先天性肥厚性幽门狭窄的病因

先天性肥厚性幽门狭窄的病因

为了阐明幽门狭窄的病因和发病机理，多年来进行大量研究工作，包括病理检查、动物模型的建立、胃肠激素的检测、病毒分离、遗传学研究等，但病因至今尚无定论。

（一）遗传因素：在病因学上起着很重要的作用。发病有明显的家族性，甚至一家中母亲和7个儿子同病，且在单卵双胎比双卵双胎多见。双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史，则其子发病的概率为19%，其女为7%；父亲有此病史者，则分别为5.5%和2.4%。经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是多基因性，既非隐性遗传亦非伴性遗传，而是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。

（二）神经功能：主要从事幽门肠肌层神经丛的研究者，发现神经节细胞直至生后2～4周才发育成熟，因此，许多学者认为神经细胞发育不良是引起幽门肌肉肥厚的机理，而否定过去幽门神经节细胞变性导致病变的学说，运用组织化学分析法测定幽门神经节细胞内酶的活性；但也有持不同意见者，观察到幽门狭窄的神经节细胞与胎儿并无相同之处，如神经节细胞发育不良是原因，则早产儿发病应多于足月儿，然而二者并无差异。近年研究认为肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。

（三）胃肠激素：有实验给孕狗服用五肽胃泌素，结果所生小狗发生幽门狭窄的比例很高。并发现孕妇在怀孕末期3～4月时血清胃泌素浓度相对很高。据此认为孕妇在怀孕后期由于情绪焦虑使血清胃泌素浓度升高，并通过胎盘进入胎儿，加以胎儿的定向遗传基因作用，引起幽门长期痉挛梗阻，幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素，因而发病。但其他学者重复测定胃泌素，部分报告增高，部分却无异常变化。即使在胃泌素升高的病例中，也不能推断是幽门狭窄的原因还是结果，因在手术后1周有些病例胃泌素恢复到正常水平，有些反而升高。近年研究胃肠道刺激素，测定血清和胃液中前列腺素（E2和E2a）浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病。亦有人对血清胆囊收缩素进行研究，结果无异常变化。

（四）肌肉功能性肥厚：有学者通过细致观察研究，发现有些出生7～10天婴儿将凝乳块强行通过狭窄的幽门管的征象。由此认为这种机械性刺激可造成粘膜水肿增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调，使幽门发生痉挛。二种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状。但亦有持否定意见，认为幽门痉挛首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的，因为肥厚的肌肉主要是环肌，况且痉挛应引起某些先期症状，然而在某些呕吐发作而很早进行手术的病例中，通常发现肿块已经形成，肿块大小与年龄的病程长短无关。肌肉肥厚到一定的临界值时，才表现幽门梗阻征。

（五）环境因素：发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主，在活检的组织切片中发现神经节细胞周围有白细胞浸润。推测可能与病毒感染有关，但检测患儿及其母亲的血、粪和咽部均未能分离出柯萨奇病毒。检测血清中和抗体亦无变化。用柯萨奇病毒感染动物亦未见病理改变，研究在继续中。

新生儿呕吐症状及其疾病诊断

正常足月儿在出生后头1─2天可出现呕吐症状，呕吐物为泡沫样透明羊水或咖啡色物，属于咽下综合征。年轻父母细致观察宝宝呕吐出现的时间、方式、呕吐物性状及并发症有助于疾病(特别是先天性消化道畸形)的早期诊断。
?先天性食管闭锁
新生儿出生后喂食即吐，伴呛咳、青紫，提示先天性食管闭锁。
?新生儿膈疝
出生后不久即出现呕吐、呼吸困难，应考虑新生儿膈疝。
?喂奶方法不当
喂奶方法不当如喂奶过多、过急或水平式卧位喂奶，使大量空气进入肺部，也是新生儿呕吐的主要原因。
?先天性巨结肠
出生后3─5天开始呕吐，呕吐物中有胆汁和粪汁，无胎便或很少胎便，应考虑先天性巨结肠。
?胃食管返流
喂奶后平卧时出现吐奶，而立位时减轻，可诊断为胃食管返流。
?先天性肥厚性幽门狭窄
出生2周后发生喷射状呕吐，且吐出物含胃液及奶块，并在右上腹摸到橄榄大小的硬肿块，可诊断为先天性肥厚性幽门狭窄。
?急性胃肠炎
新生儿呕吐伴腹泻、发热，多见于急性胃肠炎。
?呼吸道感染
呕吐伴轻咳、流涕及呼吸急促，说明有呼吸道感染(感冒和肺炎)。
?颅内疾病
喷射状呕吐且每天多达10次以上，并伴脑性尖叫、抽风及前囟门凸起，可诊断为颅内疾病，多见于各种脑炎或脑膜炎及颅内出血。
?呕吐物呛入气道
若呕吐物从新生儿口鼻同时喷出，容易引起窒息，甚至死亡。因此，当新生儿呕吐时要防止呕吐物呛入气道。

本文地址:http://www.dadaojiayuan.com/jiankang/159863.html.

声明： 我们致力于保护作者版权，注重分享，被刊用文章因无法核实真实出处，未能及时与作者取得联系，或有版权异议的，请联系管理员，我们会立即处理，本站部分文字与图片资源来自于网络，转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益，请立即通知我们(管理员邮箱：douchuanxin@foxmail.com)，情况属实，我们会第一时间予以删除，并同时向您表示歉意,谢谢!

上一篇: 先天性肥厚性幽门狭窄的临床表现

下一篇: 先天性肥厚性幽门狭窄怎么治疗