一般来说,干燥综合征不会引起死亡,但是若干燥综合征的病情没有得到有效地控制,引起了并发症,则其预后就较差,很可能会引起死亡。
干燥综合征是一种以泪液、唾液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病。多见与45~55岁的女性。干燥综合征的发病原因尚不清除,原发性干燥综合征可能与EB病毒感染以及遗传因素有关,而继发性干燥综合征则常继发与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病以及多发性肌炎等风湿病。
由于外分泌腺被淋巴细胞所破坏,腺体的分泌功能逐步丧失。泪液分泌减少使患者感到眼内干燥,并有烧灼感,严重者出现眼结膜、角膜感染和溃疡,并可导致葡萄膜炎、白内障和青光眼。
由于唾液分泌的减少,病人经常感口干,舌质干裂,咀嚼和吞咽困难。由于口腔内细菌大量繁殖,可以出现口臭、龋齿,以及牙龈萎缩。早期患者皮肤可以正常,随着疾病的进展,可影响汗腺的分泌,出汗减少,甚至无汗。女性患者还可伴有阴道干燥,烧灼感,外阴萎缩。除腺体功能受影响外,部分病人还有轻度、自限性关节疼痛,以及血管炎、周围神经炎、肺纤维化等表现。
两侧腮腺肿大是干燥综合征的特征性表现之一。根据患者典型的临床症状,血液免疫学检查SSA、SSB抗体阳性,如果唇活检发现有大量淋巴细胞浸润,在排除其他疾病后,一般可以明确诊断。少数关节症状明显的患者可采用非甾体类解热镇痛药治疗,出现血管炎、肺纤维化、周围神经炎时可使用糖皮质激素、环磷酰胺以及硫唑嘌呤治疗。
其他症状一般采用对症治疗。可采用甲基纤维素滴眼液、考的松滴眼液维持眼部的湿润。口腔干燥可经常用麦冬,沙参等中药泡茶饮用。多贝氏液漱口有助于保持口腔的清洁。出现口腔感染和龋齿时应及时治疗。另外应该特别注意口腔卫生,餐后及时刷牙,尽量少食甜食。继发性干燥综合征还应该积极治疗原发疾病。
干燥综合征预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。如治疗不及时,病情可恶化甚至危及生命。病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤粘膜外分泌腺体者预后良好。内脏损害中出现肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差;其余有系统损害者,经恰当治疗大部分都能使病情缓解,甚至康复到日常生活和工作。
目前尚无根治方法,主要是替代和对症治疗。减少口干极为困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能;干燥性角结膜炎可给人工泪液以减轻角膜损伤;非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定疗效;纠正低钾血症以静脉补钾为主,平稳后改口服钾盐片,有的患者要终身服用。
总之,干燥综合征会导致死亡?这个问题因人而异,因病情而异,患了干燥综合征一定要积极治疗,控制好疾病,防治并发症的出现。
干燥综合症是一种全身外分泌腺(如泪腺唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病,常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等,可以累及全身多个系统!
一般检查出这种病,早就已经发病很久了,很多患者一般会由于只有眼睛干涩,只到眼科去看看,或者自己去药店弄瓶眼药滴滴,还有的患者皮肤发干,出现一些皮肤上的病变等等去皮肤科看,由于医学是个很大的知识系统范畴!眼科医生或者皮肤科医生等不会意识到这个是干燥综合症,只有出现了一些新的症状,才有可能会想到别的方面。而出现新的症状,往往病情已经累及到别的器官,如心、肾、肝等一些器官。
因为干燥综合征的临床表现在早期没有明显特征,从起病到确诊往往少则几个月,长可达10余年,并且常在出现明显内脏损害,如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊,丧失了治疗时机。
如何早期发现原发性干燥综合征是医生和病人共同关心的问题。当出现以下情况时要考虑原发性干燥综合征:
不典型的关节痛,尤其是老年女性,不符合类风湿关节炎诊断标准。
近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落。
成年人反复出现腮腺肿大。
眼睑反复出现化脓性感染。
不明原因的高球蛋白血症。
远端肾小管酸中毒,低钾软瘫。
不明原因的肺间质纤维化。
不明原因的肝胆管损害,慢性胰腺炎。
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