阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见，男性显着高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血，部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存，称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA—PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。

本病的诱发因素是输血、感染、酸性药物、过度劳累、情绪波动和手术等。

本病诊断的主要依据是临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿。实验室检查有慢性溶血表现，红细胞和血红蛋白减少，网织红细胞增多，白细胞通常减少，血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃，以红细胞系统为主，部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值。

现代医学对本病尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主，避免诱发溶血的因素。

本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见，大致急性期以湿热内蕴为主，慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主，各型多挟有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”，以清热利湿为主，慢性期“缓者治其本”，多以补虚为主。有血瘀见证，则宜用活血化瘀之品。细胞增多，白细胞通常减少，血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃，以红细胞系统为主，部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值。

现代医学对本病尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主，避免诱发溶血的因素。

本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见，大致急性期以湿热内蕴为主，慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主，各型多挟有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”，以清热利湿为主，慢性期“缓者治其本”，多以补虚为主。有血瘀见证，则宜用活血化瘀之品。

[临床疗效]治疗21例，痊愈20例，显效1例，平均服用3—6剂血红蛋白尿消失，10—15剂后，巩膜、皮肤黄染消失，黄疸指数恢复正常，平均2个月，自觉症状大减，尿含铁血黄素试验由阳性转为阴性，血象明显改善，平均服用5—12个月，全身症状消失。随访2年为复发。

试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?

(1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。

试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。

(1)临床特点是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多数病人有不同程度贫血，常为中度、重度。皮肤有含铁血黄素沉积，常呈暗褐色。病人清晨常发现典型的酱油色或浓茶色的血红蛋白尿，可持续2～3天，自行消失，有频发或偶然发作。易于感染，并发血栓或DIC等，20%患者可与再障相互转化，称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。
(2)实验室检验特点：①血象，呈正色素或低色素性贫血，网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常；②骨髓象，随病情变化不一；③特殊溶血检查，酸化血清甘油试验约有79%患者阳性；蔗糖溶血试验阳性；蛇毒因子溶血试验81%患者阳性；尿隐血试验阳性；尿含铁血黄素试验阳性。

阵发性睡眠性血红蛋白尿与再障有何关系？

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。
再障是再生障碍性贫血，就是一种骨髓造血功能衰竭症，骨髓无法进行正常造血而产生贫血。
这两者没啥关系啊。都是血液病，都引起贫血。

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