地方性克汀病的病因是什么,怎么诊断是不是得了地方性克汀病

地方性克汀病的病因是什么,怎么诊断是不是得了地方性克汀病

一、地方性克汀病是什么原因引起的

（一）发病原因

地方性克汀病的病因已比较明确，是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果，除缺碘学说外，还有人提出遗传问题，自身免疫问题和致甲状腺肿问题。

碘缺乏（35%）：

由于缺碘使母体与胎儿的甲状腺竞争摄取有限的碘化物，结果同时影响母体与胎儿的甲状腺激素合成。以神经型为主者是由于胚胎早期宫内严重碘缺乏，损害神经的生长发育所致，而以后胎儿甲状腺能正常地合成甲状腺激素，可防止生后出现甲低。黏液水肿型则是至早期宫内缺碘的基础上同时有胎儿甲状腺激素合成能力的降低。

遗传因素（25%）：

近年来，国内对地克病的遗传做了多方面研究，多数学者认为该病不符合单基因显性或隐性的遗传规律，也没有发现染色体数目或形态的异常，总之，这一问题有待进一步研究。

致甲状腺肿物质（20%）：

致甲状腺肿物质很多，但比较明显的是木薯，探讨其原因是因为木薯含有葡萄糖苷，在体内酶的作用下可形成硫氰化合物之故。

（二）发病机制

地克病的发病机制可能与两个因素有关：甲状腺激素合成不足和碘离子缺乏的直接独立作用。

甲状腺激素合成不足

甲状腺激素对体格发育（包括骨发育，性发育）的作用已被公认，然而甲状腺激素与脑发育的关系一直是地克病发病机制讨论的热点。

Dobbing指出人脑的生长突发期有两个主要时期：第1期为神经细胞的增殖期，约开始于妊娠12～18周，于妊娠中期完成，该期对外环境因素如：放射性照射，母亲感染等极为敏感，第2期是脑发育最主要时期，表现为脑细胞分化，迁移，髓化，树突发育，突触发育，神经联系的建立及胶质细胞的增殖，这一时期开始于妊娠中期，出生前后其发育达到高峰，并持续到出生后的一段时间，这一时期可能持续到生后2岁，其中生后的前6个月为生后脑发育的最关键时刻，大约5/6的脑发育是在生后完成的，第2期对营养因素及激素的缺乏（包括甲减）极为敏感，大量的动物实验证实，甲状腺激素对脑发育的影响有一定的时间性，在这个时间段内，甲减会造成脑发育落后，一旦过了这个时间段再补充甲状腺激素，脑发育障碍也不能纠正（不可逆），故这个限定的时间段又叫脑发育的临界期（critical period），脑发育是严格按一定的顺序协调不紊地进行，甲状腺激素被认为是终止神经细胞增殖和刺激分化的“计时钟”，在临界期内，甲状腺激素对于促进神经细胞的分化和迁移，神经元微管的发育，轴突的延伸，树突的分支和树突棘的发育，突触的发育及神经联系的建立，轴突的髓鞘化，神经介质的合成（可能影响神经介质合成酶的合成，酶活性，介质受体的代谢），一些特定神经元的发育（胆碱能，肾上腺素能和GABA能神经系统）等都是必需的激素。

二、地方性克汀病的诊断方法是什么

地方性克汀病又称地方性呆小病，多出现在严重的地方性甲状腺肿流行地区，一般患病率占甲状腺肿地区人口的1%～5%，严重地区可高达5%～10%。本病是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果。那么地方性克汀病的诊断方法是什么？

地方性克汀病的诊断标准：

1、患儿出生、居住在低碘地方性甲状腺地区，有精神发育不全及不同程度的智力障碍。有不同程度的神经系统症状，如听力障碍、语言障碍、运动神经障碍。

2、甲状腺功能低下症状： 不同程度的生长发育障碍，克汀病的面容。

3、脐血T4降低、促甲状腺激素增高、T3可增高。适用于黏液水肿型。

4、X线检查股骨远端骨骺：胚胎平均38周时应出现，克汀病及早产儿可以不出现。骨盆股骨头骨骺：点彩样及畸形，多在生后半年内出现。

此外X线检查还显示：骨龄落后，颅骨脑回压迹增多，颅底短小，蝶鞍偶见增大。

脑电图检查表现：频率偏低，节奏不整，大多有阵发性双侧同步Q波，可无α波。

三、地方性克汀病的临床症状有哪些呢

（1）精神发育迟滞（mental retardation）：这是一种综合征，是精神疾病的专用术语，它的诊断标准为：起病于18岁以前；智商低于70;不同程度的社会适应困难，地克病的精神症状实际上属于精神发育迟滞，一般IQ小于50属克汀病，而50～69属亚临床型克汀病，智力落后是地克病的主要特点，严重者为白痴，生活不能自理；轻者可以劳动，但不能从事技术性劳动；亚临床型克汀病（亚克汀）小学都难以毕业，黏肿型克汀病的智力障碍比神经型轻一些，显示思维缓慢，智商略高于神经型，但就精神发育迟滞而言，两型克汀病无本质区别。

（2）聋哑（deaf-mutism）：听力和言语障碍十分突出，对承德80例地克病的统计：95%有听力障碍，其中全聋占26.2%;97.5%有言语障碍，其中全哑占46.3%，补碘或给予甲状腺片治疗后，听力略有改善，以黏肿型明显，这可能与内耳的黏液性水肿的改善有关。

（3）斜视（squint）：这是脑神经受损所致，在神经型克汀病中更多见，为共向性斜视或瘫痪性斜视。

（4）神经-运动功能障碍：运动功能障碍是由于神经系统受损所造成的，总的讲，神经型的神经损伤和运动障碍比黏肿型更突出，更明显。

锥体系病变：以下肢表现最为突出，肌张力增强，腱反射亢进，出现病理反射（如：Babinski征，Gordon征，Chadock征，Hoffmann征阳性），严重者下肢呈痉挛性瘫痪（spastic diplegia），以承德80例克汀病统计，有运动障碍者达76.2%，这种以运动神经受损为主要特征者还可以有特殊步态，步态不稳，拖步，鸭步，有的因瘫痪的肌肉张力不平衡而造成畸形，如踝关节下垂，两腿呈剪刀状，严重者不能站立，只能在地上爬行。

锥体外系病变：肌肉强直以四肢的屈肌为主，以近侧端（肩部和髋部）更明显，呈轻度屈曲前倾姿态，做被动运动时显示强直，类似帕金森病的表现，但没有阵挛，有的患者还表现出额叶抑制释放现象，如吸吮反射和眉间敲击反射阳性。

（5）甲状腺肿：多见于神经型克汀病，甲状腺肿的患病率为12%～66%，多为轻度肿大；黏肿型克汀病很少有甲状腺肿，甲状腺大多萎缩或很小，有的完全萎缩，这种病人往往需甲状腺素替代治疗。

（6）生长发育落后：体格发育迟滞或落后是由于甲减所致，主要表现为：

①体格矮小：缺碘愈严重，体格短小愈明显，其中黏肿型克汀病更明显，许多病人成年后也只有1.2～1.4m高，神经型患者多呈发育迟缓，但最终可能或接近正常，体格矮小以长骨发育障碍为特征，因此病人下部量小于上部量，身长小于指间距，黏肿型病人四肢短，颈短，手指，足趾短更明显。

②性发育落后：神经型患者较轻，表现为外生殖器及第二性征发育迟缓，月经初潮晚，但以后性发育仍能接近成熟，多数可结婚生育，只要碘缺乏得以纠正，所生子女可以完全正常，黏肿型克汀病性发育落后十分显著，第二性征发育很差，男性无胡须，无阴毛，腋毛，男性体征不突出；女性乳房发育差，无阴毛和腋毛，生殖器多呈儿童型，男性睾丸小，隐睾；女性常表现原发性闭经，即使有月经也不规则，量少，黏肿型病人多不能生育。

③克汀病面容：由于甲减，面部五官发育落后，严重者呈胚胎期样面容，典型的面容包括有：头大，额短，脸方；眼裂呈水平状，眼距宽；塌鼻梁，鼻翼肥厚，鼻孔朝前；唇厚舌方，常呈张口伸舌状，流涎；耳大，耳壳特别软，鼻软骨亦软；头发稀疏，皮肤干燥无光泽；表情呆滞，或呈傻像或傻笑（图3）。

④婴幼儿时期生长发育迟滞：前囟闭合晚；出牙迟，牙质不良；开始坐，站，走的时间明显晚于同龄儿童；骨X线检查发现骨龄落后。

四、地方性克汀病的治疗方法有哪些

地方性克汀病西医治疗

采用补碘的干预措施后（碘盐或碘油），地克病的现症甲减或激素性甲减可得到纠正，但部分有甲状腺萎缩的黏肿型克汀病，补碘无效或效果不佳。这部分病人需采用甲状腺激素替代治疗，部分甲状腺完全萎缩的病人往往需终身服用甲状腺激素。应尽早服用甲状腺粉片剂（40～80mg/d）或甲状腺激素（T4 50～150μg/d），可以取得一定疗效，能很快纠正黏液性水肿及其他甲减症状，使体格进一步发育；性发育迟滞也能得到改善；听力障碍及智力落后能在有限程度上有部分改善，但不能彻底治愈。先从小剂量开始，一般为全量的1/3或1/4，而后逐渐增加，在1～3个月内达到全量，连续使用。当疗效满意后，可改用维持剂量。如果甲状腺尚有功能，也可以适当减少剂量。配合激素治疗，应适当补充各种维生素及蛋白质营养，对16岁以上的患者，根据情况可加服性激素。

地方性克汀病中医治疗

目前对本病尚无根治方法，但若坚持长期治疗，轻症患儿可减轻病情，重症患儿可缓解症状。

1、心肾亏虚：补益心肾。河车八味丸合菖蒲丸加减。

2、脾肾阳虚：补肾壮阳、健脾养心。三才汤合河车八味丸加减。

什么是地方性克汀病的典型表现

地方性克汀病的典型表现
可分神经型、黏液水肿型及混合型3种，多数为混合型。

1.神经型
身高低于正常，甲状腺肿大者占15.3%，多数为轻度肿大，智力呈中至重度减退。表情淡漠、聋哑、精神缺陷、痉挛性瘫痪、眼斜视、膝关节屈曲、膝反射亢进，可出现病理反射，如巴宾斯基征阳性。无明显甲状腺功能减退（以下简称甲低）表现。
2.黏液水肿型
有严重甲低表现，可具有典型的克汀病面容，便秘、黏液水肿明显，智力减低较轻，有的能说话，生长迟缓，甲状腺肿大占28%，性发育显著迟缓，腱反射松弛时间延长，某些患者呈家族性发病。

地方性甲状腺肿和地方性克汀病

分类: 医疗健康
问题描述:

地方性克汀病:胚胎期间和出生早期的表现特征？

地方性甲状腺肿:儿童期间和成人期间的表现特征？

【尽量简单、容懂点】

解析:

地方性克汀病:是指由缺碘引起的甲状腺疾病，鉴于甲状腺的作用，会使儿童的生长发育发生障碍，包括体格的生长和神经系统的发育方面。会引起所谓的呆小病。至于胚胎期间和出生早期的表现特征，那时候还在妈妈的肚子里，我也不知道有什么临床表现。

地方性甲状腺肿：也是由缺碘引起的甲状腺肿，是甲状腺代偿性增大的结果。表现就是甲状腺弥漫型或者是结节性肿大。其他的表现就是生长和代谢的方面的障碍。

我国有哪几种地方病？是由什么原因引起的？

被列为我国国家重点防治的地方病有：地方性甲状腺肿、地方性克汀病、地方性氟中毒、大骨节病、克山病、鼠疫和布鲁氏菌病等七种。
1、地方性甲状腺肿 ，又称大脖子病。碘缺乏病的主要表现之一。
2、地方性克汀病，多出现在严重的地方性甲状腺肿流行区，是胚胎时期，和出生后早期碘缺乏，与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍的结果。
3、地方性氟中毒，主要原因是饮水性氟中毒和煤烟污染所致的食物及空气混合型氟中毒。
4、大骨节病，是一种以软骨坏死为主要特征的地方性变形性骨关节病，与人体内偏低的硒含量与病情有明显的负相关，水中腐殖酸总量与病情有明显的正相关。
5、克山病，亦称地方性心肌病，主要原因是在水土中缺少硒元素的基础上加上其他微量元素如钼、镁等或有关的营养物质缺乏而引发的。
6、鼠疫，是由鼠疫杆菌引起的自然疫源地烈性传染病
7、布鲁氏菌病，是由布鲁氏菌引起的人兽共患的地方性流行性传染病，病畜是本病的传染源。

地方病是如何引发的？

人的生长和发育同一定地区的化学元素含量有关。由于地质历史发展的原因或人为原因，地壳表面的元素分布在局部地区有异常现象，如某些元素过多或过少等。因此，在当地居民人体同环境之间元素交换出现不平衡，人体从环境摄入的元素量超过或低于人体所能适应的变动范围，就会发生地方病，或叫化学性地方病。地方病是同一定的自然环境有密切关系的疾病，发生在某一特定地区。如一个地区的碘元素分布异常，可引起地方性甲状腺肿或地方性克汀病，氟元素分布过多，可引起地方性氟中毒等。

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