如何诊断多发性肌炎和皮肌炎？(多发性肌炎和皮肌炎的临床表现)

如何诊断多发性肌炎和皮肌炎？

当病人以肌痛、肌无力等症状就诊时，医生需进行仔细的体格检查，了解肌无力或皮疹的性质，结合必要的辅助检查做出诊断。较实用的标准有以下几条：

①对称性近端肌无力。

②肌肉活检证实。

③血清肌酶活性增高。

④肌电图呈肌原性损害。

⑤皮肌炎的典型皮疹。

符合前4条诊断为多发性肌炎；符合前3～4条，同时有第5条者可做出皮肌炎诊断。典型的多发性肌炎和皮肌炎诊断并不难，可疑者应结合其他检查如抗体测定等做出诊断，并应与其他风湿病、其他炎性肌病进行鉴别。诊断多发性肌炎和皮肌炎后还应注意寻找是否并发肿瘤、是否合并其他结缔组织病，病情的程度如何，有无内脏器官的损害，有无并发感染，这些检查有利于下一步的治疗。

多发性肌炎和皮肌炎的临床表现

急性或亚急性起病，发病年龄不限，但儿童和成人多见，女性多于男性，病情逐渐加重，几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万
1.肌肉无力
首发症状通常为四肢近端无力，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等；颈肌无力出现抬头困难；咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难；呼吸肌受累则出现胸闷、气短。常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌无力可持续数年。查体可见四肢近端肌肉无力、压痛，晚期有肌萎缩和关节挛缩
2.皮肤损害
DM患者可见皮肤损害，皮疹多先于或与肌肉无力同时出现，少数患者皮疹在肌无力之后发生。典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢关节伸面的水肿性红斑，其他皮肤损害还包括日光过敏性皮疹、面部蝶形红斑等。
3.其他表现
消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰。肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。少数病例合并其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。还有少数病例可能伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。

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