多形性红斑又称渗出性多形红斑,是一种病因复杂的急性炎症性皮肤病。皮疹具有多形性,常伴粘膜损害,其特征性皮损为虹膜样红斑。本病春秋季好发,易复发。10-30岁发病率最高。本病临床分型,以风寒、风热型多见。尚有气滞血瘀型或气虚型,当病变严重有粘膜内脏损害时,则可归入热人营血型。
多形性红斑大体可分为四型:
1.风热挟湿:病起急骤,发热咽痛,口干,关节疼痛,皮疹多形,色鲜红而艳,伴有丘疹水疱,自觉灼热,瘙痒不适,伴便秘溲黄。舌质红,苔黄腻,脉象濡数。此证多见于春夏两季发病者,中医常诊为“猫眼疮”,“雁候疮”。
2.风寒血瘀:病常遇冷发作,畏寒恶风,四肢不温,皮疹色红紫暗,伴有指趾肿胀,骨节酸楚,脘腹虚痛,便溏溲清。舌苔薄白,脉象细缓。本证多见于秋冬两季,中医诊为“冷疮”者居多。
3.气虚血瘀:皮疹反复发作,成批出现,斑色外红内紫,似虹膜样,伴丘疹水疱,兼有粘膜糜破,周身倦怠无力,关节酸楚,恶寒喜热,手足厥冷,口淡不渴,尿清便溏。舌淡胖或紫暗,舌下青筋可见,脉多沉细或迟涩。本症中医常诊为“血风疮”。
4.热入营血:发病突然,高热,头痛,乏力,皮疹以四肢外侧为主。广泛分布于身体各处,色红隆起,抚之碍手,或呈红晕性大疮,可溃破渗液,口、鼻、咽、眼粘膜有糜烂或、坏死,可见口糜舌烂,甚则波及尿道、肛门、呼吸道,口渴喜饮。舌质紫红、苔黄,脉象滑数。
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面,且不易愈合,棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查,示表皮棘细胞间荧光,系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查,可检出天疱疮抗体。
天疱疮主要分为寻常性天疱疮、增殖性天疱疮、落叶性天疱疮和红斑性天疱疮。
1.寻常性天疱疮(remphigusvulgaris)
(1)皮肤损害:本病症状常以疼痛为主,罕见瘙痒,原发性损害为松弛性水疱,可发生于全身任何部位皮肤表面,通常发生于外观正常的皮肤表面,亦可发生于红斑性皮肤上。新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性,以手指将疱轻轻加以推压,可使疱壁扩展,水疱加大,稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤,亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱,此现象叫棘层松解症或尼氏征(Nikolsky’ssign)。水疱以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较多见。皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身,皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹,偶见色素脱失(图1)。
(2)黏膜损害:在大部分病人中,疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现,也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。其他受累部位包括眼结膜、肛门、耳道、阴唇、阴道、子宫颈、龟头等处黏膜。
2.增殖性天疱疮(pemphigusvegetans)少见,为寻常性天疱疮的一个异型。
(1)其特点为糜烂面上出现蕈样及乳头瘤样增殖,周围绕有炎性红晕,表面覆有厚痂,有臭味,周围有新鲜水疱。
(2)好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等皱褶部位。
(3)本病分为两型,重型(neumann型)及良性过程的轻型(Hallopeau)。尽管后者与增殖性皮炎有许多相似之处,但免疫荧光显示,增殖型天疱疮两型均有细胞表面IgG沉着。
(4)病程慢性,自觉症状轻微,疾病过程中可长期缓解(图2)。
3.落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceas)
(1)其特征性的临床损害为在红斑性基底上的鳞屑性、结痂性糜烂面。
(2)原发性损害为红斑性基底面,可出现为水疱,疱壁薄,易于破裂,形成浅在性糜烂面,以后水疱较少发生。
(3)在早期或限局性损害,皮损多分布于颜面,头皮和上背部等皮脂溢部位。损害日渐扩大,自觉烧灼、疼痛及瘙痒。
(4)口腔黏膜很少受累,尼氏征阳性。
4.红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus)又称辛耐尔阿塞尔综合征(Senear-ushelsyndrome),可转变为落叶性天疱疮,有人认为是落叶性天疱疮限局型和良性型。皮损主要位于头皮、颜面、胸背等皮肤脂溢部位。一般无黏膜损害,红斑性天疱疮皮损局限,持续数年,其特征性存于其免疫病理等方面,红斑性天疱疮患者血清有抗核抗体,基底膜带亦可见IgG和C3沉积。
1.诊断要点主要为皮肤上有松弛性水疱,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,Tzanck细胞涂片可见天疱疮细胞,组织病理有特征性改变,直接免疫荧光对水疱周围外观正常皮肤冷冻切片染色,表皮细胞间有网状荧光的存在。间接免疫荧光患者血清中可查到抗表皮细胞表面物质的自身抗体。
2.中医病机和辨证
(1)内因心火,脾湿蕴蒸,复感风热暑湿之邪,致使火邪犯肺,不得疏泄,熏蒸不解,外越皮肤而发;亦可因湿热内蕴,日久化燥,耗气灼津,致使气阴两伤。
(2)中医辨证分型:
①毒热炽盛型:
主证:发病急骤,水疱迅速扩展或新疱泛发,糜烂面鲜红或上覆脓液,伴身热口渴,大便干燥,小便黄。舌质红绛、苔黄或少苔,脉弦滑或数。
辨证:毒热炽盛,湿邪蕴肤。
②心火脾湿型:
主证:口舌糜烂,或有红斑及水疱。伴心烦口渴,身重体倦,小便短赤。舌质红、苔白,脉滑数。
辨证:心火炽盛,脾湿内蕴。
③湿热熏蒸型:
主证:糜烂面大,渗出多或湿痂成片。伴口渴不欲饮或脘腹胀满。舌质红、苔黄腻,脉滑数。
辨证:湿热熏蒸,发于肌肤。
④脾虚湿盛型:
主证:发病较缓,红斑不明显,水疱较少或结痂较厚。伴倦怠乏力或腹胀便溏。舌质淡、苔白,脉缓。
辨证:脾虚湿盛,蕴于肌肤。
⑤气阴两伤型:
主证:病程日久,已无水疱及糜烂,可有少量结痂。伴口干咽燥。气短懒言,舌质淡红、少苔或见剥苔,脉沉细。
辨证:气阴两伤,余热未尽。
3.几种特殊类型的天疱疮近年来组织病理、免疫病理及电镜的研究表明某些天疱疮临床表现不典型,以至于在早期临床医生未考虑到天疱疮的诊断。这些天疱疮包括:
(1)疱疹样天疱疮(pemphigusherpetiformis):Flioden和Gentele1955年就提出此病名,1975年Jabonska等亦证实这一疾病的存在,同样的病名有棘刺松解性疱疹样皮炎。本病临床表现类似疱疹样皮炎,伴有红斑的多形性丘疱疹损害,呈疱疹样排列,患者自述瘙痒剧烈,甚至有灼痛感,皮损常见于胸、背、腹、臀及四肢等处。反复组织病理学检查可以发现浅表的棘层松解性水疱和嗜酸性海绵形成,直接免疫荧光见表皮细胞间隙的抗表皮细胞间质的天疱疮抗体,间接免疫荧光循环天疱疮抗体阳性率低。本病为慢性复发性经过,对皮质类固醇激素敏感,某些病例对氨苯砜(DDS)治疗反应较好。
(2)类似环形红斑的天疱疮(pemphigusreesmblingerythemaannulare):皮损非常类似环形红斑,极少有大小水疱发生于环状或花环状红斑基础上。组织病理学改变为浅表棘层松解的天疱疮典型组织病理改变,直接和间接免疫荧光具有寻常性天疱疮的特征,治疗用氨苯砜(DDS)和中等剂量皮质类固醇激素联合治疗有较好的效果。
(3)类似间擦疹的天疱疮(pemphigusresemblingintertirtigo):在高龄人群,天疱疮偶见类似慢性间擦疹。糜烂原发于腹股沟、乳房下和腋窝区域,白念珠菌培养阴性,抗真菌治疗亦无效,诊断须依据活检组织病理学检查,类似落叶性天疱疮。家族性良性慢性天疱疮应予以排除。直接免疫荧光检查可见表皮细胞间天疱疮抗体的存在。间接免疫荧光有低滴度的抗表皮细胞间物质IgG抗体。当病情严重时,可见到典型的天疱疮损害。治疗用皮质类固醇和免疫抑制剂联合应用效果较好。
(4)天疱疮合并大疱性类天疱疮(coexistenceofpemphigusandbullouspemphigoid):这种病例常罕见,此类患者组织病理学为棘层松解性水疱,免疫学上可见循环中(IIF)和组织结合(DIF)的抗表皮细胞天疱疮抗体和抗基底膜带类天疱疮抗体。
(5)副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus):是在临床表现,组织病理学和免疫病理可完全区别于其他类型天疱疮的独立疾病。其特征性临床表现为口腔和眼结膜的糜烂伴有红斑性水疱性皮肤损害。患者有潜在肿瘤通常为淋巴样组织。黏膜糜烂是副肿瘤性天疱疮的最明显特征。口唇、口腔黏膜、结膜是最常受累的黏膜部位。此类患者的皮肤损害呈多形性,病人常在躯干部位出现红斑而后继发水疱和糜烂,类似限局性中毒性表皮坏死松解症。而肢端部位可形成类似多形红斑的损害。除了复层鳞状层上皮外,肺和胃肠道组织亦可受累。这种潜在的皮肤肿瘤在时间上早于皮肤和黏膜损害的发生,而在检查皮肤疾病时才能被发现其存在。这些肿瘤包括白血病、淋巴瘤、胸腺瘤和良性淋巴样瘤。组织病理学上表现为寻常性天疱疮和多形红斑样组织学改变的独特结合。既有典型基层上的棘层松解,又有基底细胞的空疱形成,角化不良的角质形成细胞分散于整个表皮伴有淋巴细胞凝集现象。本病的预后不好,对多种治疗抵抗而死于肿瘤或疾病本身。如为良性肿瘤并能被切除,则患者病情可得到缓解。
问题一:什么是白塞氏病 什么是白塞氏病?白塞氏病是什么症状?白塞氏病又称为“白塞氏病综合症”或简称为“白塞病”。白塞氏病是一种以细小血管炎症为病理基础改变的,反复发作的,以复发性口腔溃疡、外阴生殖器溃疡和眼部发生红肿疼痛视力下降为主要临床症状的综合征,可涉及到皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统和泌尿系统。任何年龄均可发病,25--35岁属于高发年龄,女性略多于男性。男性患者眼部、神经系统及血管受累较女性多,且病情重。白塞氏病发病缓慢,常累及内脏器官,病情较重,治疗周期长,效果也比较差。 所以早期诊断、早期治疗很重要。
白塞氏病患者常见的临床症状主要有一下临床表现:
1、白塞氏病患者患者口腔溃疡经常反复发作:白塞氏病患者口腔发病初期为小结节,很快形成溃疡,溃疡大小深浅不一,中心呈浅黄色坏死的基底,周围红晕,边界清楚,可单独或成批出现,好发于唇、牙龈、颊粘膜和舌体,严重者可累及扁桃体、咽喉深部甚至消化道,自觉疼痛,影响进食甚至是饮水。
2、生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小 *** 、 *** 、 *** 、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕。溃疡亦可发生于 *** 、子宫颈,累及小动脉会引起 *** 出血,还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡。
3、白塞氏病常见皮肤病变症状:白塞氏病患者皮肤病变损害呈多形性,反复出现,可出现结节性红斑样皮疹、多形性环状红斑皮疹、痤疮样丘疹和丘疹脓疱样、疖、毛囊炎等,针刺反应结果多呈阳性。
4、白塞氏病患者眼部病变症状:白塞氏病患者眼部病变常在发病时出现,但也能在最初几年内发生病变,按解抚部位可分眼球前段病变(虹膜睫状体炎、前房积脓、结合膜炎以及角膜炎以及角膜溃疡)眼球后段病变(葡萄膜炎、玻璃体病变、视 *** 炎甚至视神经萎缩)。眼球后段病变损害可导致并发白内障或者青光眼以及视神经萎缩而出现失明和完全失明。
5、白塞氏病患者的关节病变症状:四肢大小关节和腰骶关节均可受累,以四肢大关节多见尤其膝关节,表现有疼痛或者酸痛以及晨僵。
6、白塞氏病患者的血管病变症状:可出现周围深或浅静脉血栓形成,罕见有肺栓塞,动脉受累极少,若发病可表现为主动脉炎或周围动脉瘤以及动脉血栓形成。
7、白塞氏病患者的消化道病变症状:消化道病变损害以消化道溃疡最为常见,严重者可出现回盲部至上行结肠出现出血以及穿孔症状。
8、白塞氏病患者的中枢神经系统病变症状:白塞氏病可累及大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、脑神经和周围神经,表现为脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、脑神经炎以及周围神经炎等。出现发热、颅内压升高、偏瘫、截瘫、呼吸障碍、癫痫、意识障碍或者精神异常等症状。白塞病通过中医中药或者中西医结合全面系统的治疗,可以减少或者预防重要脏器发病以及避免复发。 具体可在我空间详细了解。
问题二:白塞病是什么意思? 疾病名称:白塞综合征
英文名称:Behcet Syndrome;丝绸之路病
药物疗法:秋水仙碱;强的松;氢化考的松;地塞米松;环孢霉素A;CycosyrinA;雷公藤甙;瘤克宁;氨甲喋呤 [编辑本段]【基本概述】 白塞综合征(Behcet Syndrome)为自身免疫性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡, *** 溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。 [编辑本段]【诊断方法】 尚无特异性的血清学、病理学诊断方法,主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者,应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准。
附:Bchcet综合征诊断标准
诊断条件 判断标准
主要症状: 完全型:临床经过中同时或先后出现4大主征者
1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 不完全型:出现3项主征或典型眼症状另加1项主征
2.皮肤症状 疑似型:临床经过中出现2大主征
(1)结节样红斑样皮疹 仅有可能者:反复出现1大主征
(2)皮下血栓性静脉炎
(3)毛囊样痤疮样皮疹
(4)皮肤针刺试验阳性
3. 眼症状
(1)虹膜睫状体炎
(2)视网膜脉络膜炎
(3)前两者的继发病变
4.外阴病变
(1)男性阴囊阿佛他溃疡
(2)女性大小 *** *** 壁痛性溃疡
次要条件:
1.类风湿性关节炎
2.消化道症状,如回盲部多发性溃疡
3.副睾炎
4.血管系统症状,如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等
5.神经系统症状
附:白塞病国际分类标准
1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡,在1年内反复3次。
2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛,尤其是男性。
3.眼病 色素膜炎(前和/或后),裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞,视网膜血管炎。
4.皮肤病变 结节红斑样病变,假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用泼尼松类药物而出现者)。
5.针刺试验阳性 以无菌20号小针头,斜行入刺皮内,经24~48小时后由医师看结果判定。
凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者,可诊断为本病。
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史。 [编辑本段]【治疗措施】 尚无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者,以秋水仙碱为首选药物,对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。
1.秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等。
2.肾上腺皮质激素:......>>
问题三:白塞氏病的发病原因是什么 专家解说:白塞氏病的病因:
1.免疫异常:此病是有体液免疫与细胞免疫常表现,但是一般倾向认为细胞免疫异常与本病 *** 更为密切。
2.感染:早期认为病毒为引起。但是后来经流行病学,组织培养、血清学动物接种,免疫荧光均未能得到进一步证实。因为一些患者常发扁桃体炎和牙周炎等疾病,所以认为发病与链球菌有关。
3.微量元素:造成白塞氏病的病因,少数的研究发现患者病变组织如血管内皮细胞巨噬细胞、以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子等。
专家提醒患者:患上白塞氏病后,该疾病首先对呼吸系统有影响,少数白塞氏病患者有关节肿,以膝关节受累多见。此外,部分白塞氏病患者在疾病活动或有新脏器受损时,伴随发热、乏力、肌痛等症状。
问题四:什么是白塞氏病?白塞氏病的症状?白塞氏病怎么治疗? 5分 白塞病又称 贝赫切特综合症 口眼 生殖器综合症 病因:1免疫因素2.遗传因素3.感染因素 常见症状:1口腔,反复发作粘膜溃疡多表现为贰型或疱疹样 2生殖器,常反复发作生殖器溃疡 3皮肤 病变形态多样 常见的特征损害有结节性红斑 毛囊炎及针刺反应 4眼 前期:虹膜睫状体炎 前房积脓 结膜炎 角膜炎 后期主要是视神经 *** 炎和玻璃体病变 治疗:口腔溃疡 达客罗宁液含漱止痛 华素片 外阴 :四环素可的松眼膏涂檫 眼部:醋酸氢化可的松液滴眼 望采纳谢谢
问题五:白塞氏病是什么病,我前天去医院检查,说我的病是白塞 白塞病治疗比较慢,需要时间过程,你要是刚发病,尽早的看,
问题六:白塞氏病是什么原因造成的? 白塞氏病属于自身的免疫系统紊乱引起的,要注意不能吃辛辣 *** ,不能太劳累,不要有太大的精神压力
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