皮质醇增多症概述(皮质醇症简介)

皮质醇增多症概述

皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌糖皮质激素（主要是皮质醇）过多所致。于1932年由Cushing首先予以描述，故又称为柯兴氏综合征。临床特征为多血质外貌、满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、骨质疏松等。导致肾上腺糖皮质激素分泌过多的原因，主要是垂体腺瘤，其次为肾上腺皮质腺瘤或癌肿，少数是肾上腺以外的肿瘤分泌异位ACTH，其中以肺癌居多。

皮质醇增多症在中医中无相应的病名，根据本病的临床表现，有人提出本病属肾实证。有关肾实证，在古代医籍中论述很少，其病机、治疗均不多见，有些记载，符合本病的某些症状，但与本病不能完全等同，如孙思邈曰：“肾邪实则精血留滞而不通。”刘河间曰：“肾实精不运。”叶天士立“精瘀”一证。

现代首先以中药治疗皮质醇增多症的报道见于1959年，运用龙胆泻肝汤合平胃散加减治疗本病。然而，在此后至80年代初的20多年中，用中药治疗本病仅见10例报道，此间，有用龙胆草为主治疗本病的个案报道，并认为疗效与龙胆草的关系最密切。对病因病机的讨论，主要在肾实，此“实”乃指肾精壅聚过甚，精壅血瘀为病。近年日本学者连续使用激素制作“激素性瘀血”的病理模型，即源于此。80年代以后，治疗方面以大承气汤为主，并加入黄精、龙胆草等药，经过多次的临床重复验证，确有很好的疗效。

在获取临床疗效的同时，实验研究也逐步展开，通过实验室检测手段对垂体肾上腺皮质功能、嗜伊红细胞直接计数及尿糖、血糖、葡萄糖耐量等检查，认为中药荡涤实热，破散气血之结聚，调畅气机对下丘脑——垂体——肾上腺系统起到较为缓慢的抑制和调节作用，其确切机理有待于进一步研究。

皮质醇症简介

目录 1 拼音 2 疾病别名 3 疾病分类 4 疾病概述 5 疾病描述 6 症状体征 7 疾病病因 8 病理生理 9 诊断检查 10 治疗方案 11 预后及预防 附： 1 治疗皮质醇症的穴位 1 拼音 pí zhì chún zhèng

2 疾病别名 库欣综合症

3 疾病分类 泌尿外科

4 疾病概述 该病为最常见的肾上腺皮质疾病，是肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起一组综合症，1912年HarvegCushing首先描述本病，所以称柯兴综合症。

发病机理：? 皮质醇症可分为ACTH依赖性和非ACTH依赖性两大类。ACTH依赖型包括柯兴病和异位ACTH综合征，非ACTH依赖性包括肾上腺皮质腺瘤或腺癌，有人把血浆ACTH水平很低的肾上腺及皮质结节样增生也纳入这一类。

5 疾病描述 皮质醇症也被称为库欣综合症，是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症，根据导致皮质醇增多症的原因的不同。分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类。

6 症状体征 常见临床表现有：a、向心性肥胖表现为满月脸、水牛背、悬垂腹等。而四肢相对消瘦。b、高血压、血压升高时，伴有头痛和头晕症状。c、皮肤菲薄，腹部和股部皮肤紫纹、淤斑，肌萎缩。d四肢无力，腰背痛等骨质疏松表现，易发生病理性骨折。e、性腺功能紊乱，痤疮、多毛、妇女月经失调，性功能减退。f、糖代谢异常，糖尿病或糖耐量异常。g、精神症状：表现为失眠、记忆力减退，注意力分散等，也可出现忧郁或燥狂表现。h、儿童患者生长发育障碍，机体抵抗力下降及低钾血症。

7 疾病病因 糖皮质激素分泌过多所致。

8 病理生理 皮质醇症也被称为库欣综合症，是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症，根据导致皮质醇增多症的原因的不同。分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类： 一、ACTH依赖性皮质醇症由于ACTH分泌过多， *** 双侧肾上腺皮质增生，分泌大量皮质醇.因ACTH来源不同。又分为内源性和外源性两类。内源性是指垂体分泌大量ACTH所致，即库欣病，占70％—80％，多为垂体腺癌或微腺癌所致。外源性即异位ACTH综合症（占15％）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺癌或耆铬细胞癌等异位分泌过多的ACTH导致。 2、非ACTH依赖性皮质醇症 肾上腺皮质腺癌或腺癌分泌大量皮质醇导致（占15％），因血中皮质醇水平高，反馈抑制的垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。 结节性肾上腺增生是一种特殊类型，起病时可能与ACTH过渡分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。其预后与腺癌相仿。

9 诊断检查 1、实验室检查明确病因 由于各种原因所致之皮质醇症的表现十分相似，单靠临床表现往往不能确定病因。需依靠实验室检查，区别病因是垂体性、肾上腺性或异源性ACTH分泌异常。 a、血尿皮质醇及其代谢产物测定：血浆皮质醇增高，失去昼夜节律，能确定诊。 尿中游离皮质醇水平是反映皮质醇分泌最直接和可靠的方法。 b、地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松抑制试验，是根据垂体分泌ACTH受皮质醇水平的负反馈调节设计，皮质醇抑制超过50％提示为垂体性皮质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合症不被移植。 c、血浆ACTH测定：对病因诊断有重要价值，正常人血浆ACTH浓度为4—22pmol/L。库欣病和异位ACTH肿瘤病人一般ACTH水平升高，ACTH＞50pg/dl提示为A此H依赖性病变，确定垂体性高ACTH分泌的最直接方法，是测定颞骨巖部静脉窦内ACTH浓度，并与外周血中的浓度比较，通过左右两侧比较，可确定微腺癌的位置，但这是一种侵入性方法，有较多并发。 d、美替拉酮试验和CRT兴奋试验：美替拉酮试验能鉴别库欣病和异位ACTH综合症，前者血浆ACTH增高而皮质醇降低。后者ACTH不增高而皮质醇降低。CRH（ACTH释放激素）兴奋试验，仅库新病有反应，血浆ACTH及皮质醇增高，其他均无反应，由于近年来影像学定位已取得重大进展。常常不必要再采取烦琐的生化检测。

2、影像学定位诊断 CT和MRI对肾上腺疾病定位准确。 a、垂体：首选CT检查、作铁鞍冠状位薄层CT扫描，并作造影剂增强和矢状重建，对垂体大腺瘤的检出率很高。鞍区MRI薄不层扫描可以提高微腺瘤的发现率。 b、肾上腺：CT对腺瘤诊断的正确高几乎达100％，已作为首选的影像学检查。 一般腺瘤直径＞2cm，对侧肾上腺萎缩。腺癌体积较大（直径＞6cm），不规则且向周围组织浸润，通常还要坏死和钙化表现。MRI有助于判断有无临近器官和血管侵犯。B超检查对肾上腺腺瘤诊断符合率约80％。明显增生时可显示肾上腺前面增厚和增大。有时依据影像学检查难以判断肾上腺是否增生。 c、异位ACTH综合症状：应前面检查有可能引起本症的各种原因。明确病因。

10 治疗方案 治疗和预后 针对不同病因，采取相应的治疗方法，若不及时治疗，病情逐渐加重甚至死亡。

1、库欣病 确定为垂体腺瘤时，应用显微外科技术，经鼻经蹀窦摘除垂体肿瘤。同时可保留垂体功能。这一方法被认为是唯一安全，有效的治疗库欣病的方法，治愈率达85％—95％，并发症少，复发率也极低，若未能证实有垂体肿瘤，可考虑施行肾上腺手术。由于认识到Nelson综合症的发生，限制了双侧肾上腺切除的应用，手术方案较多，包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗，一侧全切和对侧大部切除，单纯垂体照射等。治疗效果都不十分满意。

2、肾上腺肿瘤 肾上腺腺瘤采用外科手术切除效果满意，由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑垂体肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能地下，术中及术后应补充皮质激素以防止肾上腺危象的发生，由于对侧肾上腺皮质萎缩，应于术前及术后补充ACTH，促使其功能的恢复。 肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳有远处转移者，应尽可能切除原发灶，以提高药物治疗和放射治疗的疗效，不能切除或复发肿瘤用药物治疗。

3、结节性肾上腺皮质增生 按肾上腺腺瘤治疗原则处理，若为双侧性，尽可能保留肉眼观无异常之肾上腺组织。

4、异位ACTH综合症，病变部位已确定者，手术切除肿瘤。若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状。

5、药物治疗 包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑垂体的药物，可作为辅助治疗措施。a、密妥坦直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织也有一定破坏作用，更使用于肾上腺皮质癌。b、胺鲁米特阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗。c、美替拉酮抑制11β羟化酶，作用和氨基导眠能相似。d、酮康唑抑制碳链酶和17羟化酶。e、赛庚啶抑制5羟色胺的分泌，作用于下丘脑垂体，抑制ACTH释放。f、溴隐婷抑制ACTH和皮质醇分泌，此外还可采用皮质醇受体阻断剂米非司酮。

6、围手术期处理十分关键，必须应用皮质激素替代疗法，以防止术中术后发生肾上腺皮质功能不全。对肾上腺皮质瘤患者，应予术前及术后加用ACTH， *** 萎缩的正常皮质组织，使之尽快恢复功能。

11 预后及预防 无特殊

治疗皮质醇症的穴位 鱼际 患者针刺前后及针后2周血浆cAMP、cGMP和皮质醇含量发现，哮喘发作期患者血浆cAMP，cAMP...

肾上腺 行排列，形成较宽的伸向髓质的长索状，主要分泌以皮质醇为主的糖皮质激素；（3）网状带：细胞排列成网状...

阳维穴 纳络酮所对抗，但强 *** 不被纳络酮对抗，而且血浆皮质醇、去甲肾上腺素、环磷酸腺苷都显著升高，与弱刺...

承浆 休克：电针动物承浆、人中可引起应激反应，使血浆皮质醇含量升高。针刺承浆、水沟穴有良好的抗休克作用，...

垂浆

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