一、子宫恶性中胚叶混合瘤怎么办
1.手术治疗
首选手术治疗。
手术方式:多主张全子宫/次广泛子宫+双附件+大网膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结切除术。
若手术无法切净所有病灶,可用氩气束电凝术(ABC)处理残存病灶,争取做到理想的肿瘤细胞减灭术。
因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水,术中可同时行腹腔化疗或留置腹腔化疗管。
2.放射治疗
手术前后的盆腔放疗明显减少了盆腔复发,且减少远处转移的危险。
放射治疗方法:主要以盆腔照射为主,部分病例可加用腔内放疗。对于已失去手术机会的病例,则予体外与腔内全量放射治疗。
子宫肉瘤放射治疗原则:可参照宫颈癌及子宫内膜癌治疗原则进行。
3.化疗
对Ⅱ期以上患者,具有重要作用。
有盆腹腔病灶或癌性腹水:行全身+腹腔联合化疗。
恶性中胚叶混合瘤:用异环磷酰胺及顺铂、阿霉素效果好。以顺铂和多柔比星(阿霉素)为主的联合化疗可望提高化疗有效率,延长患者生存期。
常用方案:IEP、顺铂(DDP)+达卡巴嗪(DTIC)。
(1)IEP方案 依托泊苷,静滴/腹腔注射,第1天。顺铂,静滴/腹腔注射,第1天,每3周重复1次。异环磷酰胺,静滴第1~3天。
(2)顺铂+达卡巴嗪方案 顺铂,静滴或腹腔注射,第1天。达卡巴嗪,静滴第1天,每3周重复1次。
4.激素治疗
适应证:雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)阳性的患者。
孕激素可用于复发肿瘤的治疗,亦用于手术后的辅助治疗。常用药物:
(1)醋酸甲地孕酮,口服,长期维持。
(2)甲羟孕酮,口服,长期维持。
(3)己酸羟孕酮,肌注,1次/天,每周2次,维持,或改上述口服药长期维持。
孕激素受体阴性者:用他莫昔芬,增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性,然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。
二、子宫恶性中胚叶混合瘤的表现
1.症状
多发生在子宫内膜,形如息肉,常充满宫腔,使子宫增大、变软。也可突出阴道内,或侵入子宫肌层。
(1)异常阴道出血,绝经后出血最多。
(2)下腹或盆腔疼痛。
(3)可有阴道排液或伴有组织样物排出。
(4)可扪到下腹部包块。
(5)全身症状:晚期出现腹水或远处转移症状和体征以及消瘦、乏力、发热等。
2.特点
(1)常与肥胖、糖尿病、不育等伴发。
(2)恶性程度高,病情发展快。
约1/3患者在手术时已有子宫外转移,如卵巢、输卵管、淋巴结、腹膜。
转移特征:经淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔脏器。
(3)预后差,平均5年生存率18%~42%。组织发生来源是米勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织,具有中胚叶组织多向分化潜能,可分化为上皮及间叶组织。
三、子宫恶性中胚叶混合瘤的诊断
1.病史 子宫恶性中胚叶混合瘤的症状无特异性,与一般女性生殖系肿瘤症状类似,因此术前诊断颇难。一般认为,绝经后阴道出血、腹痛等症状,应考虑子宫肉瘤的可能性。当盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物,在诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时,应警惕恶性米勒管混合瘤的可能。2.妇科检查(1)凡老年妇女及少女具有妇科症状并伴有子宫增大者。(2)在行阴道检查时,见有宫口开大,息肉样物存在,宫腔脱出物存在,巨块肿物存在及有大量坏死组织存在时(3)以往接受过盆腔放射治疗的患者,出现子宫增大,特别是治疗多年之后的子宫增大者。3.诊刮 术前诊刮对子宫恶性中胚叶混合瘤有较大价值文献报道,其诊刮阳性率达80%~90%。也有人报道仅为30%~40%建议宫腔镜下行活组织检查。有时恶性中胚叶混合瘤由于取材不够,只取到腺癌成分未取到肉瘤成分而误诊为子宫内膜腺癌
与子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、恶性淋巴瘤、恶性血管内皮瘤等相鉴别。
四、子宫恶性中胚叶混合瘤的预后
中胚叶混合瘤预后很差,5年生存率20%~30%。影响预后的因素:1.病变范围 在影响预后因素中最重要的是肿瘤浸润范围,最好分为限于子宫和超出子宫2个范围。中国医学科学院肿瘤医院资料分析,病变局限于子宫不论是否宫颈或子宫浆膜受侵(即ⅠⅡ期),其复发率和生存率无差别,Ⅰ期5年生存59.6%Ⅱ期50%,肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时5年生存分别为25%和10%(P<0.01)。中胚叶混合瘤深肌层复发率100%而局限于内膜层者无复发。肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%,中1/3肌层5年生存50%。2.病理表现 一般认为中胚叶混合瘤恶性程度高,尤其异源性更为恶性。中胚叶混合瘤的复发率为53%,其中同源性为44%;异源性为63%。3.治疗方法 手术是治疗鶒的最好方法。单纯放疗或化疗仅起到姑息作用,疗效差。
手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率,已得到一致承认,但能否提高5年生存率不同作者报道不同。Coppleson和Vongtama报道,术后放疗较单纯手术5年生存率提高10%~20%,但也有作者则认为无明显提高。手术加化疗对预防复发和转移提高生存有一定作用。4.血管淋巴管侵犯 Major报道301例子宫恶性中胚叶混合瘤中123例有血管淋巴管受侵,3年无瘤生存36%,而无血管淋巴管受浸的178例3年无瘤生存59%。
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