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神经鞘瘤病因是什么,神经鞘瘤怎么治(早期神经鞘瘤能治好吗)

佚名 2024-05-14 05:42:00

神经鞘瘤病因是什么,神经鞘瘤怎么治

一、神经鞘瘤的病理

1、患者多为30~40岁的中年人,无性别差异

常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可有2~3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大,亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为长约2~3cm,直径约1~1.5cm。

2、来源于神经鞘细胞的良性肿瘤

有完整包膜,大小不一,质实,呈圆形或结节性。不发生浸润,与其所发生的神经粘连,可引起压迫症状。多数能手术根治。

3、来自神经鞘细胞的良性肿瘤

在颅内多见于听神经,称听神经瘤。位于小脑脑桥角者可压迫小脑。在颅外,好发于较大的周围神经干,特别是四肢的屈侧。肿瘤多为单发性,生长较慢,为圆形或椭圆形,常有完整的包膜,与其发源神经粘连。切面灰白以至灰黄色,可有黏液变性及囊性变。镜下有束状型及网状型两种。束状型较常见,由密集的梭形细胞。

二、神经鞘瘤的症状表现

(1) 早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始,表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋,耳鸣往往持续时间较短,而耳聋症状发展缓慢,可持续数年或十数年,大多数不被患者所注意。

(2) 肿瘤邻近脑神经损害表现,一般以三叉神经及面神经损害多见,表现为患侧周围性面瘫,或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。

(3) 出现走路不稳,动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。

(4) 头痛、恶心呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。根据病人典型的病情演变过程及具体表现,诊断并不困难。但问题的关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断,以便能够提高肿瘤的全切除率,减少手术危险性,使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。

三、神经鞘瘤的疾病诊断

一)诊断

临床上很难作出诊断,但此种神经鞘瘤损害具有疼痛,特别是阵发性疼痛,因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病,但确诊需作活检。真皮或皮下组织的肿瘤,如纤维瘤、神经纤维瘤及脂肪瘤等均易误诊,表皮囊肿或皮样囊肿也要考虑鉴别,本病甚至类似血管瘤或机化的血肿,这些通过病理检查即可加以区别。

1.生长缓慢的无痛性肿物。

2.圆形或卵圆形,质地坚韧,与周围组织无粘连,多数可活动,大者可呈囊性并可穿刺抽出红褐色液体,但不凝固。

3.肿物能随神经轴向两侧摆动而不能上下移动,因发病神经部位不同而出现相应的神经受激惹症状及体征。

4.病理组织学检查确诊。

二)辅助检查

1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主;2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难,肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限“B”和“C”。

四、神经鞘瘤的医治

1、手术切除肿瘤,因其包膜完整,手术从包膜上剥离即可,不必切除邻近的正常组织。

2、一般性手术,预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红霉素、青霉素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药。较常用为:作用于革兰氏阳性菌的药物(如青霉素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大霉素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。

3、神经鞘瘤是一种良性肿瘤,非手术治疗无效,其包膜完整,边界清楚,手术治疗效果最佳,不宜采用其他治疗手段。

4、对哑铃形肿瘤,多数可一期切除,但对某些巨大型者,也可二期切除。但无论是一期或二期手术,均应先切除管内部分,否则有可能间接损伤脊髓。对长入胸腔或腹膜后的哑铃形肿瘤,有时可能需要开胸或经腹膜后手术。 马尾部的神经鞘瘤,如体积较大,与神经粘连紧密或将其包裹,则手术难度大,易造成马尾神经损伤。应利用显微技术,先行囊内切除或分块切除,然后仔细分离神经。近年来,由于医疗设备的进步,CT和MRI的普及、显微技术的应用,诊断水平大大提高,手术全切率或成功率明显上升。

早期神经鞘瘤能治好吗

周围神经肿瘤是指起源于周围神经细胞,包括周围神经内细胞成分(固有细胞源性)和周围神经外细胞成(非固有细胞源性)的肿瘤,神经鞘瘤是其中的一种,如果是良性,可以做显微技术切除,保留神经的完整,如果是恶性,神经无法保留就要切除肿瘤和做神经移植。

为什么会形成神经鞘瘤

(一)发病原因

  神经鞘瘤起源于施万细胞虽然有一些关于神经瘤病因的推测但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失

  (二)发病机制

  肿瘤具有完整的包膜切面可呈淡红灰白或黄色有时可见由变性而形成的囊肿内含血性液体镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成偶见成熟神经节细胞和神经干参与根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种

  1.致密型(Antoni甲型)?有下列特点:施万细胞通常呈窦状或束条状排列有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向并与无核区相间

  2.网状型(Antoni乙型)?施万细胞排列疏散紊乱间质水肿可见基质黏液变性形成多个小囊肿小囊肿可相互融合形成大囊腔腔内充满液体瘤体内可见较多的肥大的细胞肿瘤内血管丰富尤其是疏松网状区血管壁薄伴有血栓形成及出血

请问有谁知道听神经鞘瘤的吗?

【概述】

听神经鞘瘤(Acoustic neurinoma)占颅内肿瘤的7.79%~10.64%,占颅内神经鞘瘤的93.1%,占桥小脑角肿瘤的72.2%,发病年龄多在30~60岁,20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧,双侧者多为神经纤维瘤病。

【诊断】

有典型桥小脑角综合征和内耳道扩大者,即可确诊。但多已发展到相当大的程度。为了降低手术死亡率、病残率,提高全切除率,提高面、耳蜗神经的保留率,关键在于早期诊断。因此,对于不明原因的耳鸣和听力进行性减退的患者,除进行一般神经系统检查外,尚需做下列检查。

1.岩骨平片:听神经鞘瘤在岩骨平片上的主要表现为内耳道扩大,可通过前后位、汤氏位及斯氏位来显示。两侧内耳道的宽度相差lmm为可疑;若内耳道的顶或底有骨侵蚀,或内耳孔后唇有骨侵蚀,两侧内耳道的形态不对称,即有诊断意义。

2.CT扫描:大于1.5~2cm的听神经鞘瘤用对比剂强化扫描均能发现,尚能显示脑池和第4脑室的变形与移位,不必再做其他放射学检查。但小于1.5~2cm者则难以发现,可采用大剂量对比剂强化后,用重叠扫描技术,以5mm厚度和半速扫描的方法进行,可发现0.6cm的肿瘤。

3.脑脊液检查:2cm以内者蛋白定量多属正常,大于2cm者多有不同程度的增高。

【治疗措施】

听神经鞘瘤是良性肿瘤,因此手术治疗的原则应是:安全而彻底地切除肿瘤,尽可能减少肿瘤周围组织的损伤。

【临床表现】

听神经鞘瘤的首要症状多为听神经的刺激破坏症状,表现为患侧耳鸣、耳聋或眩晕,占74%。耳鸣为高音性,连续性,听力减退多与耳鸣同时出现,但常不能为病人所察觉,不少病人因其他症状做听力测验时才被发现;眩晕多不伴恶心、呕吐,少数病人有类似美尼尔氏病的发作。其他首发症状有,颅内压增高症状(14%)、三叉神经症状(8%)、小脑功能障碍(5%)、肢体乏力(5%)和精神异常(3%)。

肿瘤向小脑桥脑隐窝发展,压迫三叉神经根,引起同侧面部麻木、痛觉减退、角膜反射减退、少数病人发生三叉神经痛的症状。肿瘤大小在2cm以内者多无三叉神经受压的症状。而神经受压可引起面肌抽搐、同侧流泪减少,少数病人可有轻度周围性面瘫。如压迫外展神经则出现复视。

肿瘤向内侧发展,压迫脑干,可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征,对侧偏身感觉减退;脑干移位,压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧小脑性共济失调,步态不稳、辨距不良、语言不清和发音困难。

肿瘤向下发展,压迫第9、10、11颅神经,可引起吞咽困难,进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。

脑脊液循环受阻则出现颅内压增高的症状与体征,如头痛、呕吐、视乳头水肿,继发性视神经萎缩等。如出现枕骨大孔疝,则有颈项抵抗,但克氏征阴性。肿瘤的局部刺激可引起同侧枕部疼痛。

病程一般较长,呈进行性发展,但也可有症状突然恶化或缓解的波动。

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