川崎病没有打丙球蛋白,川崎病如何治疗(川崎病治疗方法)

川崎病没有打丙球蛋白,川崎病如何治疗

一、川崎病病因及表现

病因：

本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森(Yersinia)菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。

临床表现：

临床常以高热(39℃以上)为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血;舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。此外，部分病例早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。

二、川崎病的诊断及鉴别

检查：

1.实验室检查血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。

2.辅助检查尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。

诊断可以从以下要点进行参考：

1.发热5天以上，如有其他征象，5天之内可确诊。

2.具有下列中的四条：

(1)双侧眼结膜充血，无渗出物。

(2)口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。

(3)急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。

(4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。

(5)颈部淋巴结肿大，直径超过1.5cm。3.无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但有冠状动脉瘤者亦可诊断。

鉴别诊断：

1.特异性炎症疾病(感染性)耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性)，葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)，肺炎衣原体感染，病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV)，白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。

2.非特异性炎症疾病Stills病，Stevons-Johnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。

三、川崎病治疗方法

由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。治疗急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。

1.静脉输注丙种球蛋白治疗可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注，10～12小时输入。建议用药时间为发病后5～10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后，发热和其他炎症反应表现均于1～2天内迅速恢复。

2.阿司匹林口服分3～4次，连续14天，以后减量顿服，或热退后3天减为小剂量口服。

3.糖皮质激素仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。

本病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，但5%～9%的川崎病患儿可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下，约2%左右出现复发。

四、川崎病打丙球蛋白作用

丙种球蛋白治疗川崎病一般是在急性期治疗也就是在发病后10天之内用药。静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。那么，川崎病打了丙球蛋白有作用吗?

大剂量丙球球蛋白冲击治疗愈早，效果愈好，起病10天内使用预防冠状动脉并发症的效果最佳。冠状动脉瘤一旦形成，阿司匹林和丙种球蛋白就基本无效了。因此如果临床确诊或高度怀疑川崎病，只要没有特别的禁忌症，就尽快开始应用丙种球蛋白。

使用的方法为丙种球蛋白，每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg•d，分3～4次， 连续4天，以后减至5mg/kg•d，顿服。

 (1)丙种球蛋白为血液制品，容易被污染。在准备和输注过程中，一定要严格按照无菌技术操作执行。输入速度要严格掌握，若输入过快可出现一过性头痛、心慌、恶心等不良反应。临床一般采用的滴注速度为：开始第一小时为25ml，以后每小时50ml。对穿刺部位要勤观察，以避免药物外渗。

 (2)在丙球输入中应经常巡视，注意观察有无过敏反应(发热、皮疹、寒战等)，一旦发生过敏反应，应立即停止静脉输注，按医嘱应用异丙嗪(非那根)等药物，待症状缓解后再缓慢输注。

 (3)应用丙球冲击疗法时应严密监测体温变化，因机体高热时处于应激状态，更易发生过敏反应。所以当体温≥38.5℃时，应立即停止输入，降温处理可采用物理或药物疗法，体温降至38.50C以下可继续进行丙球冲击疗法。

川崎病治疗方法

　一、急性期治疗：在发病后10天之内用药。
　　早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。
　　1、丙种球蛋白　每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg?d，分3～4次，连续4天，以后减至5mg/kg?d，顿服。
　　2、阿司匹林　服用剂量每天30～100mg?kg，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。
　　3、皮质激素 可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松，口服，成人开始15mg～40mg/日，需要时可增至60mg/日，分次服用，病情稳定后逐渐减量。维持量5mg～10mg/日。
　　二、恢复期治疗
　　1、抗凝治疗 服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。
　　2、溶栓治疗　对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。
　　3、冠状动脉成形术　近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。
　　4、外科治疗　冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。
　　5、发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。

我被一种叫“川崎”的病吓哭了!

如果不是因为四个多月的儿子这次被医生怀疑得了川崎，我是怎么也想不到世上还会有这种病，也不知道它可能会给孩子带来的伤害，现在回想起来仍心有余悸。

几日前的傍晚，儿子突然发烧38℃，看他没有打喷嚏也没有流鼻涕，状态挺好，而且和老公查了下《育儿百科》，这个月龄的宝宝一般不会出现什么多发病，即使幼儿急疹也一般要七个多月才开始，所以也没带去医院，只是在家采取了物理降温。然而第二天一早，发现儿子的两只小脚都出现了密密麻麻的红疹，再看手上，零星也出现了一些，当时心里一惊：难道是得了手足口？赶紧和老公一起带孩子去医院。记得好像听人说过，手足口属于传染病，要到市里的人民医院（后来发现自己记错了），所以我们便直接奔向人民医院。?

到了那儿，匆忙挂了专家号。待专家看的时候，儿子脚上的红疹已经是一片一片，脚趾头也开始肿了起来，手上也明显增多，不过医生按了下红疹直接就说不是手足口，因为手足口的症状都是疱疹，而我们宝宝的不是，倒是有些像过敏，至于到底什么病状必须要先验血才好确诊。之后验血结果：白细胞、嗜酸性细胞比率明显偏高，超敏CRP 40多（正常小于8），医生初步诊断是细菌感染严重，而且孩子是过敏体质，身上的红疹是过敏所致，因为孩子才四个多月，发烧有些危险，所以建议我们住院治疗。确定不是手足口，我已放心许多，住院就住院吧，只要孩子能快点好起来。?

因为下午才有床位，待我们住进去的时候，儿子的眼睛已经开始发红，过敏一般都是表现在皮肤上，怎么眼睛会发红呢？我心里已经开始有些发慌，临床病友家长听说我们是细菌感染，劝我说：没事的，细菌感染，抗生素打下去很快就会退烧的。我也不懂，暂且就相信了。?

将儿子抱进打针室，由于月龄较小且因发烧手脚冰凉，所以静脉很难找，两名护士一会儿压压双手，一会儿压压双脚，一会儿又扒看鬓角，几番周折，最终确定还是打在右手。起初儿子还不知害怕，看着旁边两名护士阿姨时不时还露出笑容，然而一针扎下去突然哇哇的哭起来。怕他乱动，我和宝爸按照护士吩咐分别按住他的手和腿，看着儿子那恐惧的眼神以及本能的反抗而又动弹不得，我的心也针扎似的痛。经过两次扎针，总算得以扎好，护士却又拿出三支采血的管子，说是验血所需，为了不再另扎针，所以最好从打好的留置针这儿取。因为手脚冰凉，血循环不是很好，护士挤了好久才接了一管，儿子大哭、乱踢，手腕也已被挤得通红，当第三管采好后，我的眼泪都要流出。?

吊针打完两个多小时，儿子的烧还未降下。下午六点钟左右，儿子的眼睛更红了，医生过来查房，我问医生为什么打针这么久了孩子的体温还是将不下来？还有孩子过敏越来越严重，怎么不给用治疗过敏的药？医生劝我不要着急，孩子体内炎症较高，不会这么快降下来的，至于过敏症状，因孩子还小最好先不用药，让它自行消退。之后，护士每次过来查房总要问我许多关于孩子哪里哪里有没有什么变化的问题，我总觉得他们好像在等什么，心里也随着之不安起来。?

当晚，在给孩子擦身体物理降温的时候发现在接种卡介苗的周围起了一圈红斑，而且斑点挺大，我急忙告诉值班的护士，护士让我明天一早告诉来查房的医生，并让我多注意孩子的指尖是否脱皮，屁股有没有红疹。?

第二天，医生来查房时，儿子脚上的红疹已经减轻，眼睛里的红血丝也少了许多，可是屁股上却开始出现红疹。这时医生告诉我，根据我儿子身体目前出现的症状，他们怀疑有可能得的是“小儿皮肤黏膜淋巴结综合征！” “什么综合征？”我紧张的问医生。“也就是川崎!”“川崎？什么是川崎？严重吗？好不好治？”医生解释说这种病是日本一个叫川崎的人发现的，主要症状是持续高烧5天以上，伴随身体出现皮疹，眼结膜充血，颈部淋巴结肿大，口唇干燥皲裂，杨梅舌等症状，这个病严重的会伴有心血管并发症，对心脏造成损伤。因为到目前我儿子发烧才第三天，所以第一个条件都不满足，暂时不能确诊，后续还要做心超和颈部淋巴结B超辅助检查。??

听完医生的解释，我全身的神经紧张起来，怎么会这样？会对心脏会造成损伤，这么严重！看着病床上咿咿呀呀的儿子，顿时有一种天塌的感觉。?

待医生走后，我赶紧拿起手机查找有关“川崎”的资料：

川崎病是一种血管炎综合症，也称为皮肤粘膜淋巴结综合症。此病最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。好发于五岁以下的幼童，男孩得病的机率约为女孩的1.5倍。

诊断条件：

1.发热5天以上，如有其他征象，5天之内已可确诊。

2.具有下列中的四条：

（1）双侧眼结膜充血，无渗出物。

（2）口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。

（3）急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。

（4）出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。

（5）颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。

3.无其他病种可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。

难怪之前觉得这些医生护士在等什么，原来他们是在等待是否继续出现川崎的其他症状以做鉴别。?

当看到“5%～9%的川崎病患儿可发生冠状动脉并发症。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下，约2%左右出现复发”这些描述，我已吓得六神无主，一身冷汗，连忙给正在上班的宝爸打电话，说着说着就禁不住地哭了起来。宝爸劝我不要紧张，说现在是在医院别太担心，并让我休息一下。可是我怎能休息得了，挂了电话，我又继续查川崎资料，看到网上几篇妈妈描述孩子治疗川崎病过程的文章，便已泣不成声。临床病友家长过来相劝，可我一句也听不进去。?

我满心的后悔与自责，后悔自己在儿子刚刚足月时就早早的把他剖出来，以致于他的抵抗力才这么差；后悔自己没能好好保护他，竟让他染上了川崎这种病菌；后悔自己当年没有学医，在他最需要我的时候，我却只能白痴似的傻傻地等。?

我越想越怕，最后和宝爸商量决定把孩子转到省儿童医院。当我去找值班医生时，当值的正好是我们第一天门诊时的专家，她说转院是可以，不过最好先在儿童医院联系好床位，万一这边出去了，那边还没床位，孩子还在发烧岂不危险。是呀，儿童医院每天多少人啊，以前去过几次，很少能挂到当天的号子。看到我的担忧，医生又说，川崎这种病不是什么疑难杂症，只是在鉴别的过程中要忍受孩子高烧5天，治疗方法是有专门的特效药，也是国际通用的，就是注射丙球蛋白，每年她们医院都会遇到过几例，孩子都健健康康的出院了。听了专家一席话，我放心了许多，也打消了转院的念头。?

回到病房，发现挂在儿子病床的二、三级护理巡视记录已换成了红色的“一级护理巡视记录单”，我不清楚一级护理到底是什么概念，但是看到同病房一个是肺炎另一个是幼儿急疹的两名患儿，他们的巡视单依然都是白色的，瞬间想到儿子的病可能比肺炎还要严重，稍稍平静的心又突然紧张了起来。在照顾儿子之余我又急忙继续查阅川崎的资料，越查心里越不安。?

这时值班护士过来安慰我，说现在的医疗技术已经很发达，一般的病症只要确诊后基本都可以治愈，即使是川崎也没什么可怕的，更何况现在还没确诊。我哭着说：“我查了资料，这种病可能会对心脏造成损伤，以后会不会留下后遗症？”护士回答：“如果确诊，医生会给用专门治疗川崎的药‘丙球蛋白’，这种药就是为了保护心脏的，因为它是从许多血液中提取出来的，所以价格比较贵，和治疗肺炎差不多，只是钱花的多一些。如果是发现的比较晚可能会给心脏带来损伤，你们发现的早，孩子刚发热就住院了，现在都还没确诊，一旦确诊，医生会及时用药来保护心脏的。”“可是，这种病即使治愈，以后还会有复发的可能啊！”“复发的比例很小的，以后好了就是要定期复查，目前来看，从医院治好回去的患儿很少有再复发的，所以你真的不用害怕！况且如果你总这么担心的话也会影响到孩子，虽然他还小，但也能感受到妈妈的情绪波动而不安的。确诊之前，你也不要再上网查了，这样只会吓自己， 放心，这是在医院，有我们在，不会有事的 ！”听了护士一番话，我安心了许多，是呀，为了孩子我也要坚强起来！?

傍晚，交班医生查房时又跟我解释川崎的症状及治疗方法，说这种病并不是越早治疗越好，而是有一个最佳治疗时间，也就是高烧的一周内，最佳用药时间是在高烧的第5-7天。我们现在才发热第三天，明天先做一个心超，如果出现心血管扩张就注射丙球蛋白，如果没有，那就再等等，继续观察。?

等待总是那么的漫长，而此时的等待又让我备受煎熬，我既希望川崎的症状快点都出来，让医生确诊后好给孩子用药，又希望它们都不要再出来，也许我儿子得的不是川崎。?

第三天（发热第四天）上午，也许老天是在故意跟我开个玩笑，心超检查结果是好的，可却发现儿子口内出现了“杨梅舌”，一个可能排除是川崎，而另一个又是川崎的病症之一，面对这样的结果，我的心情五味杂陈，不知道该哭还是该笑。?

下午，儿子持续发热的体温突然有所下降，脚上、屁股上的红疹也褪了许多，卡疤处红斑也淡下去了，就连刚出现不久的杨梅舌居然也没有了。医生说，根据他以往经手过得川崎案例和我儿子的这些症状，现在可以确定不是川崎！天哪，不是川崎！我儿子得的不是川崎！听了医生这番话，我又哭了，这次是激动的哭，没想到幸福来的那么突然，让我措手不及！?

之后，便是继续打吊针消炎，儿子的体温也逐渐恢复正常，身上的皮疹也都消失，而我悬着的心，也总算放下。然而，看到儿子双手和头上因打针留下的疤痕，我的心还是隐隐作痛。?

回想住院那一周，至今心有余悸，对川崎我已产生恐惧，愿天下孩子都能健健康康，远离川崎！

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