颈部扭转痉挛的治疗方法有哪些,扭转痉挛有哪些临床表现(肌张力障碍有哪些症状？)

颈部扭转痉挛的治疗方法有哪些,扭转痉挛有哪些临床表现

一、颈部扭转痉挛怎么办

1、药物治疗

常用的药物包括：

（1）左旋多巴类 对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状，通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。

（2）抗胆碱能药 抗胆碱能药物（如：苯海索）可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。

（3）GABA能药物 如氯苯丁氨酸。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen，但此法的长期疗效未得到证实。

（4）其他药物 如中枢性肌松剂、安定类、止痛药等均可能缓解本病的某些症状，抗多巴胺能类制剂的应用存有争议，因为有可能诱发肌僵直。

2、外科治疗

凡年龄在7岁以上；病程超过1～1.5年；应用各种药物（包括暗示疗法）治疗无效者，又无其他严重疾病，才考虑手术。对于单侧肢体扭转，且能独立生活，还可参加劳动者，或双侧严重疾病伴有明显球麻痹，智能低下以及学龄前儿童均不宜手术。

（1）立体定向毁损术 1955年Cooper在应用丘脑定向毁损术改善帕金森病肌张力障碍的基础上，首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛，其后有使用不同靶点治疗扭转痉挛的报道，目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部或中央中核外1/3，躯干症状严重者要做双侧手术，复发者可再次定向毁损，但要扩大毁损范围。

（2）脑深部电刺激术（DBS） DBS可以有效地缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点，对组织无永久性损害，尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激频率130Hz～180Hz左右，可单侧手术，也可双侧同时植入电极刺激。

（3）脊髓慢性电刺激 随着DBS在临床上广泛应用，脊髓刺激治疗扭转痉挛目前已基本弃用。

二、扭转痉挛的表现有哪些

扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转，但这种动作形状又是奇异和多变的（又称变形性肌张力障碍）。起病缓慢，往往先起于一脚或双脚，有痉挛性跖屈。一旦四肢受累，近端肌肉重于远端肌肉，颈肌受侵出现痉挛性斜颈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动，是本病的特征性表现。运动时或精神紧张时扭转痉挛加重，安静或睡眠中扭转动作消失。肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低。病例严重者口齿不清，吞咽受限，智力减退。

极少患者可因扭转发生关节脱位。大部分患者病情发展缓慢，可持续许多年，极少数病情不进展或自行缓解。有少数患者因严重的扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变，使关节呈永久性挛缩畸形，关节周围的肌肉萎缩。

原发性扭转痉挛的转归差异较大，起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。起病年龄早（15岁以前）及自下肢起病者，大多不断进展，最后几乎都发展为全身型，预后不良，多在起病若干年后死亡，自行缓解甚少。成年期起病且症状自上肢开始者预后较好，不自主运动趋向于长期局限于起病部位。常染色体显性遗传型或散发型的预后较隐性遗传型好，因为前者起病年龄晚且多自上肢起病。

三、扭转痉挛的发病原因有哪些

扭转痉挛又称特发性扭转痉挛（ITS）、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍，临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性，原发性多见。

病因

1、遗传因素

部分常染色体显性遗传患者是9号染色体长臂（9q34）DYT1基因突变所致。由多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛，其基因位于常染色体14q。特发性扭转痉挛病因不明，多为散发，少数有家族遗传史。有许多研究表明，约85%的扭转痉挛患者存在较低外显率的常染色体显性遗传基因，少部分人有新的突变。在一般人中是否存在常染色体隐性遗传或X性连锁遗传类型尚不能肯定。

2、疾病因素

症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病，如感染（脑炎后）、变性（肝豆状核变性、Hallervorden-Spatz病）、代谢障碍（基底核钙化、大脑类脂质沉积）、肿瘤等。

3、中毒因素

特别是CO及左旋多巴、酚噻嗪或丁酰苯类过量而导致扭转痉挛。

4、罕见病因

Yatziv报道一个意大利家族中3个同胞兄弟，隐匿起病，表现构音障碍，颈部、脊柱及四肢末端扭转痉挛，实验室检查尿、白细胞及成纤维细胞中芳基硫脂酶-A含量明显减少，证实为异染性白质营养不良症（MLD），是症状性扭转痉挛的罕见病因。

四、扭转痉挛的饮食禁忌有哪些

饮食适宜：1、宜吃高碳水化合物、低脂肪和含有适量优质蛋白质的膳食。2、宜吃富含维生素A、B族、C等的食物。

宜吃食物宜吃理由食用建议

香醉。适用于早期症状较轻的中毒患者。取香醉100克，兑白开水100克，令患者徐徐饮用。

芥菜。芥菜含有维生素A、维生素B族、维生素C和维生素D很丰富。取芥菜、白菜等泡成的酸菜。从中取出菜汁十碗，一次服下，有效。

白萝卜。将鲜白萝卜捣碎取汁，约100克，一次灌下，1小时后即愈。适用于煤气中毒早昏迷状态者。

饮食禁忌：1.忌吃辛辣刺激性食物。2.忌烟酒。

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

辣椒。刺激性食物。最好的缓解辣味的食物是牛奶，尤其是脱脂牛奶。

酒。温热，刺激性大。对身体有刺激作用酒精性饮料也要避免。

小麻椒。油腻之品。会加重病情不易消化，不利于疾病的早日康复。

肌张力障碍有哪些症状？

临床表现
扭转痉挛
扭转痉挛(torsion spasm) 于1911年由Oppenheim H首先命名，是指全身性扭转性肌张力障碍（torsion dystonia），又称畸形性肌张力障碍（dystonia musculornm deformans），临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。
按病因可分为原发性和继发性两型。发病多在5~15岁，有家族史者，第2代比第1代发病年龄有提早的趋向。患者中60%有遗传，其中常染色体显性和隐性遗传各占一半；40%患者为散发。东欧犹太人发病比率较高。最新研究表明：该基因定位在9q34，多数是由于3bp的GAC缺失造成。纹状体多巴胺水平低，可能与原发性肌张力障碍有关。而菲律宾的panag岛发现一种X-连锁常染色体隐性遗传的肌张力障碍。这型在20岁成年早期以后发病，症状可从腿、足开始，也可从上半身起病，50%患者发展至全身。
各种年龄均可发病。儿童期起病者多有阳性家族史，症状常从一侧或两侧下肢开始，逐渐进展至广泛的不自主的扭转运动和姿势异常，导致严重的功能障碍。成年起病者多为散发，症状常从上肢或躯干开始，大约20%的患者最终可发展为全身性肌张力障碍，一般不会严重致残。
起病初期，往往在开始行走时都会出现一侧足部不随意的足趾跖屈，行走时足跟不能着地，称之为“足趾步态。
扭转痉挛的诊断并不困难，根据面部、颈部、躯干四肢和（或）骨盆等奇异的扭动样不自主运动，即可作出诊断。若能排除可能引起本病的各种原因，则可诊断为原发性扭转痉挛。
痉挛性斜颈
痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 于1652年由荷兰医生Tulpius首先提出，多见于30~50岁，也可发生于儿童或老年人，男女比例为1：2。该病是因颈肌的痉挛或强直性收缩而引致头向一方强直性转动。颈部的肌张力障碍导致头部和颈部的姿势不正常，故也称颈内肌张力障碍或颈肌张力异常。
有关本病的病因长期以来有较多的争论。其中5%～10%患者往往在身体的其他部分也有轻度肌张力障碍，故可认为是肌张力障碍的一种表现。罕有家族性，也可继发于风湿热、多发性硬化、神经梅毒、疟疾、CO中毒、某些药物、脑炎、甲亢、Wilson病、Hallervorden-Spatz病等。

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