儿童肌阵挛发作首选治疗方法,肌阵挛的三种类型(什么是肌阵挛-站立不能性癫痫？)

儿童肌阵挛发作首选治疗方法,肌阵挛的三种类型

一、肌阵挛的临床表现

临床表现

(1)鞠躬样痉挛：其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛，颈、躯干和腿弯曲、内收或外展，双臂向前向外急伸呈拥抱状;

(2)点头样痉挛：出现点头样发作;

(3)闪电样痉挛：持续时间非常短，平时若不注意则很难发现。

肌阵挛癫痫的病人可表现为突然头、颈、肢体或躯干肌肉的单次抽动，有时仅为一块肌肉或某些肌群的抽动。抽动后立即松弛，可以是一侧，也可以是两侧。轻度的肌阵挛只影响头或手。上肢抽动时可使手中的物体失落或掷出。较严重时，全身受到影响，站立时突然失去平衡而摔倒。坐位时可从坐的地方跳出。所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次，临睡或刚醒时发作较多，甚或出现持续状态。肌阵挛发作常在1次抽动后，间隔几秒钟，继之连续抽动几次。在将要人睡或将要醒来时最易发生。因此，有时被误诊为癔病。

二、肌阵挛的三种类型

类型

根据发病的年龄、病因及预后又可将肌阵挛癫痫分为以下几种类型：

(1)良性婴儿期肌阵挛性癫痫 见于1～2岁健康婴幼儿，特征为短暂暴发的全身性肌阵挛，常有癫病或惊厥家族史、脑电图在睡眠初期有短暂广泛的棘慢波暴发。适当治疗可控制发作。

(2)青少年期肌阵挛性癫痫(或前冲性小发作) 此型特征为发生于青春期的双侧臂部的单次或反复的不规则、无节律的阵挛跳动，有些病人可因此而突然跌倒，意识无障碍。本病可有遗传，男女无差别。常有全身强直性阵挛发作。发作常发生在觉醒后不久，可为剥夺睡眠所激发。发作间期及发作时的脑电图为快而广泛的不规则棘慢波及多棘慢波。这种病人常为光敏性，对适当治疗反应良好。

(3)进行性肌阵挛性癫痫(Lafora病) 多数起病于9～13岁，20岁以后发病者极罕见。部分病人在患本病之前数年曾有过少数几次癫痫发作，其后有一段正常期。再发时即表现为频繁的肌阵挛，白天晚上均发作，继而出现人格变化，行为异常，一过性黑蒙及智能衰退。脑电图常呈现双侧广泛持续性慢活动，额区常出现高幅δ活动及少量尖波，偶尔也形成尖慢波综合，间断性闪光刺激可诱发出多棘慢波发放，眼底检查偶可在视网膜看到似包涵体的沉积物。

目前认为：大脑皮质、灰质、脑干、小脑和脊髓等的不同平面均可引起肌阵挛，其中以脑干下段的网状结构,特别是延脑的巨细胞核放电在发病中的意义最大。本病目前尚无治疗办法，发病后平均存活6～10年。

三、肌阵挛如何进行药物治疗

药物治疗

①激素：(ACTH)1日25μ～40μ，肌注半月后改为强的松1日2mg/kg，服用4周后，痉挛停止，可按1周2.5mg减量，直至开始量的1/2，然后以更小量维持。—种激素大剂量无效时，应改换其他制剂。

②丙戊酸类有一定的疗效，显效快，副作用少，但药量较大。

③Vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药，是选择性转氨酶抑制剂，易透过血脑屏障，能使全脑GABA(抑制性神经递质)浓度升高，毒性小，是—个非蛋白结构，不诱导肝代谢之化合物，原型排于尿中，据1991年世界癫痫会议记载，本药治疗是癫痫治疗的新纪元。据对照治疗报告，约50%的病例发作减少50%，部分性发作优于全身性发作，长期治疗，疗效不减。

Ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿，包括47个婴儿，在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上Vigabatrin，所有病人在以前用药(包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠)治疗时，疗效不佳。2个病人因不能耐受Vigabatrin(低血压或高血压)，在疗效评价前退出，余下68个病人中29人(41%)痉挛完全控制，46人(超过50%)痉挛发生降低，其中结节性硬化的效果最佳。70个病人中52人服后无毒副作用，治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠，这些通常是短暂的。

四、孩子肌阵挛了怎么办

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引起肌阵挛的原因很多，癫痫(包括婴儿痉挛症)、小脑性共济失调、低钙血症和一些代谢性疾病均可能出现肌阵挛。在婴幼儿时期，由于神经系统发育尚不完善，可能出现一过性肌阵挛。正常儿童在睡眠时也可能肌阵挛，此不属于病态。 癫痫及婴儿痉挛症等疾病引起的肌阵挛，一般在脑电图检查时有癫痫性放电。婴儿痉挛症的脑电图检查，表现有特征性放电。如果肌阵挛频繁发作，而普通脑电图检查正常，可以进行24小时动态脑电监护，以提高癫痫性放电检出率。还可做视频脑电图检查，以便排除假性癫痫。值得一提的是，脑电图检查属于无创伤性检查，家长不必有顾虑。

如果孩子肌阵挛发作用单用维生素B6就可，有可能是维生素B6缺乏症或维生素B6依赖症。

患肌阵挛的孩子首先要明确其病因，特别是应确定是否为癫痫。因此孩子出现肌阵挛，应该找小儿神经专科医师就诊，如果确诊为癫痫，就应遵照医嘱进行正规抗癫痫治疗。

如果确诊为维生素B6缺乏症或维生素B6依赖症，只要补充维生素B6就可以了，长期使用无明显毒副作用。有一种情况是孩子或哺乳期妇女因为饮食不当，导致维生素B6摄入不足，只要调整食物就可以纠正。

单凭肌阵挛发作，很难确定是否有后遗症，要视具体的病因。一般来说，癫痫治病不及时或不正规治疗，可能发生脑损伤和后遗症。婴儿痉挛症是一种特殊类型的癫痫，治疗相对困难一些，只有5%～10%的孩子可以治愈。肌阵挛对孩子智力的影响也要看其病因，需要定期找医师进行测试和评价。

婴儿痉挛症怎样治疗?

婴儿痉挛症是婴儿时期特有的—种癫痫，多数是因脑部器质病变或遗传代谢性疾病所起，预后差。有90%的病人有智力和体力发育明显障碍，这是癫痫中最难治疗的一种类型。

什么是肌阵挛-站立不能性癫痫？

肌阵挛－站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic-astatic seizures, EMAS）又称为肌阵挛失立性癫痫，1970年由Doose首先描述，又称为Doose综合征，为小儿时期原发性全身性癫痫的一种，主要表现为肌阵挛及站立不能发作，常有异常因素。
【临床表现】 发病年龄7个月～6岁，94％患儿在5岁以内发病，以3～4岁发病最多，个别小儿在1岁以内发病。男孩发病大约是女孩的2倍。病前智力、运动功能发育正常。
发作形式多样，常见轴性肌阵挛发作，以头、躯干为主，表现为突然、快速地用力点头、向前弯腰，同时两臂上举。有时肌阵挛发作很轻微，仅表现为眼睑和面部肌肉抽动，或眼球快速的运动。有时发作只表现为肌阵挛，但有时在肌阵挛后出现失张力发作，由于肌张力突然丧失而出现屈膝、跌倒、不能站立，所以临床称之为站立不能发作。有时可以见到强直阵挛发作，但很少见强直发作或复杂部分发作。
本综合征常可见到非惊厥性持续状态，表现为不同程度的意识混浊，表情呆滞或中等程度的感觉迟钝，有时呈木僵状态。持续状态还可表现为一连串的点头动作及反复发作的肌张力丧失、跌倒。
【脑电图表现】 疾病早期脑电图可正常，或有4～7Hzθ波发放。以后发作期及发作间期可见3Hz或大于3Hz的不规则棘慢复合波或多棘慢复合波，背景波正常。

儿童癫痫的临床特点

婴儿痉挛发作时脑电图可归纳以下三种波型：①持续出现的高度失律波型；②阵发性去同步化；③阵发性过度同步化。其中以②最为多见，此种波型在1～5秒内各导联均出现14～20C/S的低波幅快波及低波幅慢波。棘波及高波幅δ波完全消失，其后波幅逐渐增高，并出现δ波及棘波，而后恢复到间歇期的高度失律。
婴儿痉挛在发作间歇期有其独特的脑电图表现，即高度失律（也叫高峰节律紊乱）。典型的高度失律为“毫无规律，毫无次序地出现高波幅慢波及棘波，棘波的持续时间及出现部位经常变化，有时为局灶性，数秒后又变为多灶性，甚至弥漫性”。不典型的高度失律，可有接近基本节律的成分，其中棘-慢波也多少有些节律性，还有些则表现为两侧反复出现持续数秒短暂不规则的棘?慢综合波，其后完全抑制。 新生儿惊厥的临床表现不像较大婴儿那样容易确定，其惊厥表现是片断的，而且常难以和生理运动相区别。国内有人根据临床表现特点主张把新生儿惊厥分为五种类型。
⑴微小惊厥：包括呼吸暂停、眼强直性偏斜、眼睑反复抽动。嘴唇颤动、流涎、吸吮及咀嚼动作，有时伴有类似游泳样或踏自行车的上下肢体复合运动。
⑵多灶性阵挛性惊厥：这种惊厥是移动性的，可见阵挛性运动迅速地从这一肢体转移到另一肢体，或从一侧转移到另一侧。
⑶强直性惊厥：其特征是全身的伸展和僵硬，常伴有呼吸暂停和双眼向上偏斜。
⑷局灶性阵挛性惊厥：本型少见，常起于一侧肢体或一侧面部，并扩展到身体同侧其他部位，没有意识丧失。
⑸肌阵挛性惊厥：本型少见，表现为上肢和（或）下肢同时发生的急促的牵拉运动。 婴儿痉挛症也属于一种难治性癫痫综合征，多数是因脑部器质性病变或遗传性代谢性疾病所引起。常用的抗癫痫药物几乎无效。所以，目前在临床上只能是一方面控制发作，另一方面积极寻找并清除病因。
在药物治疗方面，有如下几种方法：
①激素治疗：促肾上腺皮质激素(ACTH）目前被认为是最有效，并较普遍单用的药物。剂量为每日25～40单位，持续肌注2～6周。在控制痉挛及改善脑电图方面近期效果明显，尤其是对原发性病例疗效为优。但远期效果难以评估，而且可见有高血压和血钾降低。
对促肾上腺皮质激素治疗无效者，可改用地塞米松0.3～?0.5?mg/kg体重/日或强地松 2～10mg/kg体重/日，口服疗程为2～6周。若痉挛停止，脑电图恢复正常，则可按每周地塞米松?0.5mg，或强地松2.5mg减量，直至开始量的1/2，再维持3个月，然后再用更小剂量维持数月。
皮质激素减量时，可合并应用硝基安定，并应注意预防和控制感染，并相应补钾、补钠。
②丙戊酸钠：一般以15～20mg/kg体重/日的剂量开始，逐渐增加至60～70mg /kg体重/日，个别可达100mg/kg体重/日。若无毒副作用，以偏大剂量的效果为好，但应注意严重肝中毒的发生。
③非氨酯、氨己烯酸：此二药在临床上常单用或做为辅助用药，一开始为小剂量，以后每周增加1次，直至获得疗效而无显著副作用为止。非氨酯的起始用量为 15mg/kg体重/日，维持量为45mg/kg体重/日。氨己烯酸的剂量为40～100mg/kg体重/日。
④维生素B6：以20～50mg/kg体重/日的剂量，分3～4次口服，从小剂量开始，以后每隔3～4 天加量1次，共服2周。此时若合并应用促肾上腺皮质激素或丙戊酸钠则效果更好，其副作用有食欲下降、恶心、呕吐、腹泻及肝功能障碍等。
⑤免疫球蛋白：目前静脉注射方法及剂量都不统一，一般为每次200mg/kg体重，隔日1次，共 3次，3周后重复。肌肉注射法用低温乙醇处理过的人血丙种球蛋白，每疗程1000～1500mg/k g体重，每日300～600mg，无明显副作用。
在病因治疗方面：
如系因颅内占位病变引起者，经手术治疗后有些患者即使不服用抗癫痫药物也不再发作。有些遗传代谢性疾病通过补充大量B族维生素也可控制发作。而对于一些病因不明或病因不能解除的婴儿痉挛，临床上以控制发作为主。总之，不论属于哪种情况，均以及早治疗，发作得到及时控制的效果为好，反之则差，甚至于极差。 本病也是小儿难治性癫痫中的一种，目前临床上尚无一定的治疗方案，有个别患者单用丙戊酸即有效，但大多数仍是采取丙戊酸和氯硝安定合用，非氨酯或氧异安定可单用，也可作为其他抗癫痫药物的辅助药物一并应用。对经上述药物治疗均无效的病例，可试用生酮饮食（即含脂肪较多而蛋白与碳水化合物较少的食物）。
⒎婴儿痉挛症对小儿智力有影响吗?
婴儿痉挛症是婴幼儿时期所特有的一种癫痫。发病年龄早，具有特殊的惊厥形式，脑电图表现为高峰节律紊乱。本病预后不良，病后智力、体力发育明显减退。
婴儿痉挛症多在1岁以内发病，3～7个月发病人数最高，男孩较女孩发病率高。本病病因包括先天发育障碍、代谢异常、各种产伤、出生后外伤及神经系统感染，约50%的小儿找不到病因。
婴儿痉挛症发作时表现为全身大肌肉突然强烈抽搐，头及躯体向前倾，上肢前伸、弯曲向内，下肢弯曲到腹部，两眼斜视或上翻，伴有意识障碍。一次发作时间短，1～2秒钟缓解，但可再次抽搐，形成一连串发作，少则2～3次，多达几十次甚至更多。发作前患儿往往伴有一声喊叫或不自主发笑，面色苍白或发红，发作后极度疲倦、嗜睡。发作次数每日1～10次不等，白天比夜晚易发作，下午较上午易发作，有的小儿在刚入睡或醒后不久容易发作，有时突然的声响也可引起发作。
病后患儿智力及体力发育显著落后，表情呆滞、淡漠，不会笑，不认人，不会注视，竖头、站、行走均受影响，语言发育落后。
典型的婴儿痉挛症发作大多在1岁半以内停止，大多数转变为癫痫大发作或小发作。病程越长对智力影响越重。如由先天发育异常、先天代谢异常、新生儿窒息或颅内出血所致的则对智力影响更严重。
虽然本症预后差，对智力影响严重，但激素治疗后可控制症状，对智力恢复有一定疗效。所以家长发现小儿反复抽搐，应及早诊治，减轻对智力影响，防止小儿脑部外伤及脑部感染的发生。 癫痫小运动型发作是癫痫的一种临床类型，特点是发病早，多在6个月至6岁之间起病。发作形式多种多样，常伴有器质性脑病变和智力发育落后，治疗困难，预后不良。脑电图常有异常改变。
先天性发育障碍、代谢异常、围产期缺氧、神经系统感染、癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起癫痫小运动型发作。
本病的表现形式主要有四种：①肌阵挛发作：表现为头、面、颈或躯干、肢体突然抽动，抽动多单一，有时也重复抽动。当全身或某个肢体抽动时，上肢抖动可将手中物体甩出。发作时多不伴意识丧失。②无动性发作：表现为患儿站立时突然低头、手指伸开、上臂下垂、屈膝、跌倒。发作时可有短暂的意识障碍，也可无明显的意识障碍，发作后立即清醒。患儿常因跌倒而伤及头部，头部可见伤痕。③强直性发作：表现为患儿躯干向前弯曲，头向前倾，两肩上抬，固定于某种姿势，持续30秒至1分钟左右，意识丧失短暂，发作后立即清醒。④不典型小发作：表现为片刻发呆、双眼发直、动作停止。有的发作常伴有流泪、流口水、发笑、原地旋转等表现。
癫痫小运动型发作可能一日多次发作，发作密集时，小儿处于意识朦胧状态，语言缓慢，反应迟钝，生活不能自理。这种发作的持续状态，可持续数小时、数日甚至数月，所以对小儿智力影响大。
因本病治疗困难，对小儿智力影响大，所以我们要尽量消除病因。如果胎儿在母体内有胎动异常，应住院观察治疗；出生时有窒息要积极抢救，避免缺氧加重；出生后要注意防治脑部感染等。当小儿有上述情况发生，应送小儿到医院查脑电图以确诊。早期治疗，减轻发作程度，减少发作次数，从而减轻对小儿智力的影响。 癫痫大发作是癫痫最常见的一种发作类型，特点是突然意识丧失并出现全身性肌肉抽动。本型如果既往无明显的脑损伤史，则多无明显智力影响，预后较好。凡发病年龄小、治疗不及时、既往有严重脑损伤病史、有多次持续时间较长的发作而不易控制者，容易伴有智力低下等严重问题，预后较差。
癫痫大发作病因较为复杂，约半数小儿找不到明显的致病原因。可能的致病原因有：高热惊厥、头颅外伤、脑发育不全、新生儿窒息及产伤、脑炎及脑膜炎后、中毒性脑病后、先天性代谢异常、一氧化碳中毒后、核黄疸后遗症等。
癫痫大发作表现为小儿全身肌肉抽动、双眼上翻、眼球固定、咀嚼肌紧张、口半张、易咬伤舌头、喉部肌肉痉挛可致呼吸暂停、面部发青、小便失控等。发作持续时间约5分钟左右，发作后感到疲乏、头痛，有时呕吐和全身肌肉酸痛等。每日发作数次或数年发作一次不等。癫痫大发作有的在清醒时，有的在睡眠时，有的无规律。
家长和护理人员要注意防止小儿脑部外伤，避免脑部感染，发热时注意处理而防止高热惊厥，冬天防止煤气中毒。小儿新生儿期如有黄疸不退或加重，应积极治疗，防止核黄疸发生而导致癫痫大发作。如小儿出现全身抽搐、神志不清等应立即到医院抢救，检查脑电图以确诊，如为癫痫应及时、有效治疗，减少发作次数及持续时间，减轻对小儿智力发育的影响。 精神运动性癫痫是以发作性运动障碍同时伴有精神异常为特点的癫痫。本病中约半数小儿无确切的病因。患儿家族中有惊厥史、脑电图异常及精神病史的发病率高；患儿在4岁以前有高热抽搐病史，其发病年龄越小，发病时间越长，反复发作者转为精神运动性癫痫可能性越大；另外，出生时有脑损伤，出生后有头部外伤史也可引起本病。
本病发作前数秒钟患儿多有恐惧感，较大的患儿可出现幻觉、出汗、腹痛等。然后出现意识丧失或处于朦胧状态，重复刻板动作如摸索、耸肩、晃头、转圈、咀嚼、伸舌等，还可能出现异常感觉如肢体麻木、咽部阻塞感，少数有听觉异常。发作后出现疲乏、嗜睡、头痛、呕吐、精神混乱、短暂失语等。本病发作频率每日可1次或多数，发作间歇期1日到3周不等，很少超过1个月。本病持续发作可达数日至月余，表现为精神混乱，也可表现为长时间地重复刻板动作，对外界失去反应，学习记忆及判断力丧失，行为离奇，可间断或同时有癫痫大发作表现。
本病多次发作后可影响智力和性格，使记忆力和理解能力减退。因此我们应积极预防小儿脑部外伤，防止高热惊厥反复发生。如有上述表现的患儿应送医院检查脑电图，及时确诊，有效、规则的治疗，可提高治愈率。 癫痫持续状态是持续性脑节律紊乱引起的长时间反复的癫痫发作，持续30分钟以上，发作之间意识不恢复，多见于婴幼儿。分为惊厥性癫痫持续状态、非惊厥性癫痫持续状态、部分性癫痫持续状态、认知障碍性癫痫持续状态四种类型，以惊厥性癫痫持续状态对小儿危害最大。
惊厥性癫痫持续状态多由脑缺氧、缺血、颅内感染、电解质紊乱、高热惊厥、癫痫病程中突然停用抗癫痫药物所致，长时间的反复的全身抽搐，发作间期意识不恢复，易发生脑损伤，是儿科急症。当惊厥不止，氧和葡萄糖不足，代偿失调时，细胞和组织功能衰竭，脑的血液不足，并有全身代谢性酸中毒，心、肝功能紊乱，出现脑水肿和颅内高压，脑组织率先发生缺氧缺血性损伤。存活者可有严重的后遗症如脑萎缩、难控制的癫痫、智力落后、瘫痪等。
当小儿惊厥持续时间长和反复发作时，应送到医院抢救。如不及时处理，可因生命功能衰竭而死亡，应尽量在1～2小时内控制发作。治疗原则包括：①选用疗效高的抗惊厥药物，如安定、硝基安定。少数无效的患儿可用苯妥英钠，迅速控制惊厥发作。②维持生命功能，预防和控制并发症，特别要注意避免脑水肿、酸中毒、过度高热、呼吸衰竭、低血糖等的发生。③ 控制惊厥的同时要积极寻找病因，针对病因进行治疗。④预防癫痫复发，在发作停止以后，立即开始长期抗癫痫药物治疗。

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