原发性醛固酮增多症的三表现

原发性醛固酮增多症的三表现

原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。

主要临床症状有三类，均与醛固酮长期分泌过多有关。

㈠高血压 患者都有高血压，且出现较早，常于低血钾引起的症群出现之前4年左右即出现。一般为中度升高，舒张压升高较明显。呈慢性过程，与原发性高血压相似，但降压药物治疗效果较差。其发病原理与醛固酮分泌增多引起钠潴留和血管壁对去甲肾上腺素反应性增高有关。在晚期病例则更有肾小动脉硬化和慢性肾盂肾炎等因素加入，致使肿瘤摘除后血压仍不易完全恢复正常。高血压历史久者常引起心脏扩大甚至心力衰竭。

以下二组症群可能主要由低血钾引起，但尚有其它电解质如钙、镁代谢紊乱的因素参与。

㈡神经肌肉功能障碍

(1)神经肌肉软弱和麻痹：一般地说，血钾越低，肌病越重。劳累、受冷、紧张、腹泻、大汗、服用失钾性利尿剂(如双氢克尿塞、速尿)均可诱发。往往于清晨起床时发现下肢不能自主移动。发作轻重不一，重者可波及上肢，有时累及呼吸肌。颅神经支配肌肉一般不受影响。发作时呈双侧对称性弛缓性瘫痪。开始时常有感觉异常、麻木或隐痛。持续时间久暂不一，可以数小时至数日，甚至数周，多数为4～7日。轻者神志清醒，可自行恢复。严重者可致昏迷，应尽早抢救。发作频率自每年几次到每周、每日多次不等。当累及心肌时有过早搏动、心动过速等心律紊乱，甚至伴血压下降，偶见室颤。心电图示明显低血钾图形。

(2)阵发性手足搐搦及肌肉痉挛：见于约1/3的患者，伴有束臂加压征(Trousseau征)及面神经叩击征(Chvostek征)阳性。可持续数日至数周。可与阵发性麻痹交替出现。发作时各种反射亢进。低血钾时神经肌肉应激和能降低而肌肉麻痹。当补钾后应激机能恢复而抽搦痉挛。这种症状与失钾、失氯使细胞外液及血循环中氢离子减低(碱中毒)后钙离子浓度降低，镁负平衡有关。

㈢失钾性肾病和肾盂肾炎 长期失钾，肾小管近段发生病变，水分再吸收的功能降低，尿液不能浓缩，比重多在1.015以下，因而出现烦渴、多尿、夜尿。钠潴留亦可刺激下视丘司渴中枢而引起烦渴。由于细胞失钾变性，局部抵抗力减弱，常易诱发上升性尿路感染，并发肾盂肾炎。有慢性肾盂肾炎时尿中可见白细胞和脓球。

Cushing综合征，原发性醛固酮增多症及嗜铬细胞瘤

肾上腺分为皮质和髓质，其中皮质又分为：球状带（醛固酮），束状带（皮质醇），和网状带（性激素）。髓质分泌儿茶酚胺。

从里到外说

嗜铬细胞瘤

是起源于肾上腺髓质的肿瘤，能够持续或间断地分泌儿茶酚胺和一些肽类激素（舒血管物质，可引起不典型的症状）。

由于可间断性或持续性发放儿茶酚胺，因此其主要临床表现是引起高血压（因去甲肾上腺素致外周血管极度收缩，高压可达200-300mmhg）。可因儿茶酚胺阵发性发放出现阵发性高血压。当嗜铬细胞坏死，心衰，外周血管扩张等可引起低血压。儿茶酚胺有心脏毒性。

代谢紊乱，肾上腺素导致基础代谢率升高，糖分解加速，脂代谢亢进，消瘦。

实验室检查可见尿中儿茶酚胺代谢物升高。

治疗：手术切除为主，可用酚妥拉明对抗血管收缩导致的高血压。

Cushine综合征

糖皮质激素分泌过多，分为ACTH依赖性和非ACTH依赖性（非ACTH依赖性的原发病灶一般在肾上腺，此时ACTH被反馈抑制）。

因为糖皮质激素有弱醛固酮作用，因此不典型症状可有低血压。

主要临床表现为：满月脸水牛背（脂肪分解上升，再分部），皮肤紫纹（蛋白分解亢进），抗感染能力下降（糖皮质激素免疫抑制）。大量的糖皮质激素可抑制垂体全部的分泌功能，导致促性腺激素释放减少，性功能障碍。

试验：

1.昼夜节律，小剂量地塞米松试验：胖子和Cushing综合征都会有异常，因此不用来鉴别。

鉴别

注意：1.非垂体性与ACTH无关，反馈抑制ACTH，因此血ACTH降低

2.大剂量ACTH抑制试验，垂体性能被反馈抑制，其余多数不能

3.CRH能够在体内垂体作为ACTH合成的原料，只有垂体性Cushing时，CRH才有反应。

4.ACTH兴奋是直接注入外源性ACTH，自然能够激发垂体性Cushing，也可能激动部分正常的肾上腺皮质。

手术治疗为主

原醛

醛固酮的作用是保水保钠排钾，因此原醛的临床表现就是高血压，低血钾。

实验室检查以raas检查为主。肾素血管紧张素II分泌减少。

治疗以手术治疗为主，保钾利尿剂为辅。

原发性高醛固酮症会出现哪些症状？

原发性高醛固酮症：此种荷尔蒙会贮积钠盐，造成血压升高，临床上只有低血钾、血中醛固酮极高而肾素极低的现象，大部分病因是肾上腺皮质腺瘤，只要摘除则病人即可以痊愈，它所占的比率为0.1%。

内分泌病患如甲状腺机能亢进症等亦可引起高血压，但病人还有其他明确的病症，较容易分辨。

女，50岁，高血压2年，查体身高160cm、体重65kg，BP150 110mmHg，血钾2.8mmol L，血钠142mmol L。首先考虑

【答案】：B
原发性醛固酮增多症典型表现为高血压、低血钾、高血钠，由患者的实验室检查可以诊断出患者为原发性醛固酮增多症。【该题针对“专业知识-原发性醛固酮增多症临床表现、治疗要点”知识点进行考核】

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