甲状旁腺功能减退的致病因素(低钙血症和钙缺乏症简介)

甲状旁腺功能减退的致病因素

【病因】 甲状旁腺功能不全（hypoparathyroidism）简称甲旁低，其原因如下：

1.先天性甲状旁腺发育不全或未发育

（1）伴有胸腺发育缺损或其他第三、四咽弓发育缺陷者，尚可有第一、五咽弓发育异常及其他内脏器官的发育畸形（Di-George综合征）。

（2）伴有染色体异常 第18对或第16对常染色体呈环形。

（3）单纯缺损。

2.暂时性甲状旁腺功能减低

（1）早期新生儿低血钙 脐血PTH水平低，至第6天才增长1倍达正常小儿水平，生后12～72小时常有低血钙，尤多见于早产儿、生时有窒息者及糖尿病母亲所生的新生儿。

（2） 晚期新生儿低血钙 生后2～3天至1周，低血钙的出现可受牛奶喂养的影响，人奶喂养者少见，因人奶中含磷4.8～5.6mmol/L（150～175mg/L），而牛奶含磷32.2mmol/L（1000mg/L），摄入磷高而肾脏滤过磷相对较低，因此产生高血磷低血钙。

（3）酶成熟延迟 见于某些1～8周婴儿，由于酶的未成熟，不能将所生成的前甲状旁腺素原（prepro PTH）或甲状旁腺素原（pro PTH）裂解成有生物活性的ＰＴＨ释放入血，或由于腺细胞的胞溢作用障碍，不能释放出细胞，因此iPTH低下或PTH生物活性不足。

（4）母亲患甲状旁腺功能亢进 胚胎期间受母体血中高血钙影响，新生儿甲状旁腺受到抑制，出生后可表现为暂时性甲状旁腺功能减低，可持续数周或数月之久。

3.家族性伴性隐性遗传性甲旁低

曾有兄弟两人患此症而死于车祸，尸解时发现无甲状旁腺，因此认为Ｘ染色体上某些基因可调节甲状旁腺的胚胎发育。甲旁低亦可有散发性，或呈常染色体显性或隐性遗传，或男性遗传男性。

4.特发性甲旁低

可见于各种年龄，原因不明，可能为自身免疫性疾病，常合并其他自身免疫性疾病，如阿狄森病、桥本病、甲亢、恶性贫血或继发白色念珠菌病等。1／3以上的患儿血中可查到抗甲状旁腺抗体。

5.外科切除或甲状旁腺受损伤

甲状腺次全切除术时将甲状旁腺切除或损伤，如系部分切除或供血暂时不足者数周后可自行恢复，如大部分或全部被切除则为永久性功能不全。颈部炎症或创伤亦可使甲状旁腺受损，再如浸润性病变，肿瘤亦可破坏甲状旁腺。

6.PTH分子结构不正常

又称假性特发性甲旁低，PTH数值虽然正常或增高，但无生理活性，临床表现与甲旁低同，注射外源有活性的ＰＴＨ可矫正其钙、磷异常。

7.靶组织对PTH反应不敏感

（1）假性甲旁低Ｉ型。

（2）假性甲旁低Ⅱ型。

（3）假性甲旁低伴亢进症（纤维囊性骨炎）。

低钙血症和钙缺乏症简介

目录 1 拼音 2 简介 3 病因 3.1 维生素D缺乏 3.2 甲状旁腺功能减退 3.3 肾失钙过多 3.4 恶性肿瘤 3.5 其他原因 4 临床表现 4.1 神经肌肉系表现 4.2 中枢神经表现 4.3 心电图表现 4.4 其他表现 5 防治 1 拼音 dī gài xuè zhèng hé gài quē fá zhèng

2 简介 正常人血清钙为9.0～10.6 mg/dl（即2.25～2.65mmol/L）。当低于9.0mg/dl时称低钙血症，又称低血钙症。血清钙浓度受多种因素影响，但主要是受甲状旁腺激素、降钙素及维生素D三种激素作用于肠、肾及骨三个脏器而调节的。当摄入不足、吸收不良或排出过多时可引起钙负平衡与钙缺乏症，血钙降低于正常而发生低钙血症。调节失常时亦常发生低钙血症。常见原因有肠道吸收不良、维生素D缺乏、甲状旁腺功能减退、肾失钙过多和恶性肿瘤等。

3 病因 肠道吸收不良 钙主要在十二指肠及空肠上段吸收，当每日进食量约1g时，结合分泌入肠腔液中钙约600mg，吸收约700～800mg，大便中排泄约800～900mg，故实际肠道吸收量为100～200mg。当慢性腹泻、脂肪下痢、多种原因引起的小肠吸收不良综合征、胰腺炎等发生时，常现低钙血症。

3.1 维生素D缺乏

由于摄入不足、营养不良者、少数深居暗室、不受阳光或少受阳光照射皮肤者可发生本症，但大多数由于吸收不良或代谢紊乱而引起，尤以前者为多见。可见于胃大部切除、胃肠吻合术后短路吸收不良、慢性腹泻、脂肪下痢（见于慢性胰腺炎、热带性或非热带性斯泼卢等）、胆汁性肝硬化、常服泻药与高磷食物或药物。如严重肝肾病而碳25和1位上羟基化失常者常发生维生素D缺乏症。长期口服抗惊厥药物如苯妥英钠、苯巴比妥可导致低钙、低磷血症，堿性磷酸酶升高，酷似维生素D缺乏症，其发生机理不明，可能与羟基化酶激活有关。

3.2 甲状旁腺功能减退

大都见于手术切除、甲状腺手术时不慎切除或血流减小中断引起，或由于甲状腺放射治疗损伤本腺。少数患者属自体免疫性破坏或先天性生长发育不良或无此腺（称DiGee综合征）。亦可由于假性甲状旁腺功能减退症，此种病人血浆激素浓度很高，但受体不敏感或无反应而致病; 也可由于甲状旁腺激素原转化为甲状旁腺激素的激活过程失常，称为假性原因不明性甲状旁腺功能减退症。由于甲状旁腺激素不足或效应不足，骨钙盐动员减少;肾小管回吸收钙亦少;且肾脏中维生素D的羟基化受抑制，于是从肠、骨、肾吸收入血的钙减少，发生本症。

3.3 肾失钙过多

见于各种原因引起的肾小球小管功能衰竭，临床上呈尿毒症、代谢性酸中毒、血磷增高与低钙血症。亦见于Ⅰ型肾小管性酸中毒，即远曲小管功能失常时，铵形成减少，排[H+]困难，常引起失钙，尿路结石，肾钙盐沉着症与高氯性酸中毒等表现。个别病人因原因不明性尿钙过多症而致病。

3.4 恶性肿瘤

大多数转移性癌损伤骨组织而引起高钙血症，但也可发生低钙、低磷血症。偶见于乳癌、前列腺癌伴骨转移者当激素治疗生效较好时由于溶骨部分快速愈合而发生本症。转移性骨癌引起低钙血症的机理有： ①营养不良、血浆白蛋白低下;②长期厌食、作恶、呕吐，吸收及摄入均不足，消耗过多;③低镁血症;④甲状旁腺功能低下（由癌瘤转移破坏）;⑤肾功能衰竭;⑥化疗、激素治疗及肠道钙吸收不良等。甲状腺髓样癌能分泌多量降钙素，理论上可引起低钙血症，但实际上多属正常血钙。

3.5 其他原因

较多见于授乳妇，如进入钙不足或阳光不足、维生素D缺乏时可发生本症，但一般人中由于摄入不足而发病者罕见。低镁血症伴发本症的确切机理未明，可能与抑制甲状旁腺分泌有关。输血时柠檬酸剂量过大亦可诱发本症，因与血钙结合而沉着所致。

4 临床表现 本症的临床表现是否发生取决于钙离子浓度而与血浆总钙并不呈密切关系。尤其是慢性低钙血症伴酸中毒时虽总钙降至6mg/dl未必有症状，如肾功能衰竭时低血钙症仅见于堿液治疗后发生。急性发作者血钙在8mg/dl以下常有症状。典型表现如下：

4.1 神经肌肉系表现

急性典型发作呈手足搐搦症。成年人呈全身痉挛或痛性痉挛，尤以四肢为甚，双侧对称性四肢收缩屈曲，肘、腕、膝关节均屈曲内翻不能伸直，双手手指及指掌关节屈曲内收呈鸡爪状;小儿呈发作性阵挛。严重时可累及声门引起吸气时高尖音。膀胱括约肌累及时有尿潴留。眼肌痉挛引起凝视与视力模糊。呼吸肌累及可发生换气过度，诱发呼吸性堿中毒而加重低钙血症。较轻病例呈隐性手足搐搦症，临床上无症状但可作束臂试验中断上肢血循环片刻诱发同侧搐搦症，称Trousseau征，也可在面神经外叩击诱发同侧面肌及口角抽搐，称Chvostek征 （但此征亦可见于正常人）。慢性病例血钙虽低至6～7mg/dl，有时仅感麻木或针刺样感觉异常，尤以四肢及口周为著。

4.2 中枢神经表现

当血钙降至7mg/dl 以下时脑电图呈高尖慢波，与低钙程度相平行。有时有颅内高压症，有头痛、喷射式呕吐，双侧眼底呈 *** 水肿与手足搐搦症同时出现。个别病例呈颅内占位性单侧症状，则诊断常较困难。慢性病例中由于基底节钙化可出现锥体束外运动神经功能失常症群，有巴金森征、舞蹈症及手足徐动症，多见于慢性甲状旁腺功能减退病例。有时呈可逆性病变，则大致由细胞膜受低血钙影响所致，纠正低钙即可恢复。

4.3 心电图表现

主要有QT延长，由于ST分段延长所致，QRS无改变。

4.4 其他表现

有白内障、皮肤及粘膜白念珠菌感染，多见于原发性甲状旁腺功能减退症中。

5 防治

低钙血症

「导读」 低钙血症其实是新生儿较常发生的一种病症，但往往症状又不是很明显，很容易被我们忽略，在我们宝宝发生轻微抽搐或牙齿钙化不全、乳齿脱落等症状的时候，我们一定要及时地带宝宝去医院进行仔细的检查，以防出现低钙血症恶化的情况。那么，低钙血症到底会有什么样的症状，它的原因、治疗及预防都是我们应该关注的，这些问题都与宝宝日后的健康息息相关。 什么是低钙血症 就因为低钙血症的症状并不明显，但影响又很大，我们更需要了解清楚它的所有可能的症状，做到早日发现病症，及早治疗的效果。

低钙血症的临牀症状的轻重与血钙降低的程度并不完全一致，却与血钙降低的速度、持续的时间有关。血钙的快速下降，即使血钙水平在2mmol/l，也会引起一些发病的症状。低血钙的临牀表现主要和神经肌肉的兴奋性增高有关，也就是跟患者的手脚抽动等情况有关。

大部分低钙血症患儿都出现了肢体抽搐的现象，部分患儿抽搐同时伴有高声尖叫、呼吸急促或暂停、喉痉挛，颜面及下肢发绀，极度痛苦表情。相当一部分会出现腹胀和明显的全身水肿。

同时，总结起来，低钙血症其实有着以下的症状：

1、四肢抽搐、精神上烦躁不安、认知能力减退等症状。

可出现肌痉挛，周围神经系统早期为指/趾麻木。轻症患者可诱发典型抽搐，严重的低钙血症能导致喉、腕足、支气管等痉挛，癫痫发作甚至呼吸暂停。还可出现精神症状如烦躁不安、抑郁及认知能力减退等。

2、心血管系统方面的症状，如心率失常。

主要为传导阻滞等心律失常，严重时可出现心室纤颤等，心力衰竭时对洋地黄反应不良。心电图典型表现为QT间期和ST段明显延长。

3、骨骼与皮肤、软组织等方面的症状，如骨痛、骨软化、皮肤瘙痒无弹性、牙齿松脆等。

慢性低钙血症可表现为骨痛、病理性骨折、骨骼畸形等。骨骼病变根据基本病因可以为骨软化、骨质疏松、佝偻病、纤维囊性骨炎等。慢性低钙血症患者常有皮肤干燥、无弹性、色泽灰暗和瘙痒；还易出现毛发稀疏、指甲易脆、牙齿松脆等现象；低钙血症引起白内障较为常见。

4、低血钙严重时会发生严重的癫痫发作、哮喘和窒息等症状。

当血钙低于0.88mmol/L（3.5mg/dl）时，可发生严重的随意肌及平滑肌痉挛，导致惊厥，癫痫发作，严重哮喘，症状严重时可引起喉肌痉挛致窒息，心功能不全，心脏骤停。

低钙血症的病因 低钙血症的病因是很复杂的，我们很难清楚地判断其具体的原因，但我还是会给大家大致上总结出低钙血症的一些常见的形成原因，这样才有助于妈妈认识、了解宝宝低钙血症的状况，便于今后对宝宝的治疗、护理。

一般情况下，大部分患低钙血症的宝宝出生时都存在缺氧史或急难产的状况，而在出生之后又出现了反应差、烦躁易激惹、肢体抖动、抽搐、呕吐，经过检查，出现肌张力增高或降低，前囟饱满，呼吸频率或节律改变等神经系统抑制或兴奋的表现。

总的来说，低钙血症一般是由以下一些原因造成的。

1、甲状旁腺功能减退。

（1）甲状旁腺激素释放障碍。

（2）甲状旁腺激素功能障碍（激素抵抗）。

（3）假性甲状旁腺功能减退。

2、甲状旁腺激素功能正常或增高。

（1）肾功能衰竭。

（2）肠吸收不良。

（3）急性或慢性胰腺炎。

（4）成骨细胞性转移瘤。

（5）维生素D缺乏或抵抗。

3、药物：①用于治疗高钙血症及骨癌吸收了过多的药物，如二膦酸盐、普卡霉素（光辉霉素）、降钙素、磷酸盐等。②抗惊厥药：如苯巴比妥能通过改变维生素D代谢导致低钙血症。③钙螯合剂：常用的有EDTA、枸橼酸等。④膦甲酸：能够螯合细胞外液中的钙并导致低镁血症。

4、新生儿低钙产生的影响因素有：组织异常、出生体重、低钠血症、低血糖、早产、颅内出血等。头皮血肿、牵引儿软组织挫伤及皮肤破损感染的新生儿，低钙发生率明显增高，可能与凝血过程需要钙有关。

5、恶性肿瘤伴发的低钙血症：前列腺癌或乳腺癌成骨细胞转移，能加速骨的形成导致低钙血症。另外淋巴瘤、白血病化疗时大量组织破坏，使磷酸盐释放入血，血钙可明显下降，称为肿瘤溶解综合征。

6、其他：急性出血坏死性胰腺炎时，脂肪坏死可使大量钙沉淀形成皁钙；横纹肌溶解也可产生类似的症状。

总之，低钙血症是多因素造成的，又可能加重脑病及颅内出血的病情，补钙又可能造成细胞内钙超载，加重脑损伤。积极做好宣教，预防早产、窒息及组织损伤，调整1周内新生儿生命体征及电解质的平衡，是防止低钙的重点。

低钙血症的类型 新生儿低钙血症的原因和成人、儿童的低钙血症的原因是不太一样的，一般情况下，除了跟新生儿出生时出现难产等状况有关，还跟母亲身体不适的情况、喂养不当的情况等有关。新生儿低钙血症的原因被分为了以下三大方面：

1、早期低血钙

发生在出生48小时内，常见于：低体重儿，各种难产儿和颅内出血、窒息、RDS、败血症、低血糖等症患儿；或在应用碱性液纠正酸中毒后；或孕妇患有糖尿病、妊娠高血压综合征、产前出血、饮食中钙及维生素D不足和甲状旁腺功能亢进等情况者，其新生婴儿容易发生低血钙。

2、晚期低血钙

指出生48小时后发生的低血钙，多为足月儿。主要发生于人工喂养儿，因牛乳、黄豆粉制的代乳品和谷类食品中含磷量较高，且牛乳中钙/磷比例低，不利于钙的吸收，相对高的磷酸盐摄入和新生儿相对低的肾小球廓清能力，导致了高磷酸盐血症和低钙血症。

此外，母妊娠时维生素D摄人不足、用碳酸氢钠治疗新生儿代谢性酸中毒、或换血时用枸橼酸钠做抗凝剂等均可使游离钙降低，导致低血钙症。

3、其他低血钙

常见于维生素D缺乏或先天性甲状旁腺功能低下的婴儿，低血钙持续时间长。

（1）母甲状旁腺功能亢进。母亲血钙增高可造成胎儿高血钙和胎儿甲状旁腺被抑制，其甲状旁腺较正常儿者为大，症状顽固而持久；但应用钙剂最终可使抽搐缓解，有时疗程常须持续数周之久，可伴发低镁血症。患儿母亲的病情可以是隐匿的，无临牀症状，或是由于婴儿的顽固低钙抽搐而发现母亲的甲状旁腺病变。

（2）暂时性先天性特发性甲状旁腺功能不全 是良性自腺性疾病，母甲状旁腺功能是正常的。除用钙剂治疗外，还须用适量的维生素D治疗数月。

（3）永久性甲状旁腺功能不全。较少见，具有持久的甲状旁腺功能低下和高磷酸盐血症。

低钙血症怎么治 如果我们的宝宝不幸患上了低钙血症的话，我们应该怎么办呢？除了应该及时地送去医院救治之外，我们还应该在日常的生活中关注孩子的身体状况变化，并给予恰当的护理。

本病的治疗，小儿惊厥急性发作应到医院静脉补钙，使用镇静剂止惊，症状控制后给小儿口服补钙，同时注意补充维生素D。

1、遵医嘱补钙

1）10%葡萄糖酸钙静注或静滴时均要用5%～10%葡萄糖液稀释至少一倍，推注要缓慢，经稀释后药液推注速度<1ml/min，并专人监护心率以免注入过快引起呕吐和心脏停止导致死亡等毒性反应。如心率<80次/分，应停用。

2）静脉用药整个过程应确保输液通畅，以免药物外溢而造成局部组织坏死。一旦发现药液外溢，应立即拔针停止注射，局部用25%～50%硫酸镁溼敷。

3）口服补钙时，应在两次喂奶间给药，禁忌与牛奶搅拌入一起，影响钙吸收。

4）备好吸引器、氧气、气管插管、气管切开等急救购物，一旦发生喉痉挛等紧急情况，便于争分夺秒组织抢救。

2、做好家属宣教工作

1）介绍新生儿低钙血症护理知识，鼓励母乳喂养，多晒太阳。在不允许母乳喂养的情况下，应给予母乳化配方奶喂养，保证钙的摄入。或牛奶喂养期间，加服钙剂和维生素D。

2）需要提醒家长注意的是：早期低血钙的临牀表现差异很大，与血钙浓度不一定平行，症状也可能不典型或无症状，因此需要家长密切观察宝宝的精神状况，做好新生儿护理的措施。如果烦躁 好哭、睡眠不安、颤抖、往往有面部小肌肉的抽动或肌张力低下，呼吸暂停，进奶差，伴有异常分娩史的宝宝需要高度警惕此病。

3、低钙血症的护理

1）低钙血症经补钙和维生素D效果不好，应考虑是否合并低镁血症，明确后予以补充。

2）使用洋地黄的患者应慎用静脉补钙，否则容易导致洋地黄中毒。

3）低钙血症患者需尽可能避免并及时纠正碱中毒，尤其使用呼吸机的患者，过度通气可能发生碱中毒，加重低血钙的症状。

低钙血症如何预防 部分低钙血症可能难以避免，但是，有相当一部分的低钙血症其实是跟孕妇身体状况和宝宝的喂养等有关的，这都可以从源头上做好一些预防的工作，避免悲剧的发生。下面就是低钙血症的一些预防注意事项：

1、积极控制原发病，定期体检。甲状腺或甲状旁腺手术后易发生低钙血症。

2、增加日晒，恰当营养，防止减肥、慢性腹泻等导致营养不良性低钙血症。

3、补钙治疗不是万能的，绝经期妇女或骨质疏松患者，如长期服用钙剂和维生素D制剂者应大量饮水，定期化验血钙和尿钙水平，防止补钙导致高钙血症。

4、在不允许母乳喂养的情况下，应给予母乳化配方奶喂养，保证钙的摄入。或牛奶喂养期间，加服钙剂和维生素D。

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