硬皮病的病因病机

硬皮病的病因病机

硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。综合各地资料，目前比较一致的看法是硬皮病的病因与素体阳虚或久病体虚，外邪反复侵袭等有关。肾阳虚衰，腠理不密，卫外不固，风寒之邪乘隙侵袭，凝结腠理，痹阻经络，导致营卫不和或气滞血瘀。

以下是硬皮病的病因病机：

营卫不固，寒凝肌腠：硬皮病发于皮肤，肺主皮毛，故系肺卫之疾，乃素体营血不足，卫外不固，风寒之邪乘隙稽留，凝结于肌腠，遂致脉络不通，营卫不和，气营瘀滞，肌肤失荣，皮萎而发硬。

肾阳虚衰，阴寒内盛：肾主藏精，肝气散精，皮肤之精血赖脾胃之供奉，脾胃阳虚即肌肤失荣，又阳虚则寒，阴寒内盛，凝聚肌表，致气血痹阻。气不行血则血失运行之能，内则瘀滞积聚，促使血脉凝涩，外则经脉痹塞，皮肤失其所养则肌肤甲错。日久客邪由皮而“入舍于脏腑”，则病涉肺、脾、肝、肾诸脏。

局限性硬皮病是怎样形成的

局限性硬皮病是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的疾病，发病部位比较多，头皮、腹部、四肢等处都有可能发病，因初期局限性硬皮病一般没有明显症状，很多患者对此病的发病原因不是很了解，那么，呢？下面杭州同济医院硬皮病专家来为大家介绍一下。 专家指出：遗传因素是局限性硬皮病形成的主要病因之一，在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高，某些细胞因子参与局限性硬皮病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子、血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。＞＞＞提交您的病历，硬皮病专家帮您分析病情＜＜＜ 值得注意的是局限性硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体，这说明此病的发生与免疫紊乱密切相关，局限性硬皮病的特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多，一些学品与药物也是引起局限性硬皮病的原因。 推荐阅读：诱发雷诺氏病的病因主要有哪些 雷诺氏病的手指护理方法主要有哪些 【技术推荐】“胸导管淋巴液引流术”——全球首创，国内领先，治疗硬皮病！ 杭州同济医院多年以来，以黄继宗为核心的硬皮病团队，于国内首创并应用“胸导管淋巴液引流术”，对处在水肿期、硬化期的患者，通过该手术能使病情显著逆转，总有效率为95.8%，胸导管淋巴液引流术被确认为具有国际领先水平的新型免疫调节治疗方法，是目前治疗免疫性疾病最为领先的技术。 医疗技术 享誉全球 治疗优势 首屈一指 1、微创手术，伤害小 不同于一般手术造成大面积创伤，该手术只需在患者左侧锁骨上，局部麻醉，插切一小口，找到胸导管，将淋巴毒液引流出去即可，属于微创手术，术后伤口的愈合的速度也较快，对身体的伤害很小。 2、专家操刀，风险小 “胸导管淋巴液引流术”是目前能治疗硬皮病的先进手术方式，它由我国知名硬皮病老专家、杭州同济医院院长--黄继宗教授所独创，具有疗效快、微创、风险小的优势。 ＞＞＞此疗法是否适合自己病情？点击询问硬皮病专家＜＜＜ 3、疗效显著，见效快 手术引流约一周，伤口愈合快，患者皮肤变软、变白功能逐渐恢复，术后7-10天便可出院，经过治疗后，病人症状明显好转，一般不会产生不良反应及并发症，再辅以免疫调节、中药活血可使治疗达到最佳状态。 4、延长生命，保健康 硬皮病也被称为皮肤癌症，后期会影响身体内脏器官造成衰竭，造成死亡，可见其危害之大，经过淋巴液引流术后能够明显改善患者症状，延长时间，保证健康的生活。 通过上述的介绍，相信大家对此有所了解了，最后杭州同济医院硬皮病专家温馨提醒广大患者，硬皮病一定要及早治疗，不要等到硬皮病发展严重时再治疗，那样的话，治疗方面和恢复情况会有明显的困难。

怕冷皮肤发硬越来越重硬皮病怎么回事

怕冷全身皮肤发硬，紧绷感越来越重，广泛性色素沉着，皮肤干燥无汗，四肤关节痛，诊断为硬皮病怎么回事？ 硬皮病专题介绍属祖国医学痹证的范畴。硬皮病发于皮肤，以皮肤增厚、硬化、萎缩为临床特征，尤以皮痹为突出的表现。随着病情的进展，硬皮病不仅表现皮肤局部的病变，而且涉及肺脾肝肾等多脏腑之变。 古方中医对本病病因病机的认识，这与本病发病前有明显感受风寒或遭雨淋之病史予以证实。《诸病源候论》曰："痹者，其状肌肉顽厚，或肌肉疼痛，由血气虚则受风湿而成此病。"《素问·皮部论》曰："腠理开，开则邪入客于络脉，络脉满则注入经脉，经脉满则入舍于府藏也"。可见硬皮病之形成乃是：正气不足，复感风寒湿邪，凝于肌腠，滞于经络，寒凝血涩，络脉痹阻，皮失所养而发病。病程迁延日久，累及诸脏，脏腑功能失调，更加重皮肤病变。 怕冷皮肤发硬越来越重越厚硬皮病怎么回事？根据古今医家辨证治疗经验，硬皮病分为四型： 1、气血瘀滞关节疼痛，屈伸障碍，少腹胀痛，月经不调，面色灰暗，心烦易怒，胸闷不舒。皮损紫红色暗，硬肿刺痛，皮肤硬化萎缩，指端青紫肿胀。舌质紫暗或瘀斑，苔薄白或少苔，脉弦涩。 2、脾肾阳虚畏寒肢冷，腰膝酸软，性欲减退，纳食不佳，口不渴，大便溏，眼睑、面部及手肿胀发紧，局部皮肤硬化，指端苍白或青紫，疼痛阵发。舌暗淡嫩，苔灰滞，脉沉细。 3、热毒瘀络口干口苦，胃纳不振，大便秘结，小便短赤，周身烦热，皮肤暗红，光亮、萎缩，硬肿疼痛，皮损高于皮面，关节疼痛，指端坏疽，皮肤溃烂。舌质红，苔薄黄，脉弦数。 4、寒侵肌肤形寒怕冷，身痛肌痛，面色咣白，肢端苍白，皮肤局限性或弥漫性发硬，皮肤光亮肿胀，皮纹消失，毛发脱落，无汗或多汗，关节活动障碍。舌淡红，苔薄白，脉沉细弱。

局限性硬皮病简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 局限性硬皮病的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 局限性硬皮病的病因 11 发病机制 12 局限性硬皮病的临床表现 12.1 硬斑病（morphea） 12.2 带状硬皮病（linear scleroderma） 12.3 硬斑病伴偏面萎缩（morphea with facial hemiatrophy） 12.4 点滴状硬皮病（guttate morphea） 13 局限性硬皮病的并发症 14 实验室检查 15 辅助检查 15.1 组织病理检查 15.2 皮肤病理检查 16 局限性硬皮病的诊断 17 鉴别诊断 17.1 斑状萎缩（macular atrophy） 17.2 进行性特发性皮肤萎缩（progressive idiopathic atrophoderma） 17.3 萎缩硬化性苔藓（lichen sclerosus et atrophicus） 18 局限性硬皮病的治疗 19 预后 20 局限性硬皮病的预防 21 相关药品 22 相关检查 附： 1 治疗局限性硬皮病的穴位 1 拼音 jú xiàn xìng yìng pí bìng

2 英文参考 scleroderma circumum

circumscribed scleroderma

3 概述 顾名思义，硬皮病（scleroderma）是皮肤变硬的疾病，又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病（localized scleroderma），位于病谱一端，系统性硬化症（systemic sclerosis）中弥漫性硬皮病（diffuse scleroderma），皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中间类型，如局限性中的泛发性硬斑病，系统性中的肢端型硬皮病，CREST综合征等。表1中列出此种分类。单纯侵及皮肤者为局限性，一般预后较好，10年存活率为70%。

局限性硬皮病常常仅持续数年，通常在病变发生两年后皮肤硬化停止。有时候疾病会持续5~6年，有些病变斑块甚至在炎症停止后会变得更加明显，这是由于颜色的改变。有时由于身体受累和未受累部分的不平衡生长可能出现恶化。系统性硬皮病是长期疾病，可能伴随终生。

儿童局限性硬皮病可以恢复。经过一段时间，硬化的皮肤可以变软并恢复正常。系统性硬皮病恢复的可能性较小，但是疾病可以显著改善或至少可以保持稳定。

4 疾病名称 局限性硬皮病

5 英文名称 localized scleroderma

6 局限性硬皮病的别名 circumscribed scleroderma；morphea；局灶性硬皮病

7 分类 风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 硬皮病与硬皮病样疾病

8 ICD号 L94.0

9 流行病学 局限性硬皮病女性发病率多于男性，平均发病年龄40～50岁，发病率为10～25/100万。

10 局限性硬皮病的病因 局限性硬皮病的确切病因尚不清楚。可能与感染、遗传、环境因素有关。

11 发病机制 局限性硬皮病发病机制还不十分清楚，总体说来有血管损伤学说、免疫损害学说、纤维异常增生学说，详见系统性硬皮病。

12 局限性硬皮病的临床表现 局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似，但无内脏受累的表现。

12.1 硬斑病（morphea）

硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病（plague morphea）和泛发性硬斑病（generalized morphea）。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，中央部位色转淡，呈淡黄色象牙白色或污灰褐色，周围绕以淡紫或淡红色晕，表面干燥平滑，有蜡样光泽，触之有皮革样硬度，其上毛发脱落，不出汗，有时伴有毛细血管扩张。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干的腹、背部多见，其次为四肢及面颈部。发生在头皮时可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。

泛发性硬斑病罕见，其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病，但其特点为损害数目多，皮损广泛，可达数十块，分布不对称。皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。好发于胸腹及四肢近端，面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。虽无脏器受累，但病人可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛和精神障碍、消瘦、乏力等，少数患者可转变为系统性硬化病。

12.2 带状硬皮病（linear scleroderma）

带状硬皮病多见于儿童和青年。皮肤硬化呈线条状或带状分布，好发于额部，可累及面部和头部，局部皮肤明显萎缩、凹陷，可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部，而发生带状永久性秃发斑，向下蔓延可达鼻翼及口角，而发生萎缩、凹陷。边界清楚，如剑砍状，最后皮肤菲薄萎缩，似贴于骨面上。损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布，为单条或数条不等，形态特征和经过与硬斑病相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉、骨骼亦受累，出现骨脱钙、疏松、变细，附近关节可因挛缩而影响功能（图1）。

12.3 硬斑病伴偏面萎缩（morphea with facial hemiatrophy）

硬斑病伴偏面萎缩是发生在面部的一种节段性硬斑病，是偏面萎缩的原因之一，以中线划界，常发生在一侧面部，患侧面部出现皮肤硬化、萎缩、凹陷而使面、眼、鼻及口角歪斜，患侧眼裂缩小、鼻翼可塌陷，出现患侧面部萎缩（图2）?。此种硬斑病亦称En coup de sabre。

12.4 点滴状硬皮病（guttate morphea）

点滴状硬皮病的皮损比较少见，可发生于颈、胸、肩、背、臀或股部，通常损害为绿豆或黄豆大小，但偶有5分硬币大，呈集簇性或线状排列，是一种表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点，病变活动时，周围绕以紫红色晕或色素沉着，时间久可发生萎缩。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。

13 局限性硬皮病的并发症 硬斑病发生在头皮是可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。带状硬皮病骨骼受累可引起关节挛缩。硬斑病伴偏面萎缩可使面、眼、鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。

14 实验室检查 局限性硬皮病的病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。

1.检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，以及胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。

2.根据以上检查结果，确定是局限性或系统性硬皮病。

15 辅助检查

15.1 组织病理检查

纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

15.2 皮肤病理检查

早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。

16 局限性硬皮病的诊断 局限性硬皮病的诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。

局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同，见表2。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年（有时超过10年），虽然可伴有脏器损害，但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式，也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。

大多数局限型硬皮病逐渐发展成CREST综合征的临床特征，皮肤改变局限于手指（硬化改变）。局限型患者除雷诺现象外，有的病人首发症状常是烧心或吞咽困难。严重胃肠道疾病伴食管功能异常及反流常是这类患者持续存在的症状。皮下钙质沉积表现为局部的小硬块，常出现在指、前臂或其他受压点。特别是在CREST综合征患者，扩张的毛细血管数量增多，常见于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变，表现为指缺血和需截肢手术。与另一种风湿性疾病共存的重叠综合征多发生于局限型硬皮病的患者。

17 鉴别诊断

17.1 斑状萎缩（macular atrophy）

斑状萎缩好发于躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬，病人无自觉症状。青年多见，病因不明。

17.2 进行性特发性皮肤萎缩（progressive idiopathic atrophoderma）

进行性特发性皮肤萎缩好发于青壮年躯干部，亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1～10cm不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。

17.3 萎缩硬化性苔藓（lichen sclerosus et atrophicus）

萎缩硬化性苔藓也叫白色苔藓（lichen albus）或白点病（white spot disease）。好发于外 *** ，亦可见于颈、胸、 *** 及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均一化改变，有炎症细胞浸润。

18 局限性硬皮病的治疗 硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多，疗效的评价比较困难，效果也不一。

对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂酶片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用曲安西龙做局部病损内注射治疗，每周1次，4～6周为1个疗程，如有皮肤萎缩，则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗，如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、 *** 等。对有关节挛缩者，必要时可行手术治疗，以解除挛缩，恢复活动功能。

19 预后 局限性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

20 局限性硬皮病的预防 1.去除诱发局限性硬皮病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。

2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。

21 相关药品 胶原、维生素E、苯海索、丹参、丹参片、复春片、曲安西龙、玻璃酸酶

22 相关检查 维生素E

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