原发性慢性肾上腺皮质功能减退症是什么病(肾上腺皮质功能减退是怎么引起的？)

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症是什么病

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称艾迪生病，是因肾上腺本身的慢性疾病而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。多见于成年男性，儿童较少见。

肾上腺结核是艾迪生病的最主要病因，尤其在结核病发病率很高的国家和地区，但随着结核病的控制，艾迪生病的发病率及肾上腺结核在艾迪生病病因中所占的比重均明显下降。 部分肺、胸膜结核患者，由于未被发现，或未进行过系统的抗结核治疗，结核菌血行播散至肾上腺，使肾上腺严重破坏，累及皮质及髓质。双侧肾上腺结核性干酷坏死性病灶逐渐发展，使肾上腺表现为大片干酷样坏死，内为结核结节，外为纤维组织，并可有肾上腺钙化，肾上腺皮、髓质界限消失，肾上腺皮质的三层结构已无法分辨，残存的正常或增生的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。当90%以上肾上腺组织受到严重破坏时，出现肾上腺皮质激素分泌不足，一般来说，糖皮质激素(如皮质醇)及盐皮质激素(如醛固酮)均分泌不足或以其中某一种激素分泌不足为主。

肾上腺结核病变多发生在结核病感染的后期，一般在初次感染5～10年后发病。 特发性肾上腺萎缩，即自身免疫性肾上腺为艾迪生病的中一重要病因，目前在发达国家，此病因已上升为第一位。由于自身免疫性病涉及肾上腺及其他脏器，使肾上腺皮质呈广泛的透明样变性，并伴有大量淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润，但肾上腺髓质变化不大。在患者血清中多数可检出抗肾上腺皮质的抗体，此种患者可有多种免疫功能缺陷，并可为家族怀，其发生原因可能和遗传有关。恶性肿瘤如转移至肾上腺，恶性淋巴瘤，白血病的浸润，全身性霉菌感染或淀粉样变性均可引起肾上腺皮质功能减退。

本病是因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌不足引起。其病因有自身免疫、肾上腺结核、真菌感染、白血病细胞浸润和肿瘤转移等。早期发现十分必要，若皮肤色素沉着，全身虚弱，乏力，消瘦，头晕眼花，直立性晕厥，应尽早找医生检查，经实验室检查确诊本病后，立即给予高盐饮食及激素替代治疗。去除病因。积极预防应激(如感染、外伤)，避免危象发生。

肾上腺皮质功能减退是怎么引起的？

(一)原发性肾上腺皮质功能减退
1.肾上腺结核
只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少，但目前仍是中国人原发性肾上腺功能减退的重要原因。
2.自身免疫紊乱
特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征(Schmidt综合征)，可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠炎等。
3.其他
恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。儿童原发性肾上腺皮质功能减退患者需注意先天性肾上腺发育不良(AHC)、肾上腺脑白质营养不良和先天性肾上腺皮质增生等基因突变造成的先天性疾病。
(二)继发性肾上腺皮质功能减退
主要由于下丘脑垂体的感染、炎症、肿瘤或其他疾病引起CRH或ACTH分泌减少引起。

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