侏儒症的后代还是侏儒症吗,侏儒症的症状有哪些呢

侏儒症的后代还是侏儒症吗,侏儒症的症状有哪些呢

一、侏儒症的后代还是不是侏儒症

不一定的。侏儒症由于多种原因导致的生长素分泌不足而致身体发育迟缓。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。临床上分为特发性和继发性，以前者为多，占全部垂体性侏儒症的60-70%，后者因下丘脑-垂体的器质性病变所致，主要有颅咽管瘤，松果体瘤等。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育，多数与遗传有关，一般智力发育正常。后天多与药物、营养不良有关。具体原因如下：

1、骨骼系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。

2、染色体异常如先天性愚型（21一三体综合征），猫叫综合症（5号染色体短臂缺失）和先天性卵巢发育不良症。

3、先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。

4、内分泌障碍如垂体性侏儒症，甲状腺功能减退（克汀病）。垂体侏儒的病因有两种，一种是原发性，病因不明，部分属遗传性疾病。一种是继发性，即由于垂体周围组织有各种病变，包括肿瘤，如颅咽管瘤、垂体黄色瘤等；感染如脑炎 、脑膜炎 、 结核病 ;血管病变及外伤。

5、肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。

6、家族性矮小症和原发性侏儒症，体质性生长发有延缓或青春期延迟。

7、长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。

二、侏儒症有什么临床症状呢

凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上，或成年人身高在120厘米以下者，称为侏儒症或矮小体型。侏儒症有多重类型，但症状类似，多表现为身材矮小，生长迟缓，童年面貌，成年后有"老小孩"早衰形貌。侏儒症分为垂体性侏儒，克汀病，软骨发育障碍，具体症状如下：

一、垂体性侏儒

垂体性侏儒为内分泌性侏儒。由于先天的（原发的）或后天的（继发的）原因，垂体前叶功能减退，生长激素分泌不足，阻碍身体生长与发 育。垂体性侏儒的主要临床表现有：

1、生长迟缓，无青春发动期，成年后有"老小孩"早衰形貌；

2、身体矮小，但躯干、四肢和头部比例对称；

3、骨骺发育迟缓，骨龄低于其实际年龄；

4、性器官发育不良，第二性征不发育；

二、克汀病

克汀病又称呆小病，其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。如果儿童时期甲状腺能低下时，软骨的骨化与牙齿的生长受阻，各长骨骨化中心出现的时间显著推迟，影响骨路的发育和成熟，从而导 致身材矮小。克汀病主要表现为：

1、脸部外型发育受阻，婴儿面容，舌大常伸口外；

2、股骨、胫骨等主要长骨发育障碍，因而身体比例呈下半身短，上半身长；

3、性发育较迟，或不受影响；

4、智能低下。

三、软骨发育障碍

本病由于软骨生长能力很弱，骨路纵长发育迟缓，形成严重矮小畸形，有家族遗传性，不属内分泌性。临床表现特点有：

1、躯干骨长度往往正常，而四肢明显短小， 下半身显著比上半身短；

2、脊柱前凸，腹部前挺，臀部后蹶，手指粗短；

3、智力发育正常；

4、性器官正常，有生殖能力。

四、卵巢发育不全症

卵巢发育不全症是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全，伴有侏儒症。其特点是：

1、越接近青春期生长发育越迟缓；

2、生殖器官发育不全，原发性闭经；

3、身体矮胖，有盾甲状胸。

三、侏儒症的检查有哪些呢

侏儒症的诊断检查除了对体型身高的判断以外，还需进行X线检查骨龄幼稚，检查血清生长激素水平。

检查方法

1、X线检查骨龄。骨龄测定常呈延迟。

2、生长激素水平减低。生长激素激发试验常用有精氨酸、胰岛素、可乐定、L-多巴、运动、睡眠激发分泌试验。生长激素峰值

夜间12h生长激素刺激试验示脉冲减少。

3、血T3、T4、TSH测定多数正常或低值。

4、生长介质测定常低于正常。

5、胰岛素低血糖试验，精氨酸负荷试验均无反应。

6、颅脑占位性病变可作头颅X线摄片和CT显象。

另外对于身材矮小的小儿应注意与以下情况相鉴别：

1、慢性疾病所引起的生长发育障碍：如慢性感染、慢性肝病、营养不良、先天性心脏病、先天性肾小管疾病。

2、青春期延迟症（体质性生长延迟症）：患儿青春期延迟，不但性发育较迟，其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后2～4年，智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化，生长速度加快，最后能达到完全正常的高度。

四、侏儒症的治疗方法有哪些呢

在一旦发现侏儒症，一般应用甲状腺片治疗，注射人工生长激素等，另外一些中药食疗也有助于治疗侏儒症。具体治疗方法如下：

1、人工合成生长激素每公斤体重0.1U，肌肉或皮下肌注，每周3次。如生长不够快，可逐渐增加剂量或改为每日1次。但不超过每公斤体重0.25U。

2、甲状腺素片：一般以小剂量为宜，开始治疗时先用小量，每日10～30毫克，以后每隔1～2周逐渐加量，并随年龄而增加至应有的维持量，小于1岁每日30毫克， 1～3岁每日 60-90毫克，4～6岁每日90～120毫克，7～12岁每日 120～180毫克，大于10岁每日180～240毫克，同时还须给予维生素B、G、鱼肝油和钙剂等。如在治疗过程中出现兴奋、多汗、明显消瘦、腹痛、腹泻等症状时，表示剂量过大，可酌情减量。早期诊断和早期治疗很重要，如果治疗开始过晚或剂量不足，对智能发育影响很大。

3、苯丙酸诺龙：一般在12岁后小剂量间竭应用，每周1次，每次10～12.5mg肌注，以1年为宜。

4、绒毛膜促性腺激素：只适用于年龄已达青春发育期，经上述治疗身高不再增长者。每次500～1000U肌注，每周2～3次，2～3个月为1疗程，间竭竭2～3个月，可反复应用1～2年。

中药食疗

1、肾精亏虚：

治法：滋肾填精，养血壮骨。

方药：补肾地黄汤加味。方中熟地、山药、枸杞、杜仲、紫河车、鹿角胶、萸肉补肾壮阳，补血固精；当归、牛膝活血壮腰；龟板、丹皮滋阴润燥；茯苓、泽泻、甘草健脾利湿。若气短乏力，加党参、黄杞。侏儒症

2、肾阳不振：

治法：温补肾阳，益气利水。

方药：右归饮加味。方中熟地、山药、枸杞子、杜仲、菟丝子、紫河车、鹿角胶，附子、肉桂、山萸肉补肾壮阳，温中散寒；黄杞、泽泻、甘草益气健脾；当归、龟板胶养血活血，滋阴调经。若腰膝酸软或足跟痛，加仙灵脾、狗脊。

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