含铁血黄素疾病要怎样治疗

一、发病原因

可能为原先存在的伴有血栓的血管瘤受到外伤和以后发生血管再通所致。1999年Carlson等对33例本病进行研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。

二、发病机制

研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。

靶样含铁血黄素性血管瘤的重要病理改变真皮内增生的薄壁血管部位有程度不同的含铁血黄素沉积。

三、一般病理改变：

1、早期：

(1)真皮浅层薄壁血管广泛致密地不规则增生。

(2)内皮细胞呈上皮样，有时分层，管腔消失。

(3)管腔内乳头状突起，由单层的上皮样内皮细胞以鞋钉样连接。

(4)网状真皮胶原束间有不规则的狭窄血管增生。

(5)真皮内水肿，红细胞外溢，有含血黄素沉积及少量淋巴细胞浸润。

2、后期：

(1)萎缩的管腔。

(2)血管外梭形细胞增多。

(3)不规则、狭窄的薄壁血管穿行于真皮的胶原束之间。

(4)程度不同的含铁血黄素沉积。

(5)血管的内皮细胞Ⅷ因子相关抗原弱阳性，荆豆素I反应强阳性。

含铁血黄素疾病要怎样治疗

目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。 当然，也有免疫球蛋白治疗改病的报道，可以试用，但不是每个人效果都是好的。

1.对症治疗急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。

2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4～5mg/(kg?d)，以后可改口服泼尼松1～2mg /(kg?d)，症状缓解后2～3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年，若有反复，维持量可用至1～2年。

3.免疫抑制剂肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2～2.5mg/(kg?d)，成人患者用量为50～100mg/d，无副作用可 持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。

4.血浆置换血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。

5.铁去除法为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁 敏，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kg?d)，肌注，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用，故未能广泛使 用。

6.对症治疗对合并肺部感染，肺动脉高压，肺心病，呼吸衰竭患者，需作相应的治疗。

以上就是我为大家介绍的这个问题的看法，如果患者出现了上述的问题，那么患者应该注意及时的采取相应的检查和治疗的方法抑制病情的恶化的问题，避免影响到患者的身体的健康的问题出现，尤其是要是病情恶化要及时地治疗，那么最后祝患者早日康复。

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