脊髓空洞症常见症状

脊髓空洞症常见症状

脊髓空洞症多在20～30岁发病，男约为女的3倍。起病隐潜，病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。

脊髓空洞症临床症状因空洞的部位和范围不同而异。

①感觉障碍

本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。

节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对正常），为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。

束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时，产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。

因空洞的形状和分布常不规则，节段性和束性感觉障碍多混合存在，故需仔细检查，方能确定其范围和性质。

②运动障碍

下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。

上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。

③植物神经功能障碍

植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。

④其它症状

常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。

⑤延髓空洞症

其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。

脊髓空洞症的症状有哪些？

脊髓空洞症发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。性别差异不大，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段和上胸段病变多见。
脊髓空洞症一般缓慢起病，渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。脊髓空洞症的小肠症状表现主要分为：清华大学玉泉医院神经外科刘勇
（一）起病症状因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部，起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛、也有手部肌肉萎缩持续多年的、常因痛觉、温觉丧失以导手部烫伤或烧伤而不自知疼痛、此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难、或面部、躯干排汗异常、少数病例有眩晕、复视或跌倒发作现象。
（二）感觉异常痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失；或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉；或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。
（三）运动异常病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。主要表现为一侧或双侧上肢力量下降、手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形、颈、肩、臀部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展的患者晚期可能瘫痪。
（四）神经营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。如：出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗或出现脊柱、上肢关节变形；晚期可出现大小便失禁。
（五）延髓损害延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如三叉神经脊束核受侵，多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛、温觉障碍，呈“洋葱皮样”分布形式，并伴有角膜反射减弱或消失；如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹，导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动，伸舌偏向病侧；如前庭小脑束或内侧纵束受侵，可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等、如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征。
（六）其它表现由于后颅畸形、颅颈连接部的发育异常或局部蛛网膜粘连导致延髓和后组脑神经受损而出现的相应症状与体征。

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