癫痫俗称羊癫风、母猪风。是由于反复发作的脑神经元异常放电所致的暂时性大脑功能障碍。
多数在儿童和青少年期起病。缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、激动、来月经等都能激发发作。癫痫病人发作的形式很多,最常见的有大发作、小发作、局限性发作和精神运动性发作。
癫痫病的早期征象
1、小发作。可表现为两种情况。
失神小发作:突然两眼凝视或上翻,楞神,活动、语言中断,持物掉地,呼之不应,约数十秒钟。
肌阵挛小发作:面部、上肢、颈部、躯干发生短促(1—2秒)的肌阵挛。
2、癫痫的诊断常儒依靠脑电图及头颅叮、磁共振成像(MRl)、脑血管造影等,脑电图对本病有特殊的诊断价值。
3、局限性发作。一侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。
4、大发作。病人突发意识丧失、跌倒有时大叫一声、呼吸暂停、口吐白沫、全身强直性抽搐、唇舌咬破,大小便失禁。5-10分钟恢复。
5、精神运动性发作。类似失神小发作,但持续1分钟以上。或出现多种幻觉、错觉、无意识的动作,如吸吮、咀嚼、咂嘴、脱衣、解纽扣等。
有一种癫痫叫做肢痛性癫痫,这是一种特殊类型的局限性癫痫。这种癫痫以发作性四肢末端疼痛以及关节疼痛为特征,所以常被误诊为风湿关节炎、坐骨神经痛、神经官能症,神经根炎或小儿麻痹症等。
癫疯病(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“癫痫病”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病
扩展资料 基本介绍
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫疯病发作的临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫疯病的病因多种多样。癫疯病患者经过正规的抗癫疯病药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作和生活。
发作分类
目前普遍应用的是国际抗癫疯病联盟在1981年提出的癫疯病发作分类方案。癫疯病发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫疯病联盟提出了最新的癫疯病发作分类方案,新方案对癫疯病发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫疯病学研究的进展,更为全面和完整。
部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。
全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。
不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。
近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。
综合分类
根据引起癫疯病的病因不同,可以分为特发性癫疯病综合征、症状性癫疯病综合征以及可能的症状性癫疯病综合征。2001年国际抗癫疯病联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫疯病综合征、良性癫疯病综合征、癫疯病性脑病。
特发性癫疯病综合征:除了癫疯病,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。
症状性癫疯病综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫疯病病例越来越多。
可能的症状性癫疯病综合征或隐源性癫疯病:认为是症状性癫疯病综合征,但目前病因未明。
反射性癫疯病综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫疯病,如阅读性癫疯病、惊吓性癫疯病、视觉反射性癫疯病、热浴性癫疯病、纸牌性癫疯病等。去除诱发因素,发作也消失。
良性癫疯病综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫疯病综合征。
癫疯病性脑病:指癫疯病性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫疯病发作或者发作间歇期频繁的癫疯病放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。
(1)良性家族性新生儿癫痫(BFNC)。10% ~ 14% 的患儿可发展为成人癫痫。家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19 号染色体短臂。
新生儿出生后2 ~ 3 天发病,约6 个月时停止发作,为局灶性或全身性肌阵挛发作,可伴呼吸暂停,多预后良好,不留后遗症,无精神发育迟滞。良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5 ~ 12 个月发病,主要表现局灶性发作。EEG 检查常无特征性改变。
(2)儿童良性中央颞区癫痫。又称具有中央- 颞部棘波的良性儿童期癫痫,30% ~ 40% 的患儿同胞可有相同EEG 异常,约10%出现临床发作,40% 的近亲有热性惊厥。
① 18 个月~ 13 岁发病,5 ~ 10 岁为发病高峰,14 ~ 15 岁停止发作,男孩较多。发作常见于入睡和醒前,约70% 仅在睡眠时发作,15% 仅在清醒时发作,15% 在清醒和睡眠时均发作。如不经治疗,10% 仅发作1 次,70% 数月或数年发作1 次,20% 发作频繁,治疗后发作显著减少。
②典型发作表现:患儿从睡眠中醒来,一侧口部感觉异常,继之同侧口、咽和面部阵挛性抽动,常伴舌部僵硬感、言语不能、吞咽困难、流涎等,但意识清楚,发作持续1 ~ 2 分钟。白天发作通常不泛化至全身,5 岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体,偶可扩展为GTCS。神经系统查体和神经影像学检查正常,EEG 显示对侧中央及(或)颞区高波幅棘尖波,继之以慢活动。发作间期EEG 可显示一侧或双侧中央区或中央颞区棘波发放,为典型高波幅棘波,困倦和睡眠可诱发。
(3)儿童良性枕叶癫痫。也称具有枕区阵发放电的儿童癫痫,为常染色体显性遗传,可能是良性中央颞区癫痫的变异型。
①发病年龄15 个月~ 17 岁,多于4 ~ 8 岁起病,男性患儿略多,约1/3 有癫痫家族史,常为良性中央颞区癫痫(BRE)。患者在清醒或熟睡时发作,入睡时最多,闪光刺激可诱发。发作时先有视觉先兆,包括视幻觉如闪光或亮点,甚至看见蝴蝶、蜻蜓等物象;一过性视力丧失或视野中出现暗点、全盲或偏盲等;视错觉如视物显大症、视物显小症或视物变形症等;也可同时出现2 种或2 种以上的先兆,患者意识清楚或不同程度意识障碍甚至意识丧失,随后出现一侧阵挛性发作、复杂部分性发作如自动症,也可扩展为GTCS。个别患者发作时出现语言障碍或其他感觉异常,30% 的病例发作后头痛、恶心及呕吐等,应注意与偏头痛鉴别。
②发作期EEG 可见一侧或双侧枕区棘波快速发放,发作间期为正常背景活动,一侧或双侧枕部和后颞部出现高波幅1.5 ~ 2.5Hz 棘慢波或尖波发放,同步或不同步,睁眼时消失,闭眼1 ~ 20 秒钟后重复出现,过度换气或闪光刺激很少诱发,有时可见短程双侧同步棘慢波或多棘慢波弥漫性发作,偶可见颞叶棘波。
30% ~ 50% 的患儿仅在入睡后EEG 出现变化,疑诊本病而清醒EEG 正常时,可检查睡眠EEG 确诊,但某些失神发作患儿发作间期也表现类似EEG。MRI 检查正常。
(4)觉醒时有全身强直- 阵挛发作的癫痫。最常见的特发性全面性癫痫。本病有遗传倾向,患者常有少年肌阵挛发作或失神发作史。多在10 ~ 20 岁起病,占少年及成人癫痫27% ~ 31%。90% 发生于白天或夜间睡眠觉醒时,少数在睡眠松弛时发作,缺睡可诱发。
EEG 改变符合特发性全面性发作,对光刺激敏感。
(5)儿童失神性癫痫。又称为密集性癫痫,呈常染色体显性遗传,伴外显率不全,占全部癫痫患者的5% ~ 15%。患儿6 ~ 7 岁起病,女孩较多。表现频繁失神发作,每天数次至数十次,青春期可发生GTCS 或失神发作减轻,极少数以失神发作持续状态为唯一发作类型。
EEG 为双侧对称同步每秒钟3 次棘慢波综合(SSW),背景正常,过度换气可诱发。
(6)青少年失神性癫痫。在青春期发病,失神发作频率较低,发作时后退动作少见,常伴觉醒时GTCS 或肌阵挛发作。EEG 可见棘慢波频率大于每秒钟3 次。患者对AEDS 治疗反应极好。
(7)肌阵挛失神癫痫。是罕见的癫痫综合征,约占全部癫痫的0.5% ~ 1.0%,85% 的患儿是男性。被认为是特发性与症状性癫痫的中间类型,病因可能为异质性,某些病例可能为遗传性,有些可能是某种脑病的症状。
①起病年龄2 ~ 12 岁,发病高峰7 岁,25% 的病例有癫痫家族史,40% 的患者发病前智力不正常。特点是失神伴双侧肢体节律性抽动,发作频繁,每天数次,每次10 ~ 60 秒钟,过度换气可诱发,睡眠早期也可发生。发作时意识障碍程度不等,轻者表现与人交谈困难,重者意识丧失。肌阵挛为肩和上、下肢抽动,也有面部(下颏及口部)肌抽动,睑肌抽动少见。神经系统检查多正常,患儿常伴或病前已有智力低下,可有自主神经症状如呼吸暂停及尿失禁。发作可持续至成年期,有时自动终止。
②发作间期EEG 背景波正常,双侧对称同步3Hz 棘慢波,突发突止。EEG 异常放电1 秒钟后肌电图出现强直收缩,多导记录仪可准确记录EEG 与三角肌肌电图同步异常。诊断主要根据失神与肌阵挛发作同时存在的临床特征及EEG 典型3Hz 棘慢波。
(8)青少年肌阵挛癫痫(JME)。 也称前冲性小发作,肌阵挛发作是短暂的肌肉不随意收缩,可能代表一种痫性发作如婴儿痉挛症,或惊吓或入睡后生理反应,或独立的伴强直- 阵挛发作的不自主运动。近年来对上百个JME 家系调查发现,提示本病呈常染色体隐性遗传倾向。
①多在12 ~ 15 岁发病,占小儿癫痫3%、成人癫痫10% 以上,无性别差异。
患者可伴GTCS、肌阵挛失神或失神发作等。发作可由缺睡、疲劳、饮酒、睡醒、闪光刺激或闭眼诱发,晨起时尤易出现,表现双前臂屈肌短暂急速收缩,对称或不对称不规则无节律阵挛,可反复发生,急速收缩累及下肢导致患者跌倒,患者意识保留,可感受到肌阵挛发作。多数患者发病2 ~ 3 年后出现GTCS,有时发作之初即合并GTCS,约1/3 的患者有失神发作,成年期始终有出现另一类型发作的可能性。
②发作期 EEG 为同步广泛多棘慢波发放,后出现一慢波;发作间期EEG 可能正常或显示3.5 ~ 6Hz 多棘慢复合波。
本文地址:http://www.dadaojiayuan.com/jiankang/151191.html.
声明: 我们致力于保护作者版权,注重分享,被刊用文章因无法核实真实出处,未能及时与作者取得联系,或有版权异议的,请联系管理员,我们会立即处理,本站部分文字与图片资源来自于网络,转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益,请立即通知我们(管理员邮箱:douchuanxin@foxmail.com),情况属实,我们会第一时间予以删除,并同时向您表示歉意,谢谢!
上一篇: 流行性腮腺炎患者的饮食注意事项
下一篇: 主观性失眠临床表现