风湿性心瓣膜病简称风湿性心脏病,是风湿热引起的慢性心瓣膜病变。风湿热与溶血性链球菌感染有关,是机体对溶血性链球菌产生的一种变态反应和自家免疫反应。风湿性心脏病是风湿病症状之一。
儿童和青少年中发病率高,5~15岁多见。早期有链球菌感染史如猩红热、上呼吸道感染、急性化脓性扁桃体炎、急性咽炎、中耳炎、淋巴结炎等。1~4周后又出现发热、多汗、疲乏、心慌、面色苍白、食欲不振、游走性关节痛、皮下结节或皮下红斑、舞蹈症等,并可进一步累及心脏发生心肌炎。风湿热是一种慢性病,往往反复发作。患病后25~50%的患儿可遗留心脏瓣膜永久性损害,以至影响到成年期健康,因此,对小儿风湿性心脏病必须早期诊断,彻底治疗,切莫掉以轻心。
风湿性心脏病与“二尖瓣“关系如何?
“二尖瓣“是左心房和左心室通道上的一扇门,因为有两个门板(瓣),故名“二尖瓣“。它的任务是根据需要按时开关:当左心房的血要进入左心室时门就打开,当左心室收缩把血挤入主动脉时门就关上,防止血液逆流回心房。患风湿性心脏病的人,二尖瓣首先受到侵犯,使门的开关失灵,要关时关不紧,要开时开不大。关不紧医学上叫做“二尖瓣闭合不全“,开不大叫做“二尖瓣狭窄“,这两种情况都会造成血液运行不正常,统称为“二尖瓣病“。
除二尖瓣外,心脏还有性质与作用和它类似的另外三座“门“:一座是右心房和右心室之间的“三尖瓣“;另一座在左心室出口处,相当于左心室的前门,与主动脉相连接,叫做“主动脉瓣“;还有一座在右心室出口处,是右心室的前门,与肺动脉相连接,叫“肺动脉瓣“。患风湿性心脏病时,除侵犯二尖瓣外,也影响其余三个瓣,但机会要少。按其可能性排列,其顺序为主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣。
儿童风湿性心脏病能手术治疗吗?
风湿性心脏病,可以动手术把开关失灵的瓣膜加以修理,情况复杂的还可以换上一个人工制造的瓣膜,实践证明效果不错。不过,小儿时期(包括青少年时期)经常容易发生链球菌感染,可以反复影响心脏,出现新的病情变化,使手术前功尽弃。心脏手术是不能进行多次的,所以不是万不得已,还是等到25岁以后,链球菌感染的机会少了,再做手术,一次解决问题较好。
心脏病
心脏病是心脏疾病的总称,包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。临床实践表明,手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。
[编辑本段]心脏病诊断
生活中出现下列现象时,建议做一次心脏检查,以便早期发现心脏病,从而采取有效的防治措施:
◆体力活动时有心悸、疲劳、气急等不适 ,或产生呼吸困难感 ;
◆劳累或紧张时 ,突然出现胸骨后疼痛或胸闷压迫感 ;
◆左胸部疼痛伴有出汗 ,或疼痛放射到肩、手臂及颈部;
◆出现脉搏过速、过慢、短促或不规则;
◆熟睡或做恶梦过程中突然惊醒 ,感到心悸、胸闷、呼吸不畅 ,需要坐起来一会儿才好转;
◆性生活时感到呼吸困难、胸闷或胸痛;
◆饱餐、寒冷、吸烟、看情节紧张的电影或电视时 ,感到心悸、胸闷或胸痛 ;
◆在公共场所中 ,容易感到胸闷、呼吸不畅和空气不够 ;
◆上楼时比以前或比别人容易出现心悸和气急 ;
◆突然出现一阵心悸、头晕、眼前发黑 ,有要跌倒的感觉 ;
◆儿童的活动能力比同龄差 ,活动时感觉心悸、气急、乏力、口唇青紫 ;
◆感冒后轻微劳动也感到心悸、疲乏 ,或走路稍快就觉气急 ;
◆突然胸部不适而昏倒在地上 ,或有马上要“死去”的感觉 ;
◆晚间睡觉枕头低时感到呼吸困难 ,需要高枕而睡 ;◆出现下肢浮肿 ;
◆手指或足趾末端出现肥大、变形 ;
◆脸、口唇和指甲出现青紫、暗红等异常颜色 ;
◆静息时自觉心跳有异常声音 ,或手掌握触前胸壁心脏部位时有震颤感 ;
◆妊娠期出现心悸、头晕、气急或浮肿 ;
◆左肩痛长期不愈。
出现早搏就意味着得了心脏病吗 ?要回答这个问题就要从引起早搏的三个原因谈起:
1、找不到任何心脏病证据的早搏、往往与情绪激动、精神紧张、过度疲劳、睡眠不足、烟酒过度、饮用浓茶等因素有关,这类早搏称为功能性早搏。
2、由于心脏本身的器质性疾病引起的早搏、常见的病因如冠心病、急性心肌梗塞、心肌炎、风心病、肺心病等。
3、某些药物如洋地黄中毒也可引起早搏。
由此看来,一出现早搏就轻率地诊断为心脏病是不正确的。
如果发现自己有早搏的症状,应该及时去医院进行检查,以便确诊早搏的性质、类型以及有没有心肌缺血的表现,有条件的做携带24小时动态心电图仪进行监测,及时选用有效的抗心律失常药物。一般而言,每分钟少于5次的偶发早搏,或24小时动态心电图早搏总数在400次以下者,对身体的健康几乎是没有什么影响的,可以不必进行治疗,这种早搏可以看为是生理性的早搏,而对于频繁的早搏特别是恶性早搏,就必须积极治疗了。
[编辑本段]认识心脏
人体“发动机”
●心脏是一个强壮的、不知疲倦、努力工作的强力泵。心脏之于身体,如同发动机之于汽车。
●如果按一个人心脏平均每分钟跳70次、寿命70岁计算的话,一个人的一生中,心脏就要跳动近26亿次。一旦心脏停止跳动而通过抢救不能复跳,那就意味着,一个人的生命终止了。
●心脏病是人类健康的头号杀手。全世界1/3的人口死亡是因心脏病引起的,而我国,每年有几十万人死于心脏病。
[编辑本段]早期症状
察言观色早发现 。俗话讲,无病早防,防患于未然;有病早治,亡羊补牢未为晚。心脏的防病与治疗关键是“早”。 那么如何在早期发现心脏病呢?那就是察言观色:心脏病除常见的心悸、心前区疼痛等人们熟知的症状外,常常还有一些体表征兆。注意观察这些先兆症状,就能早期发现,早期治疗。
这些体表征兆包括:
◆呼吸:作了一些轻微活动时,或者处于安静状态时,出现呼吸短促现象,但不伴咳嗽,咳痰。这种情况很可能是左心功能不全的表现。
◆脸色:如果脸色灰白而发紫、表情淡漠,这是心脏病晚期的病危面容。如果脸色呈暗红色,这是风湿性心脏病、二尖瓣狭窄的特征。如果呈苍白色,则有可能是二尖瓣关闭不全的征象。
◆鼻子:如果鼻子硬梆梆的,这表明心脏脂肪累积太多。如果鼻子尖发肿,表明心脏脂肪可能也在肿大或心脏病变正在扩大。此外,红鼻子也常预示心脏有病。
◆皮肤:慢性心力衰竭、晚期肺源性心脏病患者的皮肤可呈深褐色或暗紫色,这与机体组织长期缺氧,肾上腺皮质功能下降有关。皮肤粘膜和肢端呈青紫色,说明心脏缺氧,血液中的还原血蛋白增多。
◆耳朵:心脏病人在早期都有不同程度的耳鸣表现,这是因为内耳的微细血管动力异常,病症尚未引起全身反应时,内耳就得到了先兆信号。如果你的耳垂出现一条连贯的皱褶,极有可能是冠状动脉硬化所致。
◆头颈:如果由锁骨上延伸到耳垂方向凸起一条表筋,如小指粗,很可能是右心功能不全。
◆肩膀:天气明明很好,左肩、左手臂内侧却有阵阵酸痛,这有可能是冠心病。
◆手脚:手指末端或趾端明显粗大,并且甲面凸起如鼓槌状,常见于慢性肺原性心脏病或先天性青紫型心脏病患者。
◆下肢:中老年人下肢水肿,往往是心脏功能不全导致静脉血回流受阻的表现。此外,如果时常心悸、气喘,只有蹲位才得以缓解,这是紫钳性心脏病的特有表现。
重视胸闷与心慌
我发现,不少老年人对自己的一些症状缺乏认识,而一些年轻人对出现胸闷、心慌等症状也不是很重视,往往认为没什么关系,忍一忍就过去了。正是这些想法延误了最佳治疗时间。有一位40岁左右的高校领导,平时自觉心脏不适,却不加重视,结果猝死了,英年早逝,非常可惜。如果他及时就诊、及时治疗,结果就会大不相同。所以说,只要积极治疗,心脏病的治愈和缓解还是很乐观的。
[编辑本段]高发人群
1.年龄大于45岁的男性、大于55岁的女性。
2.吸烟者。
3.高血压患者。
4.糖尿病患者。
5.高胆固醇血症患者。
6.有家族遗传病史者。
7.肥胖者。
8.缺乏运动或工作紧张者。
9、进公安局被审讯者。
[编辑本段]治疗方式
虽然年龄、性别、家族遗传病史等危险因素难以改变,但是如果有效控制其余危险因素,就能有效预防某些心脏病。在日常生活中学会自我管理,建立良好的健康的生活方式,对心脏病患者而言,至关重要。
1954年,美国第34任总统艾森豪威尔患了严重的心力衰竭。他的私人医生怀特博士建议他改变某些生活方式,如减肥、戒烟,并坚持锻炼等。虽然政务繁忙,艾森豪威尔还是接受了医生的建议并坚持不懈。不久后,居然恢复了全日制工作,活跃在政治舞台上。由此可见,科学的生活方式,不但会预防疾病,还可能减轻疾病程度,病人的生活质量也完全有可能恢复到患病前的水平,甚至比以前更健康。
建议大家注意事项可包括:
控制体重
研究表明:体重增加10%,胆固醇平均增加18.5,冠心病危险增加38%;体重增加20%,冠心病危险增加86%,有糖尿病的高血压病人比没有糖尿病的高血压病人冠心病患病率增加1倍。
戒烟
烟草中的烟碱可使心跳加快、血压升高(过量吸烟又可使血压下降)、心脏耗氧量增加、血管痉挛、血液流动异常以及血小板的粘附性增加。这些不良影响,使30—49岁的吸烟男性的冠心病发病率高出不吸烟者3倍,而且吸烟还是造成心绞痛发作和突然死亡的重要原因。
戒酒
美国科学家的一项实验证实乙醇对心脏具有毒害作用。过量的乙醇摄入能降低心肌的收缩能力。对于患有心脏病的人来说,酗酒不仅会加重心脏的负担,甚至会导致心律失常,并影响脂肪代谢,促进动脉硬化的形成。
改善生活环境
污染严重及噪音强度较大的地方,可能诱发心脏病。因此改善居住环境,扩大绿化面积,降低噪音,防止各种污染。
避免拥挤
避免到人员拥挤的地方去。无论是病毒性心肌炎、扩张型心肌病,还是冠心病、风心病,都与病毒感染有关,即便是心力衰竭也常常由于上呼吸道感染而引起急性加重。因此要注意避免到人员拥挤的地方去,尤其是在感冒流行季节,以免受到感染。
合理饮食
应有合理的饮食安排。高脂血症、不平衡膳食、糖尿病和肥胖都和膳食营养有关,所以,从心脏病的防治角度看营养因素十分重要。原则上应做到“三低”即:低热量、低脂肪、低胆固醇。
适量运动
积极参加适量的体育运动。维持经常性适当的运动,有利于增强心脏功能,促进身体正常的代谢,尤其对促进脂肪代谢,防止动脉粥样硬化的发生有重要作用。对心脏病患者来说,应根据心脏功能及体力情况,从事适当量的体力活动有助于增进血液循环,增强抵抗力,提高全身各脏器机能,防止血栓形成。但也需避免过于剧烈的活动,活动量应逐步增加,以不引起症状为原则。
规律生活
养成健康的生活习惯。生活有规律,心情愉快,避免情绪激动和过度劳累。
[编辑本段]先天性心脏病
一般认为妊娠早期(5—8周)是胎儿心脏在母体发育最重要的时期,一些内在或外在因素影响到胎儿心脏的正常发育是造成先天性心脏病的重要原因。比如孕妇在孕早期内发生病毒感染(流感、风疹、腮腺炎)、服用某些药物(抗肿瘤药物、抗糖尿病药物)、接触放射线等。
先天性心脏病与遗传因素有一定的关系,在同一家庭中,父母与子女或兄弟姐妹中同患先天性心脏病的并不少见,但确切的联系目前尚不完全清楚。一般认为妊娠早期(5—8周)是胎儿心脏在母体发育最重要的时期,一些内在或外在因素影响到胎儿心脏的正常发育是造成先天性心脏病的重要原因。比如孕妇在孕早期内发生病毒感染(流感、风疹、腮腺炎)、服用某些药物(抗肿瘤药物、抗糖尿病药物)、接触放射线等。
先天性心脏病的种类很多,也很复杂,严重的先天性心脏病不及时治疗,早期死亡率较高。一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复,有的则随着年龄的增大,并发症会渐渐增多,病情也逐渐加重。先天性心脏病的治疗方法有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。另外,什么时候适宜手术应根据病情,请心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议,如孩子的病有无自愈的可能性,将来的病情演变趋势如何,指导合理用药,科学的护理,从而提高患儿的生存能力。先天性心脏病患儿抵抗力一般较差,容易生病,所以法定的预防接种也应按时进行。
一些年轻的父母缺乏对这种疾病的认识,一听说小孩有先天性心脏病往往显得不知所措,其实不必担心。因为只要做好早期诊断,及时治疗,绝大部分先天性心脏病都能通过手术彻底根治,术后能和正常人一样生活、工作。
先天性心脏病的预防:
1.在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前微波炉等磁场强的地方坐太长时间因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段很可能造成孩子先天性心脏病。
2.不要接触宠物因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。
【临床表现】
在发病前1~3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的历史。症状轻重不一,亦可无症状,咽部症状一般常在4天左右消失,以后患儿无何不适,1~3周后开始发开门见山。风湿性关节炎常为急性起病,而心脏炎可呈隐匿性经过。
一、一般症状患儿精神不振、疲倦、食欲减退,面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛,其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则,少数可见短期高热,大多数为长期持续怀低热,持续约3~4周。
二、心脏症状根据病理学的统计,几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而在小儿风湿热则心脏病变尤为突出,心肌、心肌膜及心包均可受到损害,称为风湿性心脏炎或全心炎,为小儿风湿热的最重要表现。从北京儿童医院风湿热住院患儿临床分析可见73.2%的病例都有心脏炎的临床表现。严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙:
1.急性风温性心脏炎
(1)心肌炎:在所有风湿热口患儿的心肌均有不同程度的病变。临床上有心肌炎表现的也甚多见。轻者症状不多,如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化。重者呈弥漫性心肌炎,临床症状明显,常可并发心力衰竭。心肌受累时可出现下列征候。①心率加快,110~120次/分以上,与体温高度不成比例。②心音减弱,心尖部第一心音低钝,有时出现奔马律。③心律异常可出现期前收缩,不同程度的房室传导阻滞,尤其是第一度最为多见。少数出现完全性房室传导阻滞,引起阿-斯综合征。其他形式的心律失常亦偶可见到。心电图尚可显示Q-T间期延长及T波异常。④心脏轻度或明显扩大。
(2)心肌膜炎:以二尖瓣最常受累,主动脉瓣次之。心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音,有时音调高,如海鸥鸣,杂音向腑下及左背传导,呼吸与体位对杂音无影响。此杂音提示二尖瓣关闭不全。约有半数心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒张中期杂音(carey-coolmbs),由于左室张舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄引起。一般在急性期于二尖瓣区听到的杂音并不一定代表瓣膜已发生不可恢复的器质性损害。轻型心脏炎病儿的杂音产生与瓣膜炎症、水肿、血小板赘生物的生成有关,急性期炎症过后,约半数病儿的杂音可消失。但如急性期已过,病情明显好转,杂音并不减弱或消失,则将来发生二尖瓣关闭不全或狭窄的可能性极大。在主动脉瓣听诊区如听到舒张斯杂音,则有重要病理意义,一般很少消失。
(3)心包炎:重症患儿可出现心包炎症状,多与心肌炎及心内膜炎同时存在。患儿表现有心前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。早期于心底部或胸骨左缘可听到心包磨擦音。大量心包积液时听诊呈心音遥远,胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶形,卧位时心腰部增宽,立位时心腰部阴影又变窄,以此与心脏扩大相鉴别。心电图急性期可有ST段上升,QRS低电压,以后T波倒置,ST段下降。超声心动图于左室后壁与心包之间出现无回声区。
发生急性风湿性心脏病变时,往往心肌、心内膜及心包同时受累。临床上很难区分哪些症状症状及体征是单由心肌炎、心内膜炎或心包炎所引起,故统称为风湿性心脏炎或全心炎。心脏炎70%在发病初2周内发生,少数可延至6个月才发生。严重心脏炎时心脏扩大,尤其伴有心力衰竭者,多遗留慢性心脏瓣膜病。
2.慢性心脏瓣膜病
风湿热反复发作且病程较久者(1/2~2年),可因炎性病变修复过程在瓣膜或腱索上产生疤痕亦缩造成器质性瓣膜损害,成为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段,即风湿性心脏病,其中以二尖瓣受损机会最多,约占瓣膜病的3/4,主动脉瓣次之,占1/4,有的报道可达1/2(单独出现或与二尖瓣病变同时存在)。二尖瓣与主动脉瓣损害共占风湿性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺动脉瓣很少受累,且一般不会单独受损。此外,应该指出在小儿时期,风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在,这一点与成人期风湿性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常,30~60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害,而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少。
(1)二尖瓣关闭不全:轻者一般症状不明显,较重患儿因心排血量减少,可感乏力、易倦及心跳。当有肺瘀血时,出现劳累后呼吸困难。心脏检查主要为在心尖部听到Ⅲ级或Ⅲ级以上的吹风性收缩期杂音,此杂音之特点为贯穿全收缩或至少延长至收缩中期,向腋部传导,有时可伴有收缩期震颤。第一心音正常或减弱。第二心音可有明显分裂,可听到明显的第三心音。在二尖瓣关闭不全时由于左心室扩大可引起功能性的心尖部舒张中期杂音。心脏X线检查示左心房及左心室增大,有时可见到左心房的收缩期膨胀。肺血管纹理正常。心电图可显示左心室肥厚及二尖瓣型P波。超声心动图检查左房增大,C凹明显加深,EF斜率加大,二尖瓣开放幅度加大,E峰高尖,有左室负荷过重表现:左室增大,左室流出道增宽,室间隔左室面活动幅度加大。
(2)二尖瓣狭窄:风湿性心内膜炎形成二尖瓣狭窄一般所需之病程至少两年或者更多长,大多数需10年左右。当二尖瓣口面积狭窄程度达到正常的一半时,始出现临床症状。不少轻度或中度二尖瓣狭窄病人,可有明显的体征而无症状。患儿易于疲倦,感心悸,逐渐出现气促,活动时感呼吸困难,常因剧烈体力活动,情绪激动,呼吸道感染,心房颤动等诱因而引起。两颊部及口唇常呈紫红色(“二尖瓣面容”)。严重病人咳嗽,可有稀薄、粉红色泡沫痰或咯血,端坐呼吸等左心衰竭的表现。伴右心衰竭时体循环充血,肝肿大、压痛,晚期可出现腹水。30%成人病例可发生心房颤动,日久易形成附壁血栓,可发生全身性栓塞症。体格检查所见主要为在心尖部听到一个辘辘样舒张中晚期杂音,常常伴有舒张期震颤,第一心音亢进。肺动脉第二音也亢进。在胸骨左缘下方有时听到一开瓣音,脉压低,脉搏较细小。X线检查显示心脏增大,以左心房右心室增大为主,还有肺动脉段膨隆及肺瘀血。心电图中度以上狭窄可呈心电轴右偏,右心室肥厚。P波增宽有时亦增高。伴有心脏炎或病程较长者可出现心房颤动。儿童时期心房颤动多提示有活动风湿病变存在。超声心动图检查典型二尖瓣狭窄改变为EF斜率减小,二尖瓣前呈方形或城墙样改变,二尖瓣后叶与二尖瓣前叶同向运动,二尖瓣前叶活动幅度低,二尖瓣回声增粗,左房增大。二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全时,如以前者病变突出则二尖瓣前叶舒张早期快速下降,E峰可见,随后为一缓慢下降之平段,形成“骑马样”改变。
(3)主动脉瓣关闭不全:风湿性心内膜炎所造成的主动脉瓣损害表现为关闭不全主动脉关闭不全时心脏代偿期较长,左心室的代偿而不发生肺充血时可无症状,因此轻度或中度病人无明显症状,较重患者有心悸,颈动脉搏动明显(全身各部分动脉搏动均明显),有的患儿不能取左侧卧位,因左侧卧位时强烈的搏动使之感到左胸不适,出汗等。左心室失代偿时引起左心功能不全症状,有时病人有心绞痛,多在夜间熟睡后发作,发作开始时皮肤苍白、心悸,血压上升,呼吸加速等,发和后皮肤潮红,出汗。心绞痛常可引起猝死。发生左侧心力衰竭时,可用肺充血症状,肺水肿,端坐呼吸,最后引起右侧心力衰竭。体格检查:一般在主动脉瓣第二听诊区即胸骨左缘3、4肋间可听到一音调比较讥的吹风性舒张早中期杂音,有时在右第2肋间亦可听到。以听诊器膜式胸件最易听到,吸气和前倾坐位时更清楚。主动脉第二心音减弱或消失,当主动脉压力增高时常加强,严重患者常有第三心音。此外,在主动脉瓣区常有喷射性收缩期杂音,在心尖部亦可听到舒张晚期杂音(Austin-Flint杂音),状如二尖瓣如狭窄,此种杂音可能是收缩期前的、舒张中期的或二者兼而有之,由于功能性二尖瓣狭窄所引起。胸部叩诊心脏向左下方增大,心尖搏动增强,呈抬举性。其他临床特点为由于主动脉瓣关闭不一所产生的末梢血管征,如脉压增高、水冲脉及毛细血管搏动、动脉枪击音(Duroziez杂音,为在股动脉或其他外周大动脉听到的收缩期期和舒张期杂音)、deMusset征(由于颈动脉的强烈搏动引起头部的节律性摆动)、Hill氏征(主动脉反温文尔雅时,股动脉及肱动脉的收缩压差有时可达60~100mmHg)等。X线检查示左心室增大,中度以上病例左室增大明显,左室向下延长成靴形心脏。透视下可见主动脉及左心室搏动加强,心电图正常或显示左心室肥厚。如有二尖瓣关闭关闭不全,则可有左房大,右室大和肺充血。超声心动图检查主动脉在舒张不能关闭成一条线,而成两条回声,两条回声间距离>1mm,有时在闭合线上可见有细震颤。主动脉瓣开放和关闭速率加快,二尖瓣前叶有舒张期细震颤。
二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存,单独的二尖瓣关闭不全常见而单位的二尖瓣狭窄很少见到。主动脉瓣关闭不全常单独存在,一般多为先天性。主动脉关闭不全病儿易并发感染性心内膜炎。
三、关节炎特点为游走性及多发性,以膝、踝、腕、肘等大关节为主,小关节偶可同时受累。局部出现红、肿、热、痛,一般在数日或数周消失,不遗留畸形。轻者仅有关节痛,常伴有发热及血沉增快,近年来关节红肿剧痛已极少见。有典型关节炎者,心脏多不受累,而关节痛者常发生发脏炎,因此,关节痛在诊断上有重要意义。
四、舞蹈病其特征为程度不一的、不规则的不自主运动。典型症状为全身或部分肌内呈不自主的运动,以四肢动作最多,不能持物,不能解结钮扣,甚至因口舌多动,不能进食,严重影响日常生活。因颜面肌肉抽搐时可引起奇异而容和语言障碍,还可出现皱眉、耸额、闭眼、耸肩及缩颈。以上动作大多为双侧,或仅限于一侧,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失。肌力和感染常无障碍。好发年龄多在6岁以后,以8~12岁为多见,青春期后则大为减少。女孩多于男孩。舞蹈病大多在链球菌感染后2~6个月出现,一般病程为1~3个月,有时可再发,偶有延续年余者。舞蹈病是风湿热的主要表现之一,可单独存在,无心脏炎或慢性风湿性瓣膜病,或与其他风湿热症状同时并存,但同时见于关节炎患儿。约有25%的舞蹈病患儿最后可发生心脏炎。舞蹈病单独存在时,一般不发热,血沉正常或稍快,抗链球菌溶血素O大多数在正常范围内。其他有关辅助化检查亦可无明显异常。
五、皮肤病变
1.皮下小结是风湿热的一种症状,一般表现为豌豆大小的圆形小结,可隆起于皮肤,与皮肤无粘连,能自由活动,多无压痛。个别大的直径可达1~2cm,数目不等,自数个至数十个,常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处,亦好发于头皮或脊椎旁侧。有时呈对称性分布。小结存在数日至数月不等,时消时现,一般经2~4周自然消失。皮下小结节常与心脏炎并存,常在起病后数周出现,为风湿活动的显著标志。近年来已少见,其发生率约1%~4%。皮下小结并非风湿热特有的症状,可见于类风湿性关节炎。
2.环形红斑皮肤渗出性病变可引起荨麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性红斑、结节性红斑以及环形红斑等,其中以环形红斑的诊断意义最大,对风湿热有特征性。环形红斑的发生率约为10%。一般在风湿热复发时出现,常伴有心脏炎。多见于躯干部及四会屈侧,呈环形或半环形,边缘稍隆起,呈淡蔷薇色,无痛感及痒感,环内皮肤颜色正常。此种红斑常于磨擦后表现明显,1天之内可时隐地现,不遗留脱屑及色素沉着。环形红斑可间歇出现,有时与风湿活动不平衡。
六、肺炎与胸膜炎比较少见。多系非特异性渗出性改变,大都同时有严重心脏炎。
【诊断】
1.诊断标准针对近年国外风湿热流行特点,美国心脏病学会于1992年对Jones标准又进行了修订。新的修订标准主要针对初发风湿热的诊断。
该标准还作了如下补充,有下列三种情况,又无其他病因可寻者,可不必严格执行该诊断标准。即:①以舞蹈病为惟一临床表现者;②隐匿发病或缓慢发生的心脏炎;③有风湿热史或现患风湿性心脏病,当再感染A组链球菌时,有风湿热复发的高度危险者。
1992年最新修订的Jones标准比过去的修订标准又前进了一步,特别适用于初发风湿热和一些特殊情况的风湿热患者,但对近年流行的不典型初发性风湿热和复发性病例,尚存在较高的漏诊和误诊率,据统计可高达38%~70%。
应该强调的是在应用上述标准时,必须结合临床情况,尤其是病人的具体病情进行综合分析,并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才可作出风湿热的诊断。
2.“可能风湿热”的判断方案上述1992年最新修订的Jones标准对近年来某些不典型、轻症和较难确定诊断的复发性风湿热病例,尚没有提出进一步的诊断指标。过去,一些国外学者曾建议制定一个“可能风湿热”的诊断标准,但尚未见具体的阐明。根据作者多年的临床工作经验,采用下列“可能风湿热”的判断方案,在减少漏诊方面收到较好的效果。要点如下:
“可能风湿热”标准:主要针对不典型、轻症和复发性病例。凡具有以下表现之一并能排除其他疾病(尤其亚急性感染性心内膜炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结核病等)可作出“可能风湿热”的诊断。
(1)风湿性心瓣膜病有下列情况之一者:①无其他原因短期内出现进行性心功能减退或顽固性心力衰竭,或对洋地黄治疗的耐受性差。②进行性心悸、气促加重,伴发热、关节痛或鼻出血。③新近出现心动过速、心律失常、第一心音减弱,或肯定的杂音改变,或有新杂音出现,或进行性心脏增大;以上情况伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。④新出现心悸、气促,伴有有意义的心电图、超声心动图或X线改变;或伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。⑤新近出现心脏症状,抗风湿治疗后改善。
(2)上呼吸道链球菌感染后,有下列情况之一者:①多发性、游走性关节炎伴心悸、气促进行性加重。②多发性、游走性关节痛伴发热、心悸、气促,有急性期反应物,经青霉素治疗2周无效。③心脏症状进行性加重伴有急性期反应物出现和有意义的免疫指标;或伴有有意义的心电图、超声心动图或X线改变。
应该强调的是在应用上述标准时,必须结合临床情况,尤其是病人的具体病情进行综合分析,并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才作出风湿热的诊断。
3.风湿热活动性的判断风湿热活动性的判定,对指导治疗、判断预后有很重要的意义。但迄今为止,风湿热活动性的判断仍是一个困难的问题。特别是对一些特殊的临床病型如迁延型、亚临床型患者进行活动性判断时情况更是如此。采用传统的指标血沉和C反应蛋白,远不能满足实际需要。因为血沉常在心力衰竭时,或在激素治疗后迅速下降至正常,而C反应蛋白仅在疾病早期呈一过性的阳性,这说明它们对判断风湿活动性价值有限。作者建议从下面几个方面来综合分析判断疾病的活动情况:①回顾近期有无上呼吸道链球菌感染;②详询病史及细致检查以发现轻症的关节炎或关节痛;③系统地监测体温以发现有无发热(尤其是低热);④检查有无心脏炎的存在,注意是否原有心音、心率、心律和心脏杂音性质有无发生肯定的变化或出现新的病理性杂音。如收缩期杂音在Ⅱ级以上或新出现的舒张期杂音意义较大。⑤注意短期内心功能有无出现进行性的减退或不明原因的心力衰竭;⑥实验室指标如血沉、C反应蛋白阴性时应进行其他化验室检查。如糖蛋白电泳(或粘蛋白),各种非特异性和特异性免疫试验,如条件许可,最好能测定抗心肌抗体、ASP和PCA试验。抗心肌抗体在急性期或慢性期风湿活动性增高时可呈阳性。ASP-IgM增高示病情活动,PCA试验对风湿热活动期,细胞免疫反应的存在有较高的特异性意义。⑦通过上述各步骤,如风湿活动存在很大的疑点时,可进行抗风湿治疗2周;如病情改善,提示有风湿活动的存在。
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