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左大腿多发性神经鞘瘤,神经鞘瘤是怎么回事(恶性神经鞘瘤简介)

妙手生春 2024-05-28 21:38:50

左大腿多发性神经鞘瘤,神经鞘瘤是怎么回事

一、左大腿多发性神经鞘瘤的病理表现

1、患者多为30~40岁的中年人,无性别差异。常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可有2~3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大,亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为长约2~3cm,直径约1~1.5cm。

2、来源于神经鞘细胞的良性肿瘤。有完整包膜,大小不一,质实,呈圆形或结节性。不发生浸润,与其所发生的神经粘连,可引起压迫症状。多数能手术根治。

3、来自神经鞘细胞的良性肿瘤。在颅内多见于听神经,称听神经瘤。位于小脑脑桥角者可压迫小脑。在颅外,好发于较大的周围神经干,特别是四肢的屈侧。肿瘤多为单发性,生长较慢,为圆形或椭圆形,常有完整的包膜,与其发源神经粘连。切面灰白以至灰黄色,可有黏液变性及囊性变。镜下有束状型及网状型两种。束状型较常见,由密集的梭形细胞。

二、左大腿多发性神经鞘瘤的临床症状

(1) 早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始,表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋,耳鸣往往持续时间较短,而耳聋症状发展缓慢,可持续数年或十数年,大多数不被患者所注意。

(2) 肿瘤邻近脑神经损害表现,一般以三叉神经及面神经损害多见,表现为患侧周围性面瘫,或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。

(3) 出现走路不稳,动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。

(4) 头痛、恶心呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。根据病人典型的病情演变过程及具体表现,诊断并不困难。但问题的关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断,以便能够提高肿瘤的全切除率,减少手术危险性,使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。

三、左大腿多发性神经鞘瘤的检查诊断

 (一)诊断

临床上很难作出诊断,但此种神经鞘瘤损害具有疼痛,特别是阵发性疼痛,因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病,但确诊需作活检。真皮或皮下组织的肿瘤,如纤维瘤、神经纤维瘤及脂肪瘤等均易误诊,表皮囊肿或皮样囊肿也要考虑鉴别,本病甚至类似血管瘤或机化的血肿,这些通过病理检查即可加以区别。

1.生长缓慢的无痛性肿物。

2.圆形或卵圆形,质地坚韧,与周围组织无粘连,多数可活动,大者可呈囊性并可穿刺抽出红褐色液体,但不凝固。

3.肿物能随神经轴向两侧摆动而不能上下移动,因发病神经部位不同而出现相应的神经受激惹症状及体征。

4.病理组织学检查确诊。

 (二)辅助检查

1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主;

2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难,肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限“B”和“C”。

四、左大腿多发性神经鞘瘤的医治

 

1、手术切除肿瘤,因其包膜完整,手术从包膜上剥离即可,不必切除邻近的正常组织。

2、一般性手术,预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红霉素、青霉素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药。较常用为:作用于革兰氏阳性菌的药物(如青霉素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大霉素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。

3、神经鞘瘤是一种良性肿瘤,非手术治疗无效,其包膜完整,边界清楚,手术治疗效果最佳,不宜采用其他治疗手段。

4、对哑铃形肿瘤,多数可一期切除,但对某些巨大型者,也可二期切除。但无论是一期或二期手术,均应先切除管内部分,否则有可能间接损伤脊髓。对长入胸腔或腹膜后的哑铃形肿瘤,有时可能需要开胸或经腹膜后手术。 马尾部的神经鞘瘤,如体积较大,与神经粘连紧密或将其包裹,则手术难度大,易造成马尾神经损伤。应利用显微技术,先行囊内切除或分块切除,然后仔细分离神经。近年来,由于医疗设备的进步,CT和MRI的普及、显微技术的应用,诊断水平大大提高,手术全切率或成功率明显上升。

恶性神经鞘瘤简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病分类 4 疾病概述 5 症状体征 6 病理生理 7 诊断检查 8 治疗方案 9 相关出处 附: 1 恶性神经鞘瘤相关药物 1 拼音 è xìng shén jīng qiào liú

2 英文参考 malignant neurinoma

malignant schwannoma

3 疾病分类 皮肤性病科

4 疾病概述 恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤,来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤,多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位,其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大,常有假性5cm以上包膜:可分为6型:

1.恶性雪旺瘤:恶性较高,瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型成分。

2.恶性蝾螈瘤:瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分,横纹肌细胞有典型横纹分化。

3.恶性黑色素性雪旺瘤:瘤内分布有黑色素,散在或遍及肿瘤各处。

4.恶性上皮样雪旺瘤:瘤中出现上皮样或腺样细胞分化。

5.恶性腺状雪旺瘤:瘤中出现腺体样结构,腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。

6.恶性透明细胞雪旺瘤:是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤。

5 症状体征 此瘤多发生于青、中年男性,好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢,一般在5年以上,常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2/3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。

6 病理生理 此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成,包膜常不完整,大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形,浸润性生长,排列成交织条索状,有时呈羽毛状,偶或呈栅栏状或网状结构,伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形,有些为多边形,大小不一,有明显异型,有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。

7 诊断检查 应与下列疾病区别:①纤维肉瘤,常无包膜,较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖,胞质和间质内胶原纤维较多。②平滑肌肉瘤,瘤细胞内含有肌原纤维,对PTAH染成紫蓝色,三色染色著红色。

8 治疗方案 应扩大切除,以免复发。

9 相关出处 皮肤病学

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