大骨节病是一种地方性变形性骨关节病,国内又叫矮人病、算盘珠病等,国际医学界称本病为Kaschin-Beck病。大骨节病在国外主要分布于西伯利亚东部和朝鲜北部,在我国分布范围大,从东北到西南的广大地区均有报道,主要发生于黑、吉、辽、陕、晋等省,多分布于山区和半山区,平原少见。本病在各个年龄组都有发生,但多发于儿童和青少年,成人很少发病,无明显的性别差异。
并发症:
1.体型矮小,侏儒型。
2.关节粗大,并有疼痛与活动受限,以踝关节发病最早,接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。
3.膝内翻,膝外翻或髋内翻畸形。
4.骨关节炎,行走十分不便。
能够引发关节疼痛、肿胀和活动障碍的疾病较多,引发关节疾病的病因也多种多样,按照病因和临床表现的不同,临床常见的关节疾病可分为如下的六大类:
①.人体免疫缺陷性关节病:如风湿性或类风湿性关节炎等,这类关节疾病应该到医院的“风湿病科”进行诊断和治疗。
②.感染性关节病:如化脓性关节炎或结核病性关节炎等,这类关节疾病应该到医院的“骨科或传染病科”进行诊断和治疗。
③.创伤性关节病:如髌骨的骨折、半月板断裂或关节周围韧带及肌腱的撕脱或撕裂等,这类疾患应该到医院的“创伤外科或骨科”进行诊断和治疗。
④.代谢障碍性关节病:如痛风性关节炎或大骨节病等关节疾患,这类关节疾病应到医院的“外科或内分泌科”进行诊治。
⑤.慢性骨关节病:如退行性关节病、慢性创伤或外伤性关节病等。
⑥.骨坏死性骨关节病:如无菌性坏死股骨头坏死、无菌性骨坏死等。
⑦.其它类型骨关节病:如血清病性关节炎;牛皮癣性关节炎或血友病性关节炎等。
当关节疼痛、肿胀或变形时,要从以上骨关节疾病的诊断标准中,对照检查每个病人所患疾病的类型,在诊断正确后,再实施治疗。
地方病在一定地区内流行年代比较久远,而且有一定数量的患者表现出共同的病征。地方病分为化学性地方病和生物性地方病。化学性地方病又称生物地球化学性疾病。人的生长和发育同一定地区的化学元素含量有关,出于地质历史发展的原因或人为的原因,地壳表面的元素分布在局部地区内呈异常现象,如某些元素过多或过少等,因此,在当地居民人体同环境之间元素交换出现不平衡;人体从环境摄入的元素量超出或低于人体所能适应的变动范围,就会患化学性地方病。 中国国家重点防治的地方病有地方性甲状腺肿、地方性克汀病、地方性氟中毒、大骨节病、克山病、鼠疫和布鲁氏菌病7种。
中国地方病分布广,罹患者多,受威胁人口更多。如除上海市外的29个省、自治区、直辖市都有地方性甲状腺肿、地方性克汀病和地方性氟中毒。截止1992年底,地方性甲状腺肿病人仍有700多万,地方性克汀病人25万多,重病区7~14岁儿童智力低下发生率15%,亚临床克汀病人达1000万左右,受威胁人口达4.2亿。地方性氟中毒病人中氟斑牙患者4186万,氟骨症200万左右,受威胁人口3.7亿。全国10多个省、自治区、直辖市有大骨节病(14个省、自治区、直辖市)、克山病(15个省、自治区、直辖市)及鼠疫(17个省、自治区)。大骨节病受威胁人口达1亿,患者200多万,克山病受威胁人口8290万,患者近年来已明显减少,而鼠疫到1992年仍有4个省、自治区7个县发生人间鼠疫11起,发病37人,死亡5人,比1991年上升,且以云南为主。布鲁氏菌病主要流行于牧区,1993年近1400个疫区,其中的1/2县已达控制标准,1/7县达稳定控制,中国发病率低于0.2/10万。 在防治地方病的法规工作上,我国先后颁布了一系列方针、政策、规定,对地方病的防治工作进行法规调整,它们是:《全国地方病防治工作规划》、《卫生部关于完善地方病防治工作达标考核验收办法的通知》、《卫生部关于加强领导严格控制鼠疫疫情发展的几点意见》、《全国血吸虫病防治规划》、《卫生部关于当前血吸虫病防治工作情况的报告》、《全国麻风病防治管理条例》、《麻风病联合化疗及评价标准》、《基本消灭麻风病考核验收办法(暂行)》、《食盐加碘消除碘缺乏危害管理条例》、《中国2000年消除碘缺乏规划纲要》等。
大骨节病是发生于儿童,以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国,主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区,土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸(-OH)与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外,采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小,一般为3-15岁儿童,手、足和踝部发病率高。
[临床表现]
典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。
[影像学表现]
本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:
1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时,关节无明显变形。
2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。
3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。
4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干。
5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。
[鉴别诊断]
大骨节病X线征象的发生、发展与发病年龄、部位有特定关系。故鉴别诊断应依不同情况与软骨发育不良、类风湿性关节炎、外伤性或退行性关节炎等疾病鉴别。结合流行病学、临床表现,本病诊断不难
大骨节病是以软骨坏死为主要的地方病,主要好发于东北、西北、内蒙、河南等地,现在认识是吃了带有败病真菌的麦子和面粉引起的,是一种慢性食物中毒。不属于风湿及类风湿疾病。
本病男性多于女性好发,应该和遗传没什么关系。本病重在预防,改变小麦的储存方法,防止真菌感染,不要吃被真菌感染的面食,当地的16岁一下小孩到药店或医院买亚硒酸钠药片口服,预防疾病发生,早期加上维生素A、E,对缓解疼痛酸胀等效果较好,显著。不要吃什么保健品,多吃猪肝、等含维生素A、E多的食物预防并有缓解的作用,1、止痛药:阿司匹林片,塞来昔布。这两种药比较好。食用一些含硒高的食物,如蘑菇、海鱼、海虾等。
2、亚硒酸钠和维生素E:10岁以上儿童每周服2片,服用至少6个月以上。同时服用维生素E,每日10—20mg。
3、硫酸软骨素片剂(康得灵):每次5片,每日2次,3个月为一疗程。
4、中药类:常用的有又乌丸(川乌、草乌等组成)、马钱子丸、上痛活血散、小活络丹等。
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