1、病史及临床表现
创伤新生儿面瘫常有难产史,可为一侧面经各支或仅下支的完全麻痹或者为轻瘫,发生时间可为即时性面瘫或延迟性面瘫,出生时可伴有颅面部瘀斑、颅面变形、斜颈、耳出血、血鼓室或乳突凹陷。面肌力弱或部分性损伤者的症状不明显,常仅于患儿哭叫时方得发现,因患侧面肌无张力和无活动,哭叫时健侧口角下垂,易误识面瘫侧别、创伤性者在出生后4周大多可自行恢复。在骨折时因面神经挫伤而面瘫,有时改善后又因骨痂形成再度加重。
发育异常性面瘫可能有妊娠头三个月的严重感染、妊娠期用药史或大出血史、可伴有面部畸形家族史,面瘫可呈完全性或不全性,部分面瘫或全面瘫,或者为双侧面瘫,,有时尽管面肌有缺陷,仍可呈现肌挛缩:肌发育不全者多为口角降肌发育不全,安静时面部尚对称,但哭叫时则面颊不对称、发育不全性面瘫多伴面部、耳部或心、肾、肌,骨骼畸形、其他脑神经发育异常,面瘫在出生后不自行恢复,Mobius综合征主要表现为:①非进行性双侧面瘫,伴有外侧注视麻痹;②舌部分萎缩;③口面畸形:④胸肌发育不全:⑤肢缺陷。
2、辅助检查
(1)电生理检查:在出生后即行面神经电刺激(神经兴奋性试验或最大刺激试验)及面神经电图检查,可用于确定面瘫发生于出生前抑或出生后。创伤致面瘫者早期神经纤维尚未变性,出生后即行检查,其结果正常,而发育异常者则结果异常。于出生72小时后可用于确定:
①面神经是否有刺激反应,可表明神经、运动终板及肌肉的功能如何:
②是否由于创伤或运动单位发育不足而有神经变性情况:
③病变是否为进行性,创伤性者病变呈进行性变化,而发育不全性者则否。面神经对刺激无反应者提示为神经断伤或发育不全。
以肌电图检测新生儿面瘫,其结果为:①无电反应者表明面肌或面神经发育不全;②早期示随意运动单位消失,出生10-21天出现纤颤电位、表明为神经断伤;③运动单位数量减少,表示部分神经传导阻滞或面肌和/或面神经发育不全;④多相电位表示受损神经已有再生,说明病情改善,病因为创伤性。因此,如面神经电刺激无反应,面神经电图及肌电图无电位者,面瘫极可能为发育缺陷所致。电生理检查应注意选择多处面肌测试,以明确是否存在尚有电反应的肌肉.脑干内面神经核与听觉的中枢通路相近,可以用听觉脑干诱发电位测试累及两系统的先天性缺陷。可用波V与波1或波Ⅲ的相对振幅降低来推测新生儿面瘫是否为发育不全所致。但相对振幅受年龄、测试方法等非病理因素影响,尚应结合其他征候分析.
(2)颞骨X线体层照相:全麻下行双侧对比,可见:①骨折影像:表现为乳突密度增高、裂缝、面神经管错位,外耳道前壁不连续、鼓室框架骨折;②先天性异常的影像:表现为面神经管狭窄,鼓室段及乳突段骨管发育不全(迷路段少见)、中耳先天性异常;③面神经乳突段骨管狭窄的影像,即可能为神经发育不全,也可能为乳突压榨创伤。
3、定位诊断:新生儿应用有限
(1)新生儿Schirmer试验往往无溢泪而难以检查,仅可在其哭泣时大致判定泪腺分泌情况。
(2)中耳内因有间充质存留、且鼓膜厚,故镫骨肌反射呈生理性缺失。
(3)味觉及唾液分泌亦无法测试。
4.肌活检
出生后头几天很少有肌活检的指征,但在面神经电刺激无反应而肌电图示有纤颤电位者,可用于鉴别系去神经支配抑或肌强直,因后者亦可存在有纤颤电位。在无神经支配者,不用肌活检而用电试验不能证实这些肌肉是否存在。创伤性新生儿面瘫的头两周,肌活检(如耳后肌)结果正常,以后则渐现萎缩,可据肌活检所见的肌萎缩及变性情况,鉴别面瘫是创伤性还是发育不全所致、有助于治疗方法的选择。
面瘫的症状主要是有:眼睑震颤现象,这是常见的症状之一,患者在用力闭眼,再用力扳其已闭合是上睑,这个时候患者会有一侧上睑颤动现象,很细微,但其的另一侧却没有此症状瞬目运动,是主要症状之一,此症状对面瘫的诊断有重要意义,一旦有此症状出现,应及时到正规医院诊治.面瘫患者还会出现睫毛不对称的现象,这是面瘫患者一个重要症状,一旦这种症状出现的话,最好到医院进行治疗。
面神经麻痹(面神经炎,贝尔氏麻痹,亨特综合症),俗称"面瘫","歪嘴巴"“歪歪嘴”、“吊线风
”是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病,一般症状是口眼歪斜
它是一种常见病、多发病,它不受年龄限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。
面瘫的临床表现十分特殊:多数病人往往于清晨洗脸、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、嘴巴歪斜。病侧面部表情肌完全瘫痪者,前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂,露齿时口角向健侧偏歪。病侧不能作皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作。鼓腮和吹口哨时,因患侧口唇不能闭合而漏气。进食时,食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内,并常有口水自该侧淌下。由于泪点随下睑内翻,使泪液不能按正常引流而外溢。
它分为周围性和中枢性两种。其中周围性面瘫发病率很高,而最常见者为面神经炎或贝尔麻痹。平常人们所常说的面瘫,在多数情况下是指面神经炎而言。因为面瘫可引起十分怪异的面容,所以常被人们称为“毁容病”。
面瘫的临床表现十分特殊:多数病人往往于清晨洗脸、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、嘴巴歪斜。病侧面部表情肌完全瘫痪者,前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂,露齿时口角向健侧偏歪。病侧不能作皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作。鼓腮和吹口哨时,因患侧口唇不能闭合而漏气。进食时,食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内,并常有口水自该侧淌下。由于泪点随下睑内翻,使泪液不能按正常引流而外溢。
心理因素易引发面瘫
调查显示,心理因素是引发面神经麻痹的重要因素之一。面神经麻痹发生前,有相当一部分病人存在身体疲劳、睡眠不足、精神紧张及身体不适等情况。
应注意保持良好心情
防止面瘫最好的办法是平时要注意保持良好的心情,保证充足的睡眠,并适当进行体育运动,增强机体免疫力。
面神经麻痹只是一种症状或体征,必须仔细寻找病因,如果能找出病因并及时进行处理,如重症肌无力、结节病、肿瘤或颞骨感染,可以改变原发病及面瘫的进程。面神经麻痹又可能是一些危及生命的神经科疾患的早期症状,如脊髓灰白质炎或Guillian-Barre综合征,如能早期诊断,可以挽救生命。下表显示面神经不同部位的体征及可能的病因。
病例1:患者男性,60岁。因生气后突然双眼闭合不全,伴头晕、言语欠流利,无头痛及二便障碍。查体:内科系统未见异常。双侧周围性面瘫,四肢腱反射活跃,左指鼻试验欠准,右巴彬斯基征阳性。血、尿常规、肝功、血糖、血沉均正常,心电图示,多发性房性期前收缩、左前分支传导阻滞。头部CT扫描:未见异常。头部磁共振(MRI)检查:T1
加权象见双侧桥脑基底部有低信号,T2加权象则呈高信号,诊断为双侧桥脑梗塞。经用神经细胞活化剂、血管扩张剂、抗血小板凝聚等药物治疗1个月,症状体征好转出院。
病例2:患者女性,28岁。以口角歪斜、头晕、头痛、复视、右肢麻木乏力3天入院。既往史、个人史、月经史、婚育史、家族史均正常。体验:BP14/8kpa,神志清楚,发育正常,内科查体正常。神经系统:眼球运动正常,瞳孔右侧0.3cm,左侧0.4cm,对光反射正常,左鼻唇沟稍浅,伸舌轻偏右,右半身痛、触觉减退。右侧肌力Ⅳ级、腱反射(+),右巴氏征(+),头颅CT平扫见:左侧大脑脚片状密度不均、边界不清的高度影,内部散在钙化点。增强见不规则强化,边界仍不清,周围可见增粗的条状血管影像,延迟5分钟扫描见:
强化区密度减弱考虑左大脑脚脑血管畸形。8年后,上述症状再发复入院。MRI扫描见:左大脑脚及桥脑中下部有一不规则异常信号,约1.5cm×1.5cm×2.8cm大小,T1加权相呈高低混杂信号,T2加权相呈中心高信号,周边部位低信号,未见明显占位效应,动静脉血管显影良好,病灶区未见明显供血动脉及引流静脉,示中脑及桥脑海绵状血管瘤。
病例3:患者男性,8岁。家人发现,双眼发呆,左右转动不动,次日发现口角左斜并流口水。第三天进食发呛,行走不稳呈蹒跚状,易跌倒,第五天检查发现双眼水平性和垂直性眼球震颤,双眼外展力弱,右侧面肌、斜方肌无力,双侧软腭提举力弱,吞咽发呛,构音困难,发音不清,伸舌偏右,无肌萎缩。双下肢腱反射活跃,双巴彬斯基氏征阳性,四肢主动运动困难,右侧为著,无感觉障碍和脑膜刺激征。二个月后症状逐渐加重,双侧面瘫和四肢瘫更明显。无明显颅内压增高体征。头颅正侧位及颅底平片无异常。脑脊液正常,三月后死亡。本例后经尸检,病理诊断脑干髓内多形成胶质细胞瘤,病变以桥脑为主,累及两侧,延脑上部受累,并波及小脑上蚓部。
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