先天性肥厚性幽门狭窄有什么临床特征?(先天性肥厚性幽门狭窄如何鉴别诊断？)

先天性肥厚性幽门狭窄有什么临床特征?

先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环状肌肥厚，导致管腔狭窄，使摄入的食物通过困难，发生梗阻。小儿最主要的症状为呕吐，可见胃蠕动波，可们及幽门肿块及营养状况改变。症状出现于生后2～4周，少数在出生后第一周即开始出现症状，极少数发生在4个月之后。

(l)呕吐：呕吐是主要症状，最初仅是吐奶，接着是喷射性呕吐。开始呕吐胃内容物量较少，随着梗阻的加重，几乎每次喂奶后都要呕吐，常呈喷射性呕吐。患儿呕吐前无恶心，呕吐物为粘液或乳汁，在胃内潴留的时间较长，则吐出凝乳，不含胆汁。由于每次吃进的奶液在胃内滞留，有时一次吐出量比一次进食的奶量还要多。少数病人由于刺激性胃炎，呕吐物含有新鲜或变性的血液，呈棕色“纤维素”状物。极少数新生儿在高胃酸期中，发生胃溃疡而大量呕血。每次呕吐后病儿仍有很强的求食欲，若再喂奶仍能用力吸吮。

(2)胃蠕动波：在喂奶后可见到膨胀胃的蠕动波，其波形出现于左肋缘下，缓慢性向右移动，呈l～2个波浪前进，到脐的右上方(幽门部)处消失。出现胃蠕动波时患儿常哭闹不安。

(3)幽门肿块：当呕吐之后胃空虚或腹肌松弛时触及上腹的右方，在肿脏下缘及腹直肌的外缘之间，可触到檄揽形、光滑质硬的肿块，直径l～2厘米大小，即为肥厚的幽门。约80％以上的病例可以摸到此肿块。

(4)营养状况：由于长期持续呕吐，奶和水摄人不足，体重起初不增，继而迅速下降，日渐消瘦，出现营养不良和失水。患儿皮肤松驰有皱纹，皮下脂肪减少，精神抑郁，呈苦恼面容。长期呕吐丧失大量胃酸可导致低氯性碱中毒。碱中毒可使血中游离钙下降，患儿出现喉痉挛及手足搐溺等症状。由于长期呕吐，食物进入肠道很少，因此粪便量少，呈小球状，尿量减少，仅有少量浓缩尿液。由于营养不良，患儿抵抗力及其他功能下降，容易发生严重感染，甚至危及生命。

根据典型的临床表现、喷射性呕吐、胃蠕动波及幽门肿块，诊断即可确定，其中最可靠的诊断依据是摸到幽门肿块。如果末触及肿块，应进行超声或吞稀钡作X线检查，以帮助明确诊断。

本病在诊断确定前，可以先试用解痉药物，在喂奶前15分钟滴人1／1000阿托品l滴，可减轻呕吐症状。在护理病儿过程中，因其容易频繁呕吐，睡卧时应取侧卧位，头部要抬高，以免呕吐时，呕吐物呛人气管。在诊断确定后，应在做好必要的术前准备后，及早进行幽门肌切开术，方法简便，疗效好。

先天性肥厚性幽门狭窄如何鉴别诊断？

婴儿呕吐有各种病因，应与下列各种疾病相鉴别，如喂养不当、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心脏病、增加颅内压的中枢神经系统疾病、进展性肾脏疾病、感染性胃肠炎、各种肠梗阻、内分泌疾病以及胃食管返流和食管裂孔疝等。
1.幽门痉挛多在出生后即出现呕吐，为间歇性、不规则的呕吐;呕吐次数不定，吐出量也较少;呕吐程度较轻，无喷射状呕吐。因此，病儿虽可有轻度消瘦，但无严重脱水和营养不良。少数病儿偶可见胃蠕动波，但扪不到肿块。X线检查仅有轻度幽门梗阻的改变，无典型幽门狭窄的影像。用镇静药及阿托品等效果良好，可使症状消失。
2.幽门前瓣膜幽门前瓣膜是一种较少见的先天性消化道畸形。在幽门部或窦部有由黏膜和黏膜下组织构成的瓣膜，将胃和十二指肠分隔开。瓣膜有的完全，有的有孔。完全瓣膜于生后即出现完全梗阻症状。有孔瓣膜出现症状的时间不同，一般多在新生儿期发病。其主要症状为呕吐，多发生于喂奶后，常呈喷射性，吐物为奶，无胆汁，并常见胃蠕动波，临床上与幽门狭窄很相似，较难鉴别。但幽门前瓣膜的病儿在右上腹部无肥厚的幽门肿块，另外钡餐X线检查除见幽门腔狭窄外，无幽门管延长、弯曲及十二指肠球底压迹等肥厚性幽门狭窄的特有X线像。该病用镇静、解痉药治疗无效，只有手术切开或切除瓣膜行幽门成形术，才能取得良好的效果。
3.贲门痉挛指先天贲门部食管肌肉持续痉挛造成食管下端梗阻及食管本身的高度扩张与肥厚,故又称为先天性巨食管症。超声表现为饮水后食管扩张呈梭形或烧瓶形,扩张下段食管呈鸟嘴或毛笔状狭窄、变长,水过受阻。早期管壁增厚,深呼气时狭窄管腔开放,水流通过。深吸气时腹腔压力增加,无水流通过。后期梗阻局部因疤痕妨碍贲门收缩,引起一定的胃食道返流,胃腔几乎不充盈,部分显示腹腔段食管以上扩张、积液。
4.胃扭转多于出生后有溢奶或呕吐，也可在数周内出现呕吐。呕吐物为奶，不含胆汁，偶呈喷射状，一般在喂奶后，特别是移动病儿时呕吐更明显，腹部无阳性体征。钡餐X线检查可以确定诊断。其X线特点为：食管黏膜与胃黏膜有交叉现象;胃大弯位于小弯之上;幽门窦的位置高于十二指肠球部;双胃泡，双液平面;食管腹段延长且开口于胃下方等。采用体位喂养法，即喂奶后仍保持原位，半小时或1h后放平，一般3～4个月后症状自然减轻或消失。
5.胃食管反流由于食管下端括约肌发育不良，胃贲门部缺乏肌张力，经常处于开放状态。病儿多在生后几天内出现呕吐，特别是喂奶后将病儿放平时发生呕吐，如将病儿竖立即可防止。钡餐X线透视见贲门开放，造影剂逆流入食管即可确诊。
6.喂养不当由于喂奶过多、过急，或人工喂养时由于奶瓶倾斜将瓶内气体吸入胃内，或喂奶后放置不当等，均为新生儿呕吐的常见原因。如系喂养不当引起的呕吐，应防止喂奶过多过急，食后怀抱小儿，轻拍后背使积存于胃内的气体排出，呕吐即可停止。

患儿男.2个月，顽固性便秘和腹胀伴呕吐，营养不良，首先考虑

【答案】：D
胃食管反流病最常见的症状是烧心和反流；胃扭转有骤发的上腹部急痛，疼痛剧烈，并伴有呕吐；先天性肥厚性幽门狭窄临床常见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等症状；先天性巨结肠临床多见胎便排出延迟和顽固性便秘腹胀，可出现喷射性呕吐；幽门痉挛时，多在出生后即出现间歇性不规则呕吐，非喷射性，偶见胃蠕动波，但右上腹不会扪及肿块。根据典型症状可判断出1题选D，2题选C。

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