硬皮病有哪些诊断标准

硬皮病有哪些诊断标准

系统性硬皮病是硬皮病中比较严重的一种类型，又可以分为肢端硬化病和弥漫性硬皮病这两种小类型。那么，硬皮病都有哪些诊断标准呢？下面就让我们一起来看看。

硬皮病的诊断标准

系统性硬皮病次要诊断标准有三条，手指硬皮病是最常见的一条，第二条是缺血所致的指尖凹陷或指垫（趾肚）组织消失，第三条是双侧肺基底纤维化，标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显，可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。

最重要的标准是系统性硬皮病的主要标准，其内容是近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干（胸和腹部）。

以上就是关于硬皮病的诊断标准的介绍，希望对大家有一定的帮助。

硬皮病有哪些症状？

典型症状
按累及范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬化病，以下为两者的典型症状。

局灶性硬皮病
主要是皮肤病变，一般不损害内脏。主要分为点滴状、斑块状和带状。

斑状损害
斑状损害又称为硬斑病，起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害，常为椭圆形或不规则形状，硬币大小，也有更大者；
数周或数月后，可发展呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损，周围皮肤呈淡红或淡紫色晕，表面像皮革一样硬；
随着病程发展病变硬度减轻，出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩，以躯干多见，成年人多见。
带状损害
常表现为沿肢体或肋间带状分布，皮损变化跟斑状损害一样，病情进展较快；
当发生在面额部时，呈现局部凹陷，称为刀砍状硬皮病；
儿童较多见。
点滴状损害
皮损一般同绿豆大小，呈集簇性或线性分布的硬性斑点，为象牙白或珍珠母类似的颜色，表面光滑发亮，较少见。

系统性硬皮病
好发于女性，皮肤和内脏均有损害，病情相对较严重。根据累及范围和内脏受累程度，临床分为局限型和弥漫型。

局限型系统性硬皮病：往往先有雷诺现象，从手面部开始皮肤硬化，病情发展较慢。
弥漫型系统性硬皮病：无雷诺现象，直接从全身弥漫性硬化开始，2年左右可发展至全身皮肤和内脏损害。
前驱症状
90%以上的患者首先出现雷诺现象，表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木，先变青紫，再变潮红。

发病前可能出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。

皮肤改变
皮肤改变是该病最主要特征表现，主要为皮肤紧硬，呈对称性发展，一般先从头面部开始，蔓延至躯干四肢，部分患者有毛细血管扩张。

硬皮病病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期，不同时期皮肤改变如下：

肿胀期：硬皮病早期出现皮肤肿胀，有紧绷感，一般从手和面部开始，非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。
硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表面光滑呈蜡黄色皮革样改变，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累时表现为“面具脸”。此外，受损皮肤可呈黑白相间的“椒盐征”，是色素沉着和脱失相间的表现。
萎缩期：病变可进展至皮下组织、肌肉等，均可萎缩变薄，皮肤直接贴附于骨面呈“皮包骨样”改变。病变处少汗、毛发脱落。
肌肉骨骼症状
硬皮病患者的关节出现肿痛、僵硬，严重者可致畸形。也可出现肌无力、肌萎缩等。

胃肠道症状
约70～90%的患者会出现消化道异常，食管受累最明显，表现为反酸、烧心、胸骨后痛，吞咽后有发噎感。

此外，胃窦静脉扩张形成“西瓜胃”、消化道出血、消化不良、便秘、腹泻、腹胀等各种消化道症状均可出现。

肺部症状

什么叫做红斑狼疮，皮肌炎和/或多发性肌炎，硬皮病

皮肌炎的症状、多发性肌炎的症状还不了解？皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是一种侵犯肌肉为主的自身免疫疾病，临床常检测到肌酸肌酶等血清肌酶升高。（必要辅助检查）皮肌炎的症状和多发性肌炎的症状多发性肌炎的症状：主要表现是急性或慢性两侧对称性近端肌肉无力或(和)疼痛，尤其是上臂、大腿无力。典型症状如：上、下楼梯困难、梳头洗脸胳膊无力、蹲下起立困难等。部分病人因为肌炎侵犯到口咽部或食道的肌肉如咀嚼肌而造成吞咽困难。皮肌炎的症状：除上述肌肉疼痛或无力症状外，尚会侵犯皮肤，其典型症状为：1、Heliotrope sign(向阳疹)：上眼皮紫红色变化，可以合并眼皮浮肿现象，是皮肌炎典型表现。2、Gottron sign(Gottron征)：这是一种红或紫红色的皮肤丘疹。通常出现在手指关节背面或手肘、膝部之伸展侧或踝部之内侧面皮肤。皮肌炎和多发性肌炎常见的并发症合并肺间质病变：间质性肺炎/肺纤维化是皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等风湿免疫病最常见的也是最严重的并发症之一，轻者出现干咳，可合并出现咽喉分泌物增多，严重者气促、胸闷甚至呼吸困难，以活动后明显。合并恶性肿瘤：约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发生恶性肿瘤。肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。皮肌炎和多发性肌炎的几种特殊情况一、儿童皮肌炎（或多发性肌炎）儿童肌炎者，病情多重，即皮疹、肌无力发病较重，表现典型。常出现肚子疼的症状，是由于由肠系膜血管炎造成的；此外皮下钙化的多，即皮下疙疙瘩瘩，像大小不等的石头，严重的话破溃流白灰水样物质。二、肌炎合并其它结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等，皮肌炎或多发性肌炎与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合症。三、无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，有皮肌炎的皮肤改变而无肌肉病变，多数肌力正常。

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