：这些较多见于复杂部分性发作。
a、言语障碍性发作多为重复一字或一句。病灶在额叶外侧。
b、记忆障碍性发作常见者为似曾相识感，即对生疏事物感到曾经经历，似不相识感，即对熟悉事物感到陌生。偶有快速回顾往事，或强迫思维。病灶多在海马部。
c、认识障碍性发作如环境失真感、梦样状态等。病灶多在海马部。
d、情感性发作多为无名恐惧，也有感到愤怒、忧郁或欣诀者。一般仅持续数分钟。病灶在扣带回。
e、错党性发作如视物变大或变小，听声变强或变弱；以及感觉本人肢体变化等。病灶在海马部或颞枕部。
f、复杂幻觉性发作复杂视幻觉如人物，复杂听幻觉如音乐等，病灶在海马部或颞枕部。
2、复杂部分性发作：伴有意识障碍，即对环境接触不良，对别人言语不起反应，事后不能回忆。脑电国有单侧或双侧异常，多在额部或额额部。也称精神运动性发作。
(1) 先有单纯部分性发作，继有意识障碍。
a、仅有意识障碍可为嗜睡状态。
b、有自动症 患者往往先瞪视不动，然后做出无意识动作，例如机械地重复原来的动作，或出现其他动作如吸吮、咀嚼、舔唇、清喉，或是搓手、抚面、解扣、脱衣、摸索衣裳、挪动桌椅，甚至游走、奔跑、乘车上船，也可有自动言语或叫喊、歌唱等。病灶多在海马部、杏仁核、扣带回，以及额叶眶部，或边缘回其他部分。
(2)开始即有意识障碍
a、仅有意识障碍
b、自动症
3、部分性发作继发为全面性强直—痉孪发作：脑电图变化快速发展成全面烃异常。翟后若能记得部分性发作时的某个症状，即称先兆。
a、单纯部分性发作继发全面性发作。
b、复杂部分性发作继发全面性发作。
c、单纯部分烃发作变成复杂部分性发作，然后继发全面性发作。
（二）全面性发作 临床变化指示两侧大脑半球自开始即同时受累，意识障碍可以是最旱现象。运动症状和脑电图变化均属双侧性。
1、失神发作：以意识障碍为主。
（1）、典型失神发作：也称小发作。脑电图见规律和对称的3周／秒棘一慢波组合，背景活动正常。
a、仅有意识障碍：症状为突然发生和突然休止的意识障碍，一次持续5～30秒。息者当时停止活动，呼之不应，两眼瞪视。亭后立即清醒，对发作并无记忆。
b、伴有轻微阵孪成分：同上，伴有限脸、口角或上肢的3周／秒颤抖。
c、伴有无肌张力成分：伴有头部、躯干、上肢的下坠。手中持物可能坠落，但仅偶然使患者跌倒。
d、伴有肌强宜成分：伴有某些肌群的强直性痉挛。头部后仰或偏向一侧，背部后弓，可能造成突然后退动作。
e、伴有自主神经症状：伴有苍白、潮红、流涎、失禁等。
f、伴有自动症：尤其在特殊延长的发作，即失神持续状态中。
（2）不典型失神发作：意识障碍的发生和休止比典型者缓慢，肌张力改变则较明显。脑电图示较慢而不规则的棘一慢波或尖一慢波，背景活动异常。
2、肌阵挛发作：突然、短暂、快速的肌收缩。可能遍及全身，也可能限于面部、躯于或肢体。可能单个发生，但常见快速重复。脑电图示多棘一慢波、棘一慢波或尖一慢波。
3、阵挛性发作：全身重复性阵孪发作。恢复多较强直一阵挛发作为快。脑电图见诀活动、慢波，偶有棘一慢波。
4、全身进入强烈强直性肌痉孪：肢体宜伸，头、眼偏向一侧，常伴有自主神经症状如苍自、潮红、瞳孔扩大等。躯干的强宜性发作造成角弓反张。脑电图见低电位10周／秒波，振幅逐渐增高。
5、强直—阵孪发作：全面性强宜一阵挛发作（Generalized Tonic一Clonic Seizure，GTCS）在特发往癫痫中也称大发作，以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期：①强直期：所有的骨骼肌呈现持续性收缩。上脸抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢自上举、后旋，转变为内收、前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续10～20秒后，在肢端出现微细的震颤。②阵挛期：待至震颤幅度增大并延及全身，成为间歇的痉挛，即进入阵孪期。每次痉挛都继有短促的肌张力松弛。阵挛频率逐渐减慢；松弛期逐渐延长。本期持续约／～1分钟。最后一次强烈痉挛后，抽搐突然终止。在以上两期中，并出现心率增快，血压升高，汗、唾液和支气管分泌增多，瞳孔扩大等自主神经征象。呼吸暂时中断，皮肤自苍自转为紫钳。瞳孔对光反射和深、浅反射消失；厢反射伸住。③惊厥后期：阵挛期以后，尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大、小便失禁。呼吸首先恢复；口鼻喷出泡沫或血沫。心率、血压、瞳孔等回至正常。肌张力松弛。意识逐渐苏醒。自发作开始至意识恢复约历5～10分钟。醒后感到头痫、全身酸痫和疲乏，对抽搐全无记忆。不少患者在意识障碍减轻后进入昏睡。个别患者在完全清醒前有自动症或情感变化，如暴怒、惊恐等。在药物不全控制下，发作的强度和时程可能减少。在强直期，脑电图表现为振幅逐渐增强的弥漫性10周／秒波。阵挛期表现为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发生的成群棘波。惊厥后期呈低平记录。 GTCS 若在短期内频繁发生，以致发作间隙中意识持续昏迷者，称为癫痫持续状态。常伴有高热脱水、血自细胞增多和酸中毒。
6、无张力性发作：部分肌肉或全身肌肉的张力突然降低，“造成颈垂、张口、肢体下垂或全身跌倒。脑电图示多棘一侵波或低电位快活动。
（三）未分类的发作。
二、癫痫症的表现（参照国际抗癫痫联盟加85年癫痫和癫病综合征的分类方案）
（一）和部位有关的癫痫症有部分性即局灶性发作。
1、特发性：发病和年龄有关为儿童期癫痫。有部分性发作和局灶性脑电图异常；无神经体征或智能缺陷，脑电图背景活动亦正常；但常有家族史。痫住表现不尽相同，但每个患儿的症状相当固定。
（1）良性儿童期癫痫有中央一颞部棘波者发病多在3～13岁间，男性较多。表现为口部、咽部和一侧面部的阵孪性抽搐，常伴有舌部但住感、吞咽困难、言语困难和唾液分泌增多，偶然涉及同侧上肢。意识清晰，但发作偶然扩散成GTCS。发作常在夜间，使患儿惊醒。发作也比较稀疏，有时隔数月或数年发作一次。脑电图示对侧高电位中央区及／或顾区棘波，继以慢活动。大多在15～16岁前痊愈。
（2）儿童期癫瘤有枕部脑电阵发者发作先有视觉症状如视力模糊、闪光、幻视等，常继以偏侧阵挛发作或自动症。少数病例随后发生头痫。脑电图在一侧或双侧枕区和后顾区可见棘波或尖波。
2、症状性：根据不同病灶部位，有不同类型的发作；病理也不一致。此项包括大多数的癫痫患者，而以起源于海马部及／或杏仁核，表现为复杂部分性发作的颈叶癫痫为最常见。后者的病因多为海马回硬化、良性肿瘤、血管畸形等。各种症状往部分性癫痫均可能继发GTCS。
（二）全面性癫痫和癫痫综合征
1、特发性：发病和年龄有关临床症状和脑电图变化自开始即为双侧对称。无神经体 征；脑电图背景活动亦正常。
1）良性新生儿家族性惊厥：为常染色体显性遗传病。大多在出生后第二、三日发生阵挛性或呼吸暂停性发作。无特殊脑电图变化。
2）良性新生儿惊厥：在出生后第五日前后，有频繁的阵挛住或呼吸暂停性发作。脑电图见交替出现的尖波和&波。
3）良性婴儿肌阵挛癫痫：出生后第一年或第二年出现短促的全面性肌阵挛。脑电图示阵发性棘一慢渡，息儿常有癫痫家族史。青春期时可能发生GTCS。
4）儿童期失神癫痫：最常在六七岁间发病；女性较多。每日有频繁失神发作，可达数十次，故也称密集性癫痫。常有家族史。青春期后常并发或转化为GTCS。
5）青春期失神癫瘤：发作与上一型相同，仅发病年龄较迟，发作亦远较稀疏。常伴有GTCS，甚至可能和其同时发病。脑电图上多见4周／秒棘一慢波。
6）青春期肌阵挛癫痫：也称冲动性小发作。表现为短促的不规律性肌阵孪，以下肢为主。若遍及全身，则导致倾跌，但无意识障碍。脑电图示全面往不舵则的棘一慢波和多棘一慢波。可有家族史，也常和GTCS和典型失神发作并见。
7）有晨醒时大发作的癫痫：发病多在11～20岁间。发作多在早晨醒来时和晚间休息时。可与典型失神发作或肌阵挛并发，也常有家族史。
2、特发性及／或症状性：包括特发性和症状性病因均可产生的综合征，以及迄今未判明病因者。
1）West综合征：也称婴儿痉挛症。发病皆在出生后一年内，以3～7月婴儿为 多。多数为症状性，即在发病以前已呈现发育迟缓和神经体征。病闺包括先天、围产、代谢疾病，以及结节性硬化、脂肪沉积病等。少数病例为特发性，发病前并无异常。发 作表现为短促的强直性痉挛，以屈肌为较显著，常呈突然的屈颈、弯腰动作，也可涉及四肢。每次痉挛约1～15秒，常连续发作数次至数十次，以睡前和醒后最为密集。脑电 图显示弥漫性高电位不规则慢活动，杂有棘波和尖波，痉挛时则出现短促低平电位。这 种发作一般在2～5岁间消失，但症状性者和治疗无效的特发性者，渐有明显的智能障碍，半数以上且转化为GTCS、不典型失神发作或精神运动性发作。
2）Lennox一Gestaut综合征：发病多在学前期；患儿多伴有智能发育障碍。发作是多形式的）包括不典型失神发作、强直性发作、无张力性发作、肌阵挛发作、GTCS等。脑电图示不规则1～2周／秒棘一漫波或尖一慢波，背景活动亦不正常。预后不良。
3）有肌阵挛一无张力性发作的癫痫：发病多在2～5岁间，男孩居多。常有家族史； 病前发育亦正常。发作也是多形式的，包括肌阵挛性、无张力性、强直性、失神发作等和GTCS。脑电图示较多e波和不规则诀棘一慢波与多棘一谩波。预后不定。
4）有肌阵挛性失神发作的癫痫：发病在7岁前后，男孩屠多。发作形式和脑电图类同儿童期失神癫痫，但肌阵挛和强直成份颇为明显，治疗效果亦较差。
3、症状性：
1）非特异病因：如早期肌阵挛性脑病。发病在出生后3个月内，有肌阵挛发作和强直性发作，并有智能发育障碍。常有家族史。预后甚差。
2）有特殊病因：如苯丙酮尿症。GTCS仅是本症的症状之一。
（三）未能判明为部分性或全面性发作的癫痫症：包括新生儿癫痫、夜间QTCS等。
（四）特殊综合征：如高热惊厥、反射性癫痫等。（注：以后分类方案将有修改，反射性癫痫宜列在1或2项。）
[诊断和鉴别诊断]癫痫的诊断是一个严肃的问题。因为诊断以后，大多数患者需要长期治疗和随访，还可能影响患者的生活和工作。在另一方面，及时诊断可以提高对病因和对症治疗的效果。因此，医务人员必须认真对待。
一、首先要确定是否癫痫
在大多数情况下，要依据详细的病史。但除单纯的部分性发作外，患者本人很难表达。因此，还需要向目睹者了解整个发作过程，包括当时环 境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异 行为和精神失常等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直一阵孪发作是关键性的；间接的依据是咬舌、尿失禁，可能发生的跌伤，和醒后的头痫、肌痛。
对癫痫，脑电图是最有效的检查工具。结合多种激发方法，如过度换气、 闪光刺激、药物、睡眠等，以及特殊电极如蝶骨电极、鼻咽电极等，至少可在80％的患者中发现异常。若有脑电图监护装置，则诊断率还可提高。虽然如此，由于正常人的脑电图中约 10％可有轻度的不正常，除非发现特异性或局灶性的变化，诊断仍须结合临床现象考虑。
这一步也牵涉到和其他常见疾病的鉴别：
1、癔病：癔病有时表现为全身肌肉的不规则收缩，而且反复发生，须要和强直一阵挛发作鉴别。查询病史可以发现发作皆在有人在场和受到情感刺激时。发作时程一般较）长，持续数十分钟唤数小时，甚至整日整夜地发作；常杂有哭泣和喊叫。并无意识丧失，也无撞伤或失禁。若在发作中检查，则可看到肌肉收缩并不符合强直一阵挛的规律；瞳孔、角膜反射和蹈反射并无改变。值得注意的另一方面，是有精神运动性发作的患者，尤其是慢性者，不少具有不同程度的精神异常，包括情感反应，因此发现病病色彩并不能排除癫痫。如果有提示精神运动性发作的依据，仍须做进一步检查。
2、晕厥：晕厥也是短暂的意识障碍，有时伴有两上肢的短促阵挛，要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前，大多有情感刺激或疼痫刺激史，由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血，或排尿、咳嗽时出现；直立性低血压晕厥多在突然起立时发生，心源性晕厥多见于用力或奔跑时。多数的晕厥在发生前先有头昏、胸闷、眼前黑膝等症状，不似失神发作的突然发生，意识和体力的恢复也远较缓慢。
3、过度换气综合征：焦虑状态和其他神经官能症患者，可能因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或感觉异常，可伴有头昏和手足搐插。诊断时可嘱患者进行过度换气试验，以观察是否能重复产生同样的症状。
4、偏头痛。
二、其次是判断癫痫的病因包括三个部分：
1、区别特发性和症状性癫痫：主要在于综合地考虑特发性癫痫的依据，例如家旅史，发病年龄，发作现象（例如大发作并无继发性GTCS的先兆及／或头、眼偏斜，意识丧失很早发生），脑电图记录（非特异性弥散的节律素乱或正常，脑电图也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作），以及体征正常等。对于发病年龄在中年以上的患者，即使休检和脑电图均未发现异常，也还不能完全排除症状性癫痫；尚须随访复查，必要时做其他辅助检查。
2、鉴别脑部和全身性疾病：对于症状性癫痫，先须排除代谢性疾病：
1)低血糖症：发作时间多在空腹或强烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、烦躁等症状，甚至行为失常。有此类病史看要做空腹血糖测定。
2)低血钙症：对于有手足搐榻、脂肪痢或甲状腺手术史，或在体检中发现沟楼病畸形的息者，需做血钙、磷测定。
3)氨基酸尿症：对于智力发育不良，肽色发色偏淡，肌张力增高，或伴有震断和手足徐动的病孩，要怀疑苯丙酮尿症；可作尿液测验。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味，有条件时作相应的生化检查。
4)急性间歇往血吟咐症：有腹痫、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者，宜做尿液或血液检查。
3、探讨脑部疾病的性质病史（产伤史、高热惊厥史、脑膜炎史、外伤史、卒中史等）和发病年龄可以提供一些依据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和视乳头水肿，脑动静脉畸形的头部杂音，囊虫病的皮下结节等，则病因已有线索。病因未明者，除有明显弥散住脑病现象者外，一般常需做进一步检查如脑血管造影、同位素脑扫描、CT、MRI等。
[预后]
发作当时对生命的威胁很小，仅个别的全面性强直一阵孪发作因窒息或吸入性肺炎而发生危险，也偶然导致骨折、脱臼或严重跌伤。癫痫持续状态则是严重情况，如不能及时控制，将引起脑水肿、酸中毒、电解质紊乱、循环衰竭和肺部感染。
对于反复发作能否控制，决定于发作类型、病变往质、病程长短和药物效能等多种因素。概括而论，特发性者比症状性者预后较好。症状性癫痫市，发病较早，病程较长，发作频繁，型式多样，伴有精神症状，以及脑电图长期有明显异常的患者，预后较差。
[防治]
一、预防措施：预防各种已知的致病因素，例如产伤和颅脑外伤，以及多种牵涉脑部的感染性疾病如结核、乙型脑炎、寄生虫病等，可以降低癫痫的发病率。对于新生儿和婴儿期可能导致脑缺氧的情况，如新生儿抽搐和高热惊厥，务必及时控制。严重的或频繁的高热惊厥，宜长娜已用抗痫药物，如苯巴比妥每日每公斤体重3mg，分两次服，迄5岁为止。
二、病因治疗：低血糟、低血钙等代谢紊乱的治疗应针对病因。对颅内占位性病变首先考虑手术治疗。但即使在顺利割除的病例中，残余的病灶和手术疤痕形成仍可使约半数息者在术后继续发作，仍需药物治疗。除了占位性病变以外，还有一些外科手术，例如皮质上痫炬的切除术，针对精神运动性发作的前颞叶切除木，针对＝侧

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