脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。
脊髓空洞症的病因目前尚未明确,可能有先天性发育异常(如Chiari畸形)、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞,但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。 Gardner为解释空洞形成提出机械性压力冲击理论,其基本观点为第四脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央管,而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击,导致中央管扩大和空洞形成。然而脊髓空洞症也可以在没有阻塞时发生,提示还有其他因素,如脑脊液在椎管内正常向上流动受阻也很重要。与Ⅰ型Chiari畸形有关的空洞通常与蛛网膜下腔自由交通,而且空洞内的液体类似正常脑脊液;相反,在许多已知的非交通性病例中,液体则为蛋白性的。
脊髓空洞症,又称为脊髓积水空洞症,是指在脊髓内形成一个空洞,包括病理性扩大的脊髓中央管和脊髓实质内出现空洞两种不同的病理状态。本病起病隐匿、进展缓慢,男性多于女性,临床表现主要为节段性分离性感觉障碍、运动障碍、植物神经紊乱、脊柱侧弯、关节变形等。
脊髓空洞症是一种慢性的进行性病变,主要是脊髓中央管扩张引起的一系列表现。我们一般把这一类疾病分为两大类,第一类是由于先天性疾病所引起的,比如脊髓本身萎缩会导致脊髓空洞症,另一类是继发性的脊髓空洞症,所谓继发性,即由其它原因引起,比如脊髓里面长肿瘤,使得脊髓中央管不通畅,会把水堵到里面,形成脊髓的扩张,我们叫做脊髓空洞。另外,炎症或者外伤,都可引起脊髓的空洞。
由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔,称为脊髓空洞症,在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢,临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。
脊髓空洞症的病因:
脊髓空洞症的病因主要分为3大方面:先天发育异常,如先天性延髓下疝畸形、颈枕部畸形、短颈畸形、颈肋、脊柱侧后凸、脊柱裂、弓形足等;机械性脑脊液循环障碍,颈枕区先天性异常;血液循环异常学说,局部缺血和脑脊液循环障碍,脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内,使中央管逐渐扩大形成空洞。
本病好发于20~30岁的中青年。根据大宗脊髓空洞自然病史的研究表明,该病为一种慢性进展性疾病,年发病率约为8.4/10万入口。其确切病因及发病机制目前尚不十分清楚,大致有以下几种学说。
1、先天发育异常
认为脊髓空洞症是由干胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致,其证据是脊髓空洞症常伴有小脑扁桃体下疝、脑积水、枕颈联合区畸形、颈肋等先天性异常,也有家族发病的报道。
2、机械因素
先天性延髓下痂畸形、扁平颅底以及枕骨大孔附近的其他先天性异常影响了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下隙,导致脑脊液进入脊髓中央管,中央管在脑脊液波动性增高的压力冲击下逐渐扩大,最终形成交通型脊髓空洞。
3、继发于其他疾病
脊髓空洞症可继发于脊髓肿瘤的囊性变、血管畸形、损伤性脊髓出血、感染等引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞。
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