特发性贲门失弛缓症患者食管测压的异质性

特发性贲门失弛缓症患者食管测压的异质性

贲门失弛缓症患者表现为进行性咽下困难，常用上消化道内镜和食管吞钡检查诊断该病。但在一组新近诊断为贲门失弛缓症患者中上述两种检查方法的阳性率分别为56%和64%。而食管测压是诊断贲门失弛缓症最敏感的检验。在某些贲门失弛缓症病例中，尤其在疾病的早期，食管可能仅有轻度扩张导致轻度或不能觉察的放射影象和内镜异常，这时诊断主要依靠食管测压所见。虽然该测压对确诊贲门失弛缓症非常重要，但测压气见常存在可混淆诊断的变异。

方法：

在此研究中，复习1996～1999年间的58例特发性贲门失弛缓症患者的病史和测压记录，以43例无与食管动力异常有关的系统性疾病，食管内镜检查正常，Bernstein试验阴性及未发现弥漫性食管痉挛和失弛缓的患者作为对照。分析了这两组患者食管体收缩幅度、包括完全性和传播速度的蠕动有效性、LES静息压、LES松弛压和食管内-胃内压力梯度。与整个贲门失弛缓症群体相比，检出的4项贲门失弛缓症在测压时的变异为：

①存在大幅度的食管体收缩波；

②短节的食管无时辰动；

③保留有完全的吞咽时LES松弛；

④完整的短暂LES松弛。

结果：

这些发现表明贲门失弛缓症是一种异质性疾病，诊断时没有绝对的单一测压标准。肯定上述贲门失弛缓症变异的意义在于，认识到这些有混淆性的测压所见应与其他支持诊断的临床资料相结合作出贲门失弛缓症的诊断。而且，这些变异可为研究这种罕见疾病的病理生理学提供生要的线索。

贲门失弛缓症的症状有哪些？

一、临床症状
(一)咽下困难无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。病人因进食困难，造成心理障碍，只愿单独进食。
(二)疼痛约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部，持续几分钟至几小时，常发生于疾病早期，尤其是严重失弛缓症病人，并不一定与进食有关。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。测压检查发现有高振幅收缩，可能是与食管肌发生痉挛有关。有些疼痛可因进食太快或食物卡在食管下端括约肌部时发生。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。
(三)食物反流发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。比咽下困难发生较晚，常在进餐中、餐后或卧位时发生。发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物，此可解除病人食管阻塞感觉，随疾病的进展，食管容量亦有增加，反流呕吐次数很快减少。反流出大量未经消化及几天前有臭味的食物。当食管扩大明显时，可容纳大量食物及液体，病人仰卧位时即有反流呕吐。尤其是夜间反流呕吐时可发生阵发性咳嗽及支气管误吸，发生呼吸道并发症，如肺炎、肺脓肿及支气管扩张等。在老年人中更易发生反流内容有血染物时，医师应警惕并发癌的可能。
(四)体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。
(五)出血和贫血患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。
(六)其他症状由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。
二、诊断
凡有咽下困难和返食症状，且无吞服腐蚀剂或其它损伤史的病人均应考虑到失弛缓症的可能。体格检查对诊断帮助不大，唯一值得提出的是吞咽时间，即液体经口进入胃内所需时间的测定。检查时病人取直立位，检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下，并嘱病人喝水，流水声的出现标志着水进入胃内。正常的吞咽时间是8～10s。失弛缓症者大大延长或完全听不见声音。实验室检查无助于诊断。确诊需依靠X线、内镜和测压等检查。

食管贲门失弛缓症的病因机理有哪些？

贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应障碍。由于LES松弛障碍，导致食管功能性梗阻，临床表现为吞咽困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛，可伴有体重减轻等表现。

那么，食管贲门失弛缓症的病因是什么？

贲门失弛缓症的病因尚不清楚。有认为病毒感染、毒素、营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说。某些患儿有家族病史，提示发病与基因有关。临床研究发现，精神顾虑可使患儿症状加重，考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病。近年研究发现HLADQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体，提示本症有自身免疫因素。

一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经（双侧），可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽（VIP）。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g，明显低于正常人（95.6±28.6mol/g）。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。

一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大（Chageas病），胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。

本文地址:http://www.dadaojiayuan.com/jiankang/159681.html.

声明： 我们致力于保护作者版权，注重分享，被刊用文章因无法核实真实出处，未能及时与作者取得联系，或有版权异议的，请联系管理员，我们会立即处理，本站部分文字与图片资源来自于网络，转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益，请立即通知我们(管理员邮箱：douchuanxin@foxmail.com)，情况属实，我们会第一时间予以删除，并同时向您表示歉意,谢谢!

上一篇: 贲门失弛缓症应该做哪些检查？(求治贲···

下一篇: 什么是贲门失弛缓症？