白塞氏病属于机体免疫系统性疾病,如果治疗不及时可以导致全身多部位的并发症。那么,白塞氏综合征的症状是什么呢?下面就让我们一起来了解一下白塞氏综合征的症状吧!
白塞氏综合征的症状
1、大血管:少数病人有大动脉和大静脉的狭窄、闭塞和血栓形成。肺动脉受影响导致肺动脉高压、肺出血,肢体动脉检塞导致尹指和足趾末端坏死及无脉,俗称无脉症。
2、关节:四脚下大小关节及腰骶处均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松,一般x线检查无异常。
3、脑部:少数病人会有中枢神经受累。产生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高,以及锥体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损的症状。病人可有意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。出现脑部受累者表明病情严重。
4、胃肠道:若是胃肠道的血管受累及,就可以造成腹部和胃肠的病变。胃肠道可发生多发性溃疡,以回肠和盲肠相接的回盲部多见。临床表现为腹痛、腹泻、出血、穿孔,并可以反复发作。当白塞氏病病人有右下腹疼痛时要想到是否为白塞氏病的肠病表现。
以上就是关于白塞氏综合征的症状的介绍,希望对大家有一定的帮助。
白塞氏病出现干、痒、红、白、肿、痛、溃烂、灼热,痛苦显著者在30分钟内明显减轻痛苦(否则赔偿病人全部车票费),临床统计:白塞氏病治愈率99%,有效率100%。治疗方法:采用祖传九代的白塞氏病“秘方”,纯中药。用药成分绝对不含有麻醉,不含有激素,不含有抗生素,不采用微波化疗,不采用封闭注射,没有任何副作用。白塞氏病患者一般不住院不手术。
临床近来调查研究发现:白塞氏病癌变率出现明显上升的趋势。
白塞氏病
白塞氏病(Behcet disease)又称白塞氏综合征(Behcet syndrome),或眼-口-生殖器(oculo-oral-genital syndrome)。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病与复发性口腔溃疡关系密切,90%-100%的前不见古人均可发生复发性口疮。但其不仅侵犯眼、口及生殖器,而是可使全身多个系统受累的血管炎性疾病,只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1-2种器官的病损,以后才有其他器官的病损,由此给诊断带来一定难。
【白塞氏病病因】
目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起,但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多,发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高,并有多种抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素,其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。
亦有人认为发病可能与纤维蛋白溶解系统功能低下,使发生微循环而导致血液缓慢,红细胞聚集,血栓形成,致组缺血坏死而形成病损。国内曾观察白塞氏病病人手指甲皱、舌菌状乳头及眼球结膜的微循环变化,发现2/3的病人均有微循环障碍的表现。
国内外一些研究发现的白塞氏病病人HLA-B5抗原阳性率高。北医大第一医院及口腔医院1987年曾检测40例白塞病人HAL频率。结果发现病人中HLA-B5阳性率占57.5%,而对照组仅为10.1%,与Roitt及Lehner得结果相同。说明白塞氏病发病存在遗传因素。
【白塞氏病临床表现】
白塞氏病的基本特征为非特异性血管炎性病变。病损反复发作,有自限性。可同时或先后侵犯多个器官。其临床表现复杂多样。1972年日本Behcet病研究委员会所定分型标准较适合于临床应用。发病的性别报道不一致,国外报道男性多于女性,国内报道女性销多于男性。发病年龄以青壮年多见。
(一)白塞氏病基本症状
1. 口腔溃疡 口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡,与复发性口疮基本相同,仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位,一般10天左右可以愈合。
2. 眼部病损 可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎,较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退,甚至失明。
3. 生殖器病损 男性多见于阴囊和阴茎,亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深,疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长,为数月或1至数年。
4. 皮肤病损 皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿等,还可有多形性红斑的表现。
上述四种基本症状中,以口腔溃疡发作最多,多数报道为90%以上,有些报道甚至100%均有口腔溃疡(口疮),且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现,亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者,亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。
(二)白塞氏病特殊症状
1. 白塞氏病患者的关节 主要表现为关节疼痛,少数有红肿。多侵犯膝、腕、肘、踝等大关节。无明显游走性,但易复发。为特殊症状中最常见的症状。
2. 白塞氏病患者的心血管系统 心血管损害可发生于心脏,引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等。动、静脉血管均可发生病变,导致血管梗塞或动脉瘤等,引起身体各部位如肺、肾等相应的症状,如咯血、肾性高血压等。
3. 白塞氏病患者的消化系统 可发生非特异性消化道溃疡及消化道出血,有腹痛、腹泻、腹胀等症状。
4. 白塞氏病患者的呼吸系统 由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化。肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现。
5. 白塞氏病患者的神经系统 中枢神经系统症状较周围神经的损害多见。主要表现为脑膜脑炎综合症、脑干综合征或器质性精神错乱综合症。其症状早期有头痛、头晕、记忆力减退,以后有语言障碍、共济失调、颈强直、偏瘫等发生,严重时引起呼吸麻痹而死亡。
6. 发热 部分病人有反复发热病史,呈高热或低热。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时,易被误诊为风湿病或结核等。
以上各种基本症状及特殊症状发生的时间先后及频率各不相同,根据其表现分为完全型和不完全型两类。完全型:① 出现4个基本症状;② 出现2个基本症状和2个以上特殊症状。不完全型:① 出现3个基本症状;② 出现眼的症状及另一个基本症状。
白塞氏病病程长,有的可达数十年,各种症状可能反复发作,而又可自行缓解。口腔及皮肤病损愈后无后遗症。眼部病损严重者有失明的危险。除少数因严重内脏或神经损害而死亡外,多数病人在屡次复发后可自然痊愈。
【白塞氏病诊断】
(一) 白塞氏病主要根据临床表现 如有2个以上的基本症状即可成立诊断。但如基本症状不全,特殊症状又先发时,则诊断比较困难。应仔细询问病史,是否曾经有各器官的患病史。
(二) 白塞氏病根据皮肤针刺反应 如皮肤注射针眼处在24-48小时内出现丘疹或小脓疱即为阳性。白塞氏病病人约60%以上为阳性反应,可作为诊断的参考。
(三) Behcet 病患半数以上微循环发生障碍,血清中HLA-B5阳性。有些血清HLA-B5阳性临床诊断为复发性口腔溃疡的患者,在追踪观察过程中,相继出现除口腔溃疡以外的其他症状,如视网膜血管炎、关节炎、皮肤针刺反应由阴性转为阳性等,最后诊断为Behcet病。故检查病人微循环变化及血清中HLA可作为诊断的参考资料。
【白塞氏病治疗】
在白塞氏病病情缓解期,口腔内无病损时无需用药。溃疡发作时,局部用消炎、对症及促进溃疡愈合的药物。全身应予支持治疗及调整免疫治疗。又因本病具有血管炎及微障碍的特点,故采用活血化瘀的中成药,如复方丹参等,对改善病情有利的。对有各系统症状的病人应与各有关科配合治疗。
舌唇、腮、咽喉、牙龈出现红肿、溃烂、痛、病等明显者当时见效。或者生殖器、眼睛、眼部区出现溃烂、疼痛或搔痒者,搔痒干燥即时见效。
治疗白塞氏病用祖传秘方,纯中药治疗、无麻醉、无激素、无抗生素对人体无任何不利因素,被中国官员和世界卫生组织誉为奇迹。
白塞氏病患者亲自就诊面试者,无效赔患者车票费、接受治疗一般连续治15天,病情治愈或症状消除、达60%—95%以上;重者必须连续治疗30天,治愈或消除达60%—90%,否则,退还患者费用。
【据白塞氏病临床统计】
(一) 治愈:35181例白塞氏病患者,经连续3—5个疗程,彻底治愈:病情没有复发,身体连续多年一直很好。
(二) 疗效显著:6985例白塞氏病患者,经连续治疗20—30天后,痛苦减轻:眼睛疾病、口腔溃疡、生殖器病情、关节病和皮肤病等不适的感觉,恢复或消失达60%—80%。
(三) 发生恶化死亡:101例白塞氏病患者,因为没有连续用药,忽视病情,导致病情发生恶化死亡。
(四) 10例白塞氏病患者失去联系。
眼、口、生殖器综合症
西医称之为“白塞氏症”,主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、视网膜炎及虹膜睫状体炎,故称为眼、口、生殖器综合症。常伴有结节性红斑、关节痛、周期性发烧等,但有些病人不一定诸症具备,只要有二种以上症状,即有诊断意义。中医称之为“狐惑病”。蚀于喉为惑,蚀于阴为狐。病因多为伤寒热病失于发汗,邪毒无由排泄,热毒内壅所致。病机有热毒失于透达、余毒蕴蒸,有产后败瘀留络而致,也有病后失调、脾胃虚弱等虚实类型。大都兼有咽、口、舌及前后阴蚀烂。治则:以清热化湿为主。初起不久,如及早认证明确,甘草泻心汤主之。若旷日持久、反复发作,则根治较难。
白塞氏病临床特征
(一)口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部,易反复发作。
(二)眼部症状发生率为70%,男性发生率较高且重,如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎,典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
(三)外生殖器溃疡,发生率66.8%,生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡,面积大且深,疼痛、愈合慢。
(四)皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
(五)关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
本病好发于二三十岁年轻人,常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者,须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效,但需在专科医生指导下使用,以减少副作用。
白塞氏病临床表现
该病以先后出现多系统多脏器病损,且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少,可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状,后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
白塞氏病症状
(一)常见症状
1.口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,大小不一,直径0.2~0.3cm,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发,有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
2.生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血,还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡。
3.皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑(图6)、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。红斑直径1~2cm,触痛,一周后自愈愈合后有色素沉着,无瘢痕,7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应,又称科布内工现象(Koebner’s phenomenon),是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致,具有诊断意义。临床试验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内,24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
4.眼:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎(图7)、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作,会千万视力逐渐减退,甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低,但后果严重。
二)少见症状
1.关节:四脚下大小关节及腰骶处均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松,一般X线检查无异常。
2.心血管系统:血管症状为主要特征。以往常被忽视,现临床报导增多。男性多发。
(1)静脉:主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑,圆形或卵圆形,直径数毫米,有轻度疼痛,可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓(如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓)引起的后果较为严重。
(2)动脉:主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生,因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。
(3)心脏:可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但病变罕见。
3.消化系统:临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见,可臻肠穿孔,大出血。肠道BD需与克隆重病(Crohn’s disease)鉴别。前者X线检查无异常,但病和长者,钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见,而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
4.神经系统:可表现为①脑膜炎症群:头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群:头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群:四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群:双侧下肢麻木无力,不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。
5.呼吸系统:肺部病变多见,表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血(肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
6.泌尿系统:主要为肾炎,可出现蛋白尿、血尿。
7.其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
诊断:临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样,出现时间不一,且缺乏特异性,因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多,但缺乏特异性,仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。
例如:血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、X线(关节、胸片、GI等)、脑电图、CT、MRI等。
白塞氏病BD的诊断标准尚不统一,多年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础,加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡;②眼疾(前后葡萄膜炎、视网膜炎等);③皮肤损害(结节性红斑等);④皮肤针刺反应阳性。
白塞氏病鉴别诊断:
1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征,病损形态相似,但前者累及多系统多脏器,有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损,且有口腔表现。
本文地址:http://www.dadaojiayuan.com/jiankang/158474.html.
声明: 我们致力于保护作者版权,注重分享,被刊用文章因无法核实真实出处,未能及时与作者取得联系,或有版权异议的,请联系管理员,我们会立即处理,本站部分文字与图片资源来自于网络,转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益,请立即通知我们(管理员邮箱:douchuanxin@foxmail.com),情况属实,我们会第一时间予以删除,并同时向您表示歉意,谢谢!
上一篇: 落枕的预防
下一篇: 白塞氏综合征的基本症状