一、皮肤损害通常首先发生在两侧眼皮,两侧上下眼皮变成紫红色,呈实质性水肿,但是眼列大小正常,睁眼不受影响。
二、除了眼皮外,常常累及整个面部皮肤,包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部,呈弥漫性红肿,整个面部无正常皮肤可见。此时,用手指轻轻按压面部红肿的皮肤,有好似按压在橡皮块上的那种柔硬感。还可累及到整个颈项部和前胸部的“V”字区皮肤。
三、在四肢大小关节伸侧周围的皮肤,可见不少细小的红色疹子,还有点滴状红斑或点滴状白斑,皮肤损害上还附着细碎皮屑。
患者还伴有全身不适症状,如全身肌肉酸痛,软弱无力,上楼梯时感觉两腿费力;举手梳理头发时,举高手臂很吃力;抬头转头缓慢而费力。
早期皮肌炎,患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶等生化指标会明显升高。患者24小时尿肌酸排泄量也会明显升高。
所以,出现面部皮肤红肿等症状,需要及时到有一定经验的皮肤病专科医生那里去就诊,以防漏诊。
一般以药物治疗的糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主,有病灶感染时应该控制或移除。对于成年患者,要注意寻找体内有无恶性肿瘤。病情稳定的慢性病人可实行热浴及按摩等方法,可减轻或防止肢体萎缩。
一、一般治疗
急性期应卧床休息,适当进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩,加强营养促进机体蛋白的合成。吞咽困难者,予以半流质或流质饮食,避免日晒和感染,成人患者应积极检查有无恶性肿瘤的发生。
二、急症治疗
患者在急性期一般口服较大量激素,病情控制后逐渐减量。
三、药物治疗
1、糖皮质激素:是目前治疗本病的首选药,通常选用不含氟的激素,如泼尼松等。
2、免疫抑制剂:对重症病例、病情反复者或激素治疗效果差者,应及时加用免疫抑制剂,激素与免疫抑制剂联合应用可提高激素疗效,减少激素用量,以及不良反应。、
3、免疫球蛋白 :免疫球蛋白适用于病情严重或激素治疗效果差者,可进行静脉注射。
4、抗疟药 :可控制皮损和减轻光敏感症状,但有眼底病变的不良反应,用药超过6个月的患者,需每半年检查一次眼底,常用药物有羟氯喹。
5、生物制剂 :生物制剂可用于治疗皮肌炎,如利妥昔单抗。
6、其他 :转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能;光敏感者适用沙度利胺、羟氯喹治疗; 苯丙酸诺龙肌注可使肌力得到一定的恢复;伴钙质沉着症者可试用二磷酸盐、地尔硫?、秋水仙碱等。
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