原发性免疫缺陷病病因

原发性免疫缺陷病病因

原发性博士免疫缺陷的病因不同，目前尚不清楚根据这类疾病国内的表现多种移植多样，很可能是由多因素所致，已知的有：

遗传因素：在许多原发性免疫处长缺陷病中起作用，但至今学院尚未留学发现与HLA型有关；

宫内因素：曾报道胎儿感染风疹病毒后引起低丙种球蛋白血症伴高IgM，因感染巨细胞病毒使胎儿的干细胞受损而至严重联合英国免疫缺陷。

为何原发性免疫缺陷病常伴发自身免疫病？

原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50％，细胞免疫缺陷10％，联合免疫缺陷30％，吞噬细胞功能缺陷6％，补体缺陷4％。例如：1．体液免疫（B细胞）缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。细胞免疫（T细胞）缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见，一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷，这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关，故又称胸腺发育不良或Di George综合征。3.联合性免疫缺陷病。4.吞噬细胞功能障碍，5.补体缺陷，补体在炎症及免疫反应中起着重要作用，常见的补体缺陷有①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染。②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一种糖蛋白，除对Cis有抑制作用外，尚可抑制纤溶酶原、激肽等炎症介质的激活，因此C1抑制物的缺陷，可导致血管通透性增加、组织水肿，即所谓的遗传性血管水肿。

自身免疫系统缺陷的儿童，都会得哪些疾病？该如何去预防？

自身免疫性疾病影响了很多儿童。多种因素共同导致该疾病，包括遗传饮食，荷尔蒙作用和环境因素。常见的自身免疫性疾病包括牛皮癣，自身免疫性甲状腺炎，乳糜泻和过敏性紫癜。如果患有这些疾病，需要去医院做进一步的分析和诊断。

儿童自身免疫性疾病的类型有哪些？1、自身免疫性甲状腺炎

自身免疫性甲状腺炎通常发生在青少年中，甚至在儿童中也很普遍，这是儿童常见的甲状腺疾病。自身免疫性甲状腺炎可以是甲状腺功能减退，也可以甲状腺功能亢进，基因和环境因素会导致儿童患病。

2、乳糜泻

有乳糜泻的孩子如果吃了小麦，大麦，黑麦等食物和含有蛋白质麸质的熟食，则这种消化系统疾病会被触发。

3、牛皮癣

牛皮癣可能是由于自身免疫性疾病或皮肤上的细菌感染所致。儿童可能会通过遗传或其他自身免疫性疾病，例如1型糖尿病和类风湿关节炎而患上这种疾病。这种疾病会引起皮肤瘙痒。

4、自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎是一种发炎性疾病，会损害肝脏并导致肝硬化，通常会影响两岁到十几岁的女孩。

5、过敏性紫癜

在受过敏性紫癜影响的儿童中，发炎的皮肤会渗出红细胞，导致腿，臀部和手臂出疹子。男孩比女孩更容易得过敏性紫癜，这种自身免疫性皮疹可在2至11岁之间的孩子发展。

6、小儿风湿病

小儿风湿病可影响16岁以下的儿童。小儿风湿病是儿童各种风湿病的统称，影响从肌肉骨骼系统到眼睛，皮肤，肌肉和胃肠道的不同身体部位。

7、皮肌炎

青少年的皮肌炎是一种肌肉发炎，该疾病是因为免疫系统的缺陷会攻击整个孩子体内的血细胞。这种情况非常罕见，主要发生在五到十岁的儿童中。

8、硬皮病

这种自身免疫性疾病是由于胶原蛋白的过量产生而形成了厚厚的皮肤斑块。有两种类型，局部性硬皮病仅影响皮肤，全身性硬皮病，除了皮肤外还影响肾脏，心脏和胃肠道等内脏器官。

9、青少年1型糖尿病

胰腺停止产生胰岛素激素，从而导致1型糖尿病。该疾病可在任何年龄发展，但在20岁以下的人群中更为普遍。

10、小儿狼疮

系统性红斑狼疮或其他的红斑狼疮会损害皮肤，肾脏，心脏，肺，血管和大脑等器官，该疾病在5岁以下的儿童中很少见，但小于18岁的青少年也有很多病例。

11、川崎病

这种罕见的疾病是由于身体肌肉发炎而发生的，如果不加以治疗，可能会影响心脏的冠状血管。川崎病的症状包括发烧，皮疹和颈部淋巴结肿大，会持续好几天。

目前尚未了解这些免疫疾病和病症的确切原因。由于很多症状并非自身免疫性疾病所独有，因此对医生而言，诊断是一项挑战。自身免疫性疾病无法治愈，但是可以减轻症状，控制自身免疫所造成的损害，维持人体抵抗疾病的能力

简述免疫缺陷病的临床类型及共同特点。

免疫缺陷病的临床类型及共同特点：
(1)免疫缺陷病按其发病原因可分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病两大类；根据主要累及的免疫成分不同，可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞功能缺陷和补体缺陷。
(2)免疫缺陷病的共同特点是：对各种病原微生物感染的易感性增加；恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高，尤其是T细胞免疫缺陷者；易伴发自身免疫病。

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