心室间隔缺损有哪些表现及如何诊断？

心室间隔缺损有哪些表现及如何诊断？

据统计约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合。流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后生命期限明显缩短。

缺损口径较小分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭

在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下左心室收缩期压力明显高于右心室，二者约呈四与一之比。室间隔缺损时每当心室收缩期，血液通过缺损产生左至右分流。婴儿出生后头几周内由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右分流量较少此后分流量逐渐增多。由于肺血流量增多，肺静脉和左心房的压力亦随之升高致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性降低，肺功能受损且易招致呼吸系感染。因此，分流量增多时特别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫。呼吸困难增加能量消耗加以体循环血流量相应减少，因而影响全身发育。心室水平的左向右分流使左、右心室负荷均增加。起初随着肺血流量的增多，肺总阻力可作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显(肺血管床正常时肺血流量增加4倍，仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变)。继之肺小动脉发生痉挛、收缩等反应性改变，肺血管阻力随之增加肺动脉压力亦相应升高，肺静脉和左心房压力反见下降，肺间质水肿和肺组织顺应性相应好转呼吸功能和呼吸系感染等可随之改善。虽然有这种相对平衡和缓解阶段，但是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性改变向管壁中层肌肉肥厚、内膜增厚、管壁纤维化和管腔变细等器质性改变方面发展使肺动脉阻力日益增高，产生严重的肺动脉高压。随着上述病理生理演变左身中分流量由逐步减少发展成双向分流，以至最终形成右向左的反(逆)向分流，后者使体循环动脉血氧含量降低出现口唇及指、趾端紫绀，体力活动时尤甚即所谓艾森曼格(Eisenmenger)综合征。此时，左心室负荷减轻而右心室负荷进一步加重。上述病理生理演变过程的长短，视缺损口径的大小而异大口径缺损可能在2～3岁时已出现严重的肺动脉高压，中等大缺损可能延至10岁左右，而小口径缺损上述发展较慢可能在成年后方出现，偶见安然度过终生者。

诊断室间隔缺损一般依据病史、心脏杂音、心电图胸心X线摄片、超声心动图和彩色多普勒显像，即可做出判断心导管检查和心血管造影仅在必要时作为辅加诊查措施。

心室间隔缺损的病理生理影响主要是由于左右心室相沟通，引起血液分流，以及由此产生的一系列继发性变化分流量的多寡和分流方向取决于缺损口径的大小和左右心室之间的压力阶差，而后者又取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况。

体检时缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小晚期病例，可见唇、指紫绀严重时可有仟状指(趾)，以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆叩诊时心浊音界扩大。

心脏听诊：在胸骨左缘第34肋间(依缺损所处位置的高低而异)可闻及Ⅲ ～Ⅳ级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。有时因缺损表面被腱索、乳头肌或异常膜状物覆盖致使杂音强度较弱，震颤亦不明显，但根据其喷射性杂音的性质仍可加以判断。分流量较大者，在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音严重肺动脉高压、左右心室压力相近者，收缩期杂音减轻以至消失而代之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(Graham Steell杂音)。高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂、关闭不全者除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音，由于两杂音之间的间隔时间甚短，易误为持续性杂音测血压可见脉压增宽，并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。

除了解室间隔缺损本身之外同等重要的是了解是否有并发畸形，特别有无主动脉瓣脱垂、左心室流出道狭窄和动脉导管未闭等以免因漏诊造成不良后果。

房间隔缺损简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病分类 4 疾病概述 5 疾病描述 6 症状体征 7 疾病病因 8 病理生理 9 诊断检查 10 鉴别诊断 11 治疗方案 12 并发症 13 预后及预防 1 拼音 fáng jiān gé quē sǔn

2 英文参考 atrial septal defect

3 疾病分类 心外科

4 疾病概述 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。

症状：继发孔型房间隔缺损：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。

5 疾病描述 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数.

6 症状体征 继发孔型房间隔缺损：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。

原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。

7 疾病病因 隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%。男女之比为1∶2。

继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。

原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂。

8 病理生理 由于左心房压力1．07～1．30kPa(8—10mmHg)比右心房0．4—0．67kPa(3～5mmHg)高，房间隔存在缺损将使左心房血流向右心房分流，分流量的多少决定于心房压力阶差和缺损大小。幼儿期，两侧心房压力比较接近，分流量不大，临床症状也不明显。随着年龄增长，房压差增大，左向右分流量逐渐增多，可达到体循环血流量的2—4倍。右心负荷加重，使右心房、右心室和肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。初期肺小动脉痉挛，以后管壁内膜增生和中层增厚，管腔狭小和阻力增加，终于导致梗阻性肺动脉高压。右心房、右心室压力随之增高，分流量减少．甚至发生右房向左房逆流。有些病例则因出生后胎儿期的肺小动脉管壁肥厚未能完全消退而造成不同程度梗阻性肺动脉高压。原发孔缺损伴有大瓣裂损时，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺动脉高压出现较早。

9 诊断检查 1.心电图

2.胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右房、右室增大肺动脉段隆突，主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。

3.超声心动图

4.右心导管检查：继发孔型房间隔缺损：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。肺动脉压可有不同程度的升高；原发孔型房间隔缺损：心房水平有左向右分流，并可测定肺动脉压。

10 鉴别诊断 据典型的体征和实验室检查结果，诊断并不困难，但需与以下情况鉴别。

（一）本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。

（二）较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。

但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。

此外，左心室右心房沟通（一种特殊类型的心室间隔缺损）的病人，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。

（三）瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。

（四）原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。

11 治疗方案 继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立，即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。

原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。

12 并发症 常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。

13 预后及预防

小儿室缺的症状表现有哪些

小儿室间隔缺损的症状表现
室间隔缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染
，严重时先天性心脏病
患者可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。
室间隔缺损临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型室间隔缺损可无明显症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。仅体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音或稍增强。
缺损较大时左向右分流量多，体循环流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。
大型缺损伴有明显肺动脉高压时(多见于儿童或青少年期)，右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。
室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。20%-50%的末端部和肌部小梁部缺损有自然闭合的。室间隔缺损自愈发生于3岁以下，尤其是1岁内。肺动脉下或双动脉下的漏洞隔缺损很少能闭合，且易发生主动脉脱垂致主动脉瓣关闭不全时，于第二主动脉瓣区听到高音调舒张期杂音。

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