颅内蛛网膜囊肿的概述

颅内蛛网膜囊肿的概述

颅内蛛网膜囊肿是脑脊液包围在蛛网膜所形成的囊腔，属良性病变。蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处，亦可见于鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。临床上有两种类型，一种是先天性蛛网膜内囊肿，系胚胎蛛网膜发育异常所致，占大多数；一种是因创伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果，又称为继发性蛛网膜囊肿。

病人的主要表现与颅内其他占位性病变相似，但整个病程进展缓慢，可长期处于相对稳定状态。主要表现有意识障碍、进行性感觉障碍、各种脑神经的功能障碍等等，部分病人可有轻瘫或癫痫发作，位于视交叉池即鞍区的囊肿可引起视力减退及视野改变，位于颅后窝的囊肿可因第四脑室堵塞而引起颅内压增高，主要症状有头痛、呕吐和视神经乳头水肿等，而头痛是颅内蛛网膜囊肿首发症状。囊肿是否存在进展，与症状的发展是相伴行的。

外侧裂蛛网膜囊肿 最为常见，在幼儿患者可有颞部颅骨隆起，颞部骨质菲薄及慢性颅内压增高，但多不引起注意，直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状，偶在尸检中发现。

许多患先天性蛛网膜囊肿的病人，整个病程进展十分缓慢，可长期甚至终生处于相对稳定状态，不会影响工作、学习和生活。

不是所有的颅内蛛网膜囊肿都要手术，无症状可不必手术，无颅内压增高和局部神经功能异常者可暂不做手术，可随访观察。但如果出现压迫症状，如偏瘫、视力减退等情况时，需手术治疗。出现以下情况要及时就诊：

1.定期排片检查，注意发现囊肿是否进行性扩大。

2.有无囊肿压迫脑组织，产生颅内高压或神经系统定位体征。

3.存在难以忍受的症状，保守治疗无效。

4.囊肿诱发癫痫。

蛛网膜囊肿有何临床表现？

由于外科手术取材送检的标本常来自蛛网膜囊肿的顶部,镜检在组织学形态上似正常的蛛网膜,即由胶原束板构成,表面可有成堆的间皮上皮,有时这些细胞呈漩涡状排列。由于间皮上皮分布不连贯成层,因此,标本只有蛛网膜,没有间皮上皮。病理报告常为“纤维组织”。尸检则可较全面观察蛛网膜囊肿,典型的发现是囊肿的边缘可见蛛网膜被劈开,囊肿位于蛛网膜内外层之间,即蛛网膜内。囊肿内外壁的蛛网膜上均有成堆的间皮上皮。如沿蛛网膜下腔向囊肿追踪,可见前者渐变狭窄,最后在囊肿下方消失。蛛网膜的内层和软脑膜在囊肿下方相互接触。其下脑皮质多正常,少数因囊肿长期压迫可有胶质增生,但无神经组织发育不全。囊液清亮,不含蛋白质样或其他物质。囊壁上无炎症细胞或含铁血黄素颗粒。后颅窝蛛网膜囊肿,特别是与第四脑室紧邻的,有时可见囊内有脉络膜丛。鞍上蛛网膜囊肿紧邻第三脑室的囊壁上可见神经胶质上皮,后者实为第三脑室底的组织。蛛网膜囊肿有何临床表现?蛛网膜囊肿多为散发和单发性,少数患者出现双侧对称性囊肿,好发于男性,占2/3以上;50%～70%在20岁以前发病,患儿多在出生2年后即被发现。蛛网膜囊肿的自然史并不清楚。一些囊肿终身无症状;另有发现后经多年后出现症状,尽管极少见,也有囊肿自发消失的报道。囊肿进行性增大压迫周围神经结构或阻碍正常脑脊液循环通路,可出现下列症状和体征：头围增大、局限性颅骨膨隆、颅内压增高症状、癫痫发生改变或出现内分泌症状。桥小脑角囊肿亦有相应症状与体征。

颅内蛛网膜囊肿如何治疗？

蛛网膜囊肿的治疗仍存在争论。对无颅内压增高症状或局灶症状者有主张保守治疗,因为手术探查和囊肿切除可并发术后血肿和感染,甚至死亡。另一方面,观察到蛛网膜囊肿病人轻度脑外伤易引起颅内出血,有主张对无症状者亦需手术。目前较为统一的手术适应证为：①囊肿增大,合伴脑积水,或合伴硬膜下血肿引起的颅内压增高症状;②囊肿相关的局灶神经症状或癫痫。手术分直接手术和间接手术两种。前者通过开颅或内镜手术将囊壁切除或将囊肿与蛛网膜下腔、脑室交通;后者使用分流装置将囊液引流至腹腔。囊壁切除术理论上最为合理,但因囊壁与正常神经结构严密粘连,很少能全切除囊壁。尽管如此,不完全囊壁切除可改善临床症状,术后复查可见囊肿缩小。囊肿复发往往是由于术者过于保守,囊壁切除过少,囊腔再次闭合。分流手术的优点是技术简单、并发症少及死亡率低,囊肿体积的减小是逐步的;其缺点是感染和分流管机械性并发症。应注意,大囊肿术后影像学随访多见囊肿缩小,少见囊肿完全消失,这并不意味手术治疗无效。因为脑组织长期受压发生萎缩,不可能完全膨隆和复位。这些病人临床症状和脑积水多缓解。

蛛网膜囊肿，对孩子以后有什么影响

蛛网膜囊肿，属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜，囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部，不累及脑实质。多为单发，少数多发。本病多无症状，体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨发育改变。本症多见于儿童及青少年，男性较多，左侧较右侧多见。 蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性(外伤性及感染后)两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。 按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外，硬膜内或神经鞘膜，引起相关神经根性症状、体征。

颅内蛛网膜囊肿怎么治？

颅内蛛网膜囊肿多在偶然情况下发现，如头外伤后进行CT检查，意外发现颅内蛛网膜囊肿。好发部位为外侧裂、枕大池、鞍上和纵裂池。多数蛛网膜囊肿不引起症状，但降低颅内压升高的代偿潜力。一旦出现颅内血肿或肿瘤，颅内压急骤升高，短时间病情恶化。少数蛛网膜囊肿，如鞍上蛛网膜囊肿，可引起儿童生长发育迟缓，智力低下，并可引起脑积水 。门诊经常遇到鞍上蛛网膜囊肿的患者被诊断为脑积水 ，并已行脑室-腹腔分流术，术后囊肿继续长大，病情快速进展。 小的蛛网膜囊肿可定期复查，不需要手术治疗，但应定期复查，了解囊肿变化。若囊肿较大或有压迫症状，或影响发育等，应考虑手术。 颅内蛛网膜囊肿的治疗， 最早采用开颅手术 ，切除囊壁，手术创伤大，术后多数患者出现囊肿复发。 后来采用囊肿-腹腔分流术颅内蛛网膜囊肿应选择内镜手术治疗

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