视网膜色素变性的主要临床表现

视网膜色素变性的主要临床表现

视网膜色素变性的临床表现

视网膜色素变性可简单地分为原发性和继发性两大类型。原发性视网膜色素变性称为RP。继发性视网膜色素变性往往是由于葡萄膜炎、视网膜脱离及眼外伤等眼病引起的，不具有遗传性。

RP患者最早的自觉症状为夜盲，而且夜盲多发生在视网膜表现出色素病变之前。

本病有以下主要临床表现：

（1） 夜盲及视野缩小：夜盲是本病最早期症状，多出现于青春期。病程进展缓慢，中心视力不受影响且常可保持很长时间。随着病情的发展，逐渐发生视野缩小。晚期形（典型RP的彩色眼底照片） 成管状视野，最终可失明。因此，有夜盲症状者，必须进行眼底、暗适应、视野、眼底血管荧光造影（FFA）以及眼电生理的检查。

（2） 眼底改变：早期体症不明显，随病情发展，逐渐出现以下变化：①视神经乳头蜡黄色萎缩。②视网膜血管变细，尤以动脉为甚。后期可呈线条状。③视网膜色素沉着，开始发生在赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着，随着病情的不断发展，病变由赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展，色素越来越多，但黄斑部一般不受侵犯。④整个视网膜呈污灰色花斑状或豹纹状。

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症状：夜盲和周边视野缩小最为常见，中心视力差和辨色困难为晚期表现。典型的表现为：成团的色素散布于整个周边视网膜血管旁，常常排列像“骨细胞”；视网膜色素上皮呈广泛的脱色素或萎缩区；小动脉狭窄；可出现玻璃体细胞；视盘蜡黄，晚期出现苍白 视网膜脱离主要靠手术治疗，分为两大类手术方式： 1、巩膜环扎术或巩膜外加压术 巩膜环扎术或巩膜外加压术，适用于一般的视网膜脱离，其方法是剪开眼球的结膜，用缝线圈套牵引眼外肌，再用视网膜冷凝器通过释放二氧化碳产生的 低温冷凝封闭视网膜裂孔。再放出视网膜下的液体，用硅胶制成的环扎条将眼球环形结扎，以缩小眼内容积，使视网膜复位，重新贴附于脉络膜上。这样视力可以部 分恢复。但是视力的恢复是有时间性的，发病后应尽早手术，视力恢复较好，时间拖延越久则恢复越差。陈旧性视网膜脱离者即使手术成功，视网膜复位视力也无法 恢复。 对于一些病情复杂的视网膜脱离，仅用一般的手术方法是治不好的，这类病例已发生增殖性病变，视网膜被玻璃体粘连牵引而形成皱襞，就像皱巴巴的衣服一样难以恢复平伏。 ２、玻璃体切割及视网膜复位联合手术 这是一种精密程度和技术要求都很高的现代手术。切除粘连牵引及浓缩的玻璃体，展平皱襞，施行眼内激光封闭视网膜裂孔，并向眼内注入特殊的膨胀性 气体，利用气泡的压力，从眼球内部将视网膜推向眼球壁，使其紧密附着，达到视网膜复位的目的。手术后的病人体位也要注意，特别是作过眼内注气，术后须保持 低头位或俯卧位。因为气体比重轻，总是浮在上面，这样可以让眼内气泡转到眼球后部，发挥气泡从内部推顶视网膜的作用，促使裂孔愈合视网膜复位。当气泡吸收 后，就不必再低头了。一般病人术后第二天即可开放健眼，并起床进食，除少数病例外，不需要绝对卧床，也不需要双眼包扎。 在治疗视网膜脱离的过程中，可以用中药作为辅助治疗剂。当视网膜裂孔已手术封闭，而视网膜下液未完全吸收时，服中药可促使视网膜下液吸收，有助 于视网膜复位。视网膜脱离手术后，在2个月之内应好好休息，不宜看书看报看电视，也不宜作家务劳动或外出活动，可以听听广播。近期内不宜参加激烈运动，不 宜负重物，避免碰撞眼或头部。 由于视网膜脱离多见于近视眼患者，所以应从预防近视着手。由于部分视网膜脱离为外伤所引起，防止眼部外伤，也是预防措施之一。 查看更多答案>>

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