原发性硬化性胆管炎的研究现况(胆总管癌临床表现和发病机制)

原发性硬化性胆管炎的研究现况

原发性硬化性胆管炎(PSC) 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和P或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病 。PSC 的诊断缺乏特异性试验，目前只能依靠典型的硬化性胆管炎的影像学表现来确诊，即肝内P外胆管呈弥漫性串珠状改变，同时完全排除其他继发性硬化性胆管炎。

PSC 的临床处理对临床医师而言存在诸多挑战。研究得最多的药物是熊去氧胆酸(UDCA) ，虽然其可能对淤胆性肝病有广泛疗效，但尚未证明其能逆转PSC 的病程;然而能够有效防止结直肠新生物的形成使其成为医师开具处方的唯一原因。研究者也正致力于开发延缓或逆转疾病进展的新药物。肝移植是唯一可能治愈该病的手段，其5年生存率约80%。

胆总管癌临床表现和发病机制

肿瘤康复指导门诊提示您: 胆管癌的病因目前尚不清楚，下列因素可能在胆管癌的发病中起一定的作用。1．胆管结石　约1/3的胆管癌患者合并胆管结石，而胆管结石患者的5%~10%将会发生胆管癌，说明胆管长时间受结石刺激，上皮发生增生性改变，可能与胆管癌发生有关。2．华支睾吸虫　在东南亚，由于吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生，是导致胆管癌发生的因素之一。如果有吃富有亚硝酸食物习惯的地区，更增加诱癌的可能。3．胆管囊性扩张症　已有报道2.8%~28%的患者癌变，中山医科大学附属第一医院报道158例胆管癌中有12例是囊肿癌变，成年患者的癌变率远远高于婴幼儿；囊肿内结石形成、细菌感染，特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流，是导致癌变发生的主要原因。4．原发性硬化性胆管炎　一般认为是胆管癌癌前病变，因为原发性硬化性胆管炎病死亡做尸解和肝移植的病例分别有40％和9%~36%被证明为胆管癌。5．致癌剂　放射性核素如钍，化学物品如石棉、亚硝酸胺、dioxin、polychlorinated、biphenyls等，药物如异烟肼、甲基多巴肼、避孕药等等，都有可能是胆管癌的癌源。6．其他　已有报道结、直肠切除术后，结肠炎及慢性伤寒带菌者均与胆管癌的发病有关。 </SPAN>如果有疑问请登录我的主页： http://hi.baidu.com/肿瘤康复门诊/home

容易跟胆管癌混淆的疾病有哪些？胆管癌混淆的原因是什么？

胆管癌需与下列良恶性疾病相鉴别。
　　1.胆管良性疾病
　　(1)胆管良性肿瘤：在病史、体检和直接胆道造影中，胆管良恶性肿瘤的鉴别很难，一般需依赖于组织学、细胞学检查。但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。
　　(2)胆总管结石：病史较长，多有发作性腹痛史，黄疸也多为间歇性，有明显的症状缓解期。疼痛发作时常伴有不同程度的胆管炎表现，如发热、寒战、血象增高、局限性腹膜炎体征等。在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影，且胆管壁光滑，但与息肉型胆管癌的鉴别较难。胆道镜检查有助于诊断。
　　(3)Mirrizzi综合征：胆道造影术可见肝总管右侧受压影，其边缘光滑。B超可见胆囊管内嵌顿的结石。术中不能肯定者可行胆管组织学检查。
　　(4)良性胆道狭窄：多在腹部手术后发生，少数发生在腹部创伤后。在胆道造影中也可显示胆道狭窄，但其边缘光滑、两边对称，必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。
　　(5)原发性硬化性胆管炎：多见于中年人，男性多于女性。腹痛多为阵发性，很少有胆绞痛。黄疸多为间歇性进行性加重，实验室检查为阻塞性黄疸。胆道造影多见胆管广泛性慢性狭窄和僵硬，但也有病变仅局限于部分胆管者，此型不易与胆管癌鉴别，只能依靠剖腹探查中的肉眼所见和组织学检查确诊。
　　(6)慢性胰腺炎：本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生黄疸，但病史较长，黄疸较轻。在胆道造影中可见病变胆管的狭窄是两边对称的，且边缘较光滑。需进一步行胰腺功能检查、ERCP、CT和术中活检确诊。
　　(7)毛细胆管性肝炎：本病也可出现恶心、厌食、黄疸、皮肤瘙痒、陶土样大便等表现，易与胆管癌混淆。但其不同之处是：胆囊不肿大、无胆绞痛、尿中尿胆原量增加、肝功能检查多有异常，B超未见胆管扩张，确诊须依赖肝穿刺活检。
　　2.胆管恶性疾病
　　(1)胰头癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可见胰管狭窄或闭塞。在B超和CT影像上可见胰头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张。十二指肠引流液中多有胰酶的显著减少或缺乏。临床上，黄疸较为显著，多为无痛性进行性加重。出现疼痛时多已属晚期。
　　(2)乳头部癌：低张十二指肠造影多能显示十二指肠降部左侧缘的充盈缺损。内镜多能直视肿瘤，并可行组织学检查。
　　(3)胆囊癌：本病侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别。但B超和CT可见胆囊实变或占位，选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性肿瘤影。
　　(4)肝癌：肝内胆管细胞癌与肝癌在胆道造影中有时很难加以鉴别，但原发性肝癌多有肝硬化病史，AFP检测阳性，故需结合病史、AFP、B超、CT、选择性动脉造影等进行综合判断和分析，有时需对切除的标本行组织学检查后才能确诊。
　　(5)十二指肠癌或肉瘤：有时也可在胆道造影中出现胆总管走行异常、狭窄甚至闭塞的影像。但上消化道钡餐多能见到十二指肠内的占位影像，内镜检查更能明确诊断。
　　(6)胃癌晚期：胃癌淋巴结转移时，也可引起胆道闭塞，但上消化道钡餐和内镜检查足以确诊。

原发性硬化性胆管炎的检查

肝功能化验提示胆汁淤积，以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症，包括血清IgM升高，以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。
MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。

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