神经母细胞瘤怎样治疗,,,,,神经母细胞瘤的饮食原则是什么

一、神经母细胞瘤的治疗方法是什么

目前对神经母细胞瘤治疗的方式有手术治疗、放疗和化疗。

1、手术治疗

对Ⅰ期和部分Ⅱ期的肿瘤以手术完整切除效果较好，不需配合化疗和放疗。Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤如手术能切除肿瘤，怀疑有残留或VMA未降至正常，应联合应用放疗及化疗。对部分Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤手术难以完整切除，仅能达到部分切除或活检目的，术中可置放银夹，作为术后放疗的标志，对Ⅳ期肿瘤，一般可先采用化疗或放疗，待肿瘤体积缩小后再手术。对Ⅳ~S期的患儿，尤其小于6个月的患者，常不需治疗或很少治疗，肿瘤常可自然消退。对临床上估计原发瘤能手术切除时，才行手术探查。经观察如病变进展，则采用放疗和化疗。手术前应了解肿瘤与周围组织关系，转移灶情况，纠正贫血、代谢紊乱和全身情况。手术以经腹途径，大的肿瘤采用腹部横切口。肿瘤侵犯肾脏，对侧肾功能好时，在切除原发瘤时一并切除肾脏。如不能完整切除肿瘤时，则应在安全范围内尽量切除，并取淋巴结活检。

2、化疗

化疗为Ⅲ、Ⅳ期肿瘤主要治疗方法，亦可用于大肿瘤的手术前准备、肿瘤术后残留及转移的病变。目前多采用联合治疗方案，常用的药物有长春新碱（VCR），环磷酰胺（CTX）、阿霉素（ADR）和顺铂（CDDP）等。联合方案如VCR ADR CDDP，CTX ADR等，总的有效反应率达50%～90%。

3、放疗

成神经细胞瘤对放疗敏感，但对1岁以下的患儿及Ⅰ、Ⅱ期肿瘤一般不用放疗。对部分Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤可在肿瘤切除后加用25～35Gy的放疗，有一定的好处。放射治疗对有骨转移的患者有止痛作用，一般用3～5Gy。

二、神经母细胞瘤的症状是什么

症状与体征

神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘；胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难；脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有站立、行走等困难；腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行；骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺（约占40%）；其他原发器官包括颈部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%），以及盆腔（1%）。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变（脊髓压迫，占5%）， 顽固性腹泻（肿瘤分泌血管活性肠肽，占4%）， 霍纳综合征（颈部肿瘤，占2.4%），共济失调（肿瘤的旁分泌所致，占1.3%），以及高血压（肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌，占1.3%）。

三、神经母细胞瘤有哪些饮食原则

一、神经母细胞瘤患者宜食：

1 宜进抗神经母细胞瘤的食物，如小麦、薏米、荸荠、海蜇、芦笋、炸壁虎、炸全蝎、炸蜈蚣、炸蚕蛹、鲎、海带。

2 宜吃具有维护颅内血管作用的食物：芹菜、荠菜、菊花脑、茭白、向日葵籽、海带、海蜇、牡蛎、文蛤。

3 宜吃具有防治颅内高压作用的食物：玉米须、赤豆、核桃仁、紫菜、鲤鱼、鸭肉、石莼、海带、蟹、蛤蜊。

4 宜吃具有维护视力的食物：菊花、马兰头、荠菜、羊肝、猪肝、鳗鲡。

5 宜吃具有防护化疗、效疗副作用的食物：香菇、银耳、黑木耳、黄花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、猕猴桃、羊血、猪血、鹅血、鸡血、莲子、绿豆、薏米、鲫鱼、青豆、鲟、鲨鱼、梅、杏仁、佛手。

二、神经母细胞瘤患者忌食：

1 忌咖啡、可可等兴奋性饮料。

2 忌辛辣抚慰性食物，如葱、蒜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等。

3 忌发霉、烧焦食物，如霉花生、霉黄豆、烧焦鱼肉。

4 忌油腻、腌腊鱼肉、油煎、烟熏食品。

四、神经母细胞瘤的病因是什么

神经母细胞瘤以2岁以内的婴幼儿为主要发病群体，发病部位为肾上腺，发病后若不及时治疗，可能会死亡。据统计，神经母细胞瘤的死亡率为15%，每一百万人中，有四人死亡。为避免危及生命的情况出现，应及早查明原因，对症下药治疗。

目前，神经母细胞瘤病因暂不明。据医生所言，神经母细胞瘤的发病可能与遗传易感因素有关，但还未经证实。曾经有一名病例发病与间变淋巴瘤激酶的体细胞突变有关。此外，还有病例发病与N-myc基因的扩增突变有关，许多分子突变在神经母细胞瘤中被发现。N-myc基因的扩增呈双向分布，扩增突变越大，肿瘤扩散的速度就越快。肿瘤恶性程度与N-myc基因的扩增突变情况具有密切关系。

由于婴幼儿为神经母细胞瘤的主要发病群体，因此婴幼儿在孕妇体内时所受的影响也可能与发病原因有关。若孕妇在怀孕期间接触化学危险品或者感染病毒，婴幼儿出生后就可能得此病；若孕妇在怀孕期间吸烟、喝酒过度，婴幼儿的发育受影响，出生后也可能得此病。但这些都是学者们的猜测，未经证实。

神经母细胞瘤

1.起源于：胚胎神经嵴细胞

2.特点：1岁前具有自发消退和转化为良性肿瘤的特点

3.好发年龄：多见于5岁以下，2岁为高峰；男> 女

4.好发部位：腹膜后肾上腺>腹膜后交感神经链、纵隔、盆腔和头颈部

5.病因：ALK基因的胚系突变

病理分类——胚胎神经嵴的交感神经元分化情况

1.神经母细胞瘤：呈低分化的多能性交感神经元母细胞瘤或交感神经母细胞瘤的恶性增殖；

2.神经节母细胞瘤：混合含有为繁华和分化成熟的神经节细胞；

3.神经节细胞瘤：呈神经节细胞的瘤性分化

镜下：神经母细胞瘤由许多巢状或小叶状的未分化原始细胞组成，胞质少，核染色质较深，肿瘤细胞呈放射状排列，形成菊花团。肿瘤细胞间有纤维血管束分隔，常见出血、钙化和坏死区。

临床表现——取决于原发和转移肿瘤的部位

1.一般表现：不明原因的发热，伴有面色苍白、贫血、食欲缺乏，肢体疼。

2.腹膜后：肿块坚硬伴结节状，不活动，无压痛块状物，常超过中线。肿块压脏器——腹痛。晚期常有腹水、腹壁静脉怒张，腹壁水肿。

3.纵隔：多位于后纵隔脊柱旁，上纵隔多于下纵隔。早期无症状，压迫可出现呛咳、呼吸道感染、吞咽困难。压迫椎管神经根可引起上肢感觉异常和疼痛。

4.颈部：易发现，易误诊为淋巴结炎或恶性淋巴瘤。压迫颈胸神经节出现Horner综合症。

5.盆腔：位于结肠后骶骨前，较早出现压迫症状

6.哑呤状：指推旁神经母细胞瘤经椎间隙延伸进入脊柱椎管硬膜外。临床上可有脊椎僵直、感觉异常、疼痛，下肢肌张力减退，甚至发生瘫痪。

7.转移症状：淋巴道转移至淋巴结常见，血道转移至骨髓、骨、肝、脑和肺等

诊断：

活检——确诊：神经母细胞瘤细胞（菊花团样排列，胞质可有神经纤维丝）

免疫组化：NFP、NSE、SY等常阳性

癌基因检测：N-myc癌基因明显扩增——预后差，需要强化治疗

尿中VMA、HVA异常增高

INSS分期：

I期：肿瘤局限，手术完全切除，有或无显微镜下残留。同侧区域淋巴结（-）

II A期：肿瘤局限，手术不能完全肉眼切除，同侧区域淋巴结（-）

II B期：肿瘤局限，手术完全或不完全肉眼切除，同侧区域淋巴结（+）；对侧增大的淋巴结（-）

III期：单侧肿瘤不能切除，扩散超越中线，有/无区域淋巴结侵犯；或单侧局部肿瘤伴有对侧区域淋巴结侵犯，或中线肿瘤伴有双侧扩散。

IV期：原发肿瘤扩散至远处淋巴结，骨、骨髓、肝脏、皮肤或其他器官，除IV S期外。

IV S期：患者年龄多在生后6月内，病程属于I期或II期肿瘤，已有远处转移，但有很高的自消率，预后较好。

治疗——综合治疗：手术、化疗、放疗和生物治疗

一、低危神经母细胞瘤

（一）定义

1.任何年龄的I期；

2.婴儿的II A期和II B期；

3.大于1岁的II A期和II B期，且无N-myc癌基因扩增；

4.大于1岁的II A期和II B期，N-myc癌基因扩增伴预后良好的病理类型；

5.小于1岁的IV S期，无N-myc癌基因扩增，病理预后良好型伴有DNA倍体>1

（二）治疗

1.主要：手术切除和观察或单纯观察。

2.化疗适应症：中等剂量卡铂或顺铂、环磷酰胺、阿霉素和VP-6，2～8个疗程

（1）肿瘤手术切除< 50%的II期患者；

（2）肿瘤压迫导致呼吸性窘迫，肾或肠缺血，脊髓压迫、胃肠道或泌尿生殖道梗阻和凝血紊乱的患者

3.IV S期患者根据临表治疗，若临床不稳定，则需进行干预，但切除原发肿瘤并不改善生存。

二、中危神经母细胞瘤

（一）定义：

1.年龄< 1岁，无N-myc癌基因扩增的III期；

2.年龄> 1岁，无N-myc癌基因扩增，病理预后良好但III期；

3.年龄< 18个月的IV期；

4.年龄< 1岁的IV S期，无N-myc癌基因扩增但伴DNA倍体=1；

5.年龄< 1岁的IV S期，无N-myc癌基因扩增但伴有预后不良病理类型

（二）治疗：先化疗后手术切除。

三、高危神经母细胞瘤

（一）定义：

1.年龄> 1岁，伴有N-myc癌基因扩增和预后不良病理类型的II A和II B期；

2.伴有N-myc癌基因扩增的III期

3.年龄>1岁，无N-myc癌基因扩增，但伴有预后不良病理类型的III期；

4.年龄< 1岁，伴有N-myc癌基因扩增的IV期和IV S期；

5.年龄> 18个月的IV期；

（二）治疗：高强度治疗：化疗→手术切除→瘤床放疗→造血干细胞支持下的超大剂量化疗，移植后口服13-顺式维甲酸诱导分化行维持治疗能改善生存率。

化疗方案：

1.CAV/EP——两方案交替应用，疗程间隔3周，对高危患者尽可能缩短每疗程间隔时间。

2.OPEC/OJEC——交替应用，疗程间隔3周

预后：I期和II期综合治疗5年生存率90%以上，III期为50%～60%，IV期预后差仅为30%

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