什么是血友病

血友病是一种典型的血液内科遗传性疾病，具有很强的遗传性，有着明显的遗传规律，男女都可以发病，但是一男性患者较多，是由于人体内部缺少凝血因子，造成凝血功能出现障碍，凝血时间过长导致出血，轻病患者受到轻微创伤后有出现倾向，重病患者会出现自发性出血。下面，就快和大道家园网一起了解相关知识吧！

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII（8）；另一种不那么常见的叫做血友病B，这种病人缺乏足够的凝血因子IX（9）。对血友病A和血友病B来说，结果都是一样，也就是病人出血的时间要比正常人长。

血友病它是一类遗传病，临床上最为常见的血友病是甲型血友病和乙型血友病。那么甲型血友病和乙型血友病，它们都是因为X染色体而发生的遗传性疾病。由于X染色体的遗传，甲型血友病和乙型血友病都是X染色体的遗传性的出血性疾病。患者由于遗传的因素导致体内的凝血酶原的活性降低。甲型血友病是由于第8号凝血因子活性降低，而乙型血友病是由于第9号凝血因子活性降低，从而影响患者的凝血功能，引起患者发生出血的一类疾病。

1、出血：血友病的早期症状也是其典型症状也就是出血。如果患者有微小的伤口，或者进行了手术，凝血的时间会比正常人群要长很多。就算没有受伤或者手术，在一般情况下，也可能会出现一些皮下细小的出血点，比较密集，颜色鲜红色或者暗红色，一般在大腿、手臂处比较多见。肌肉部位、关节部位也会有出血的情况发生，以关节淤血比较常见。血友病分为轻型、中间型、重型和亚临床型。重型出现出血的时间最早，为婴儿时期就能出现，亚临床型出现出血的时间比较晚，一般见于手术出血。

2、出血后形成的压迫症状：如果血友病患者出血以后，在皮下可以出现血肿，部分患者的周围神经系统可以被累及，发生率比较低，一般在百分五左右，周围神经受损以后，患者可以出现嘴角麻木、肌肉痛、肌肉萎缩等周围神经症状。另外，血肿压迫了血管，可以出现周围的组织发生缺血和坏死。少数血友病患者可以出现口腔内部的出血，引起窒息的巨大危险。

败血症,坏血症，白血病，血友病，等 是什么含义 和区别？

败血症是指细菌进入血液循环,并在其中生长繁殖、产生毒素而引起的全身性严重感染。

坏血症是由致病菌侵入血液循环引起的。细菌侵入血液循环的途径一般有两条,一是通过皮肤或粘膜上的创口;二是通过疖子、脓肿、扁桃体炎、中耳炎等化脓性病灶。

白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。

主要鉴别和区分的是败血症和坏血症，坏血症的患者有可能转为败血症，坏血症是缺乏维生素C引起的，治疗上就是使用抗生素。比较好治愈。

白血病，败血病，坏血病，血友病格是什么病变引起的？有什么特点？

都是因为血细胞病变而造成的。
白血病：白血病：俗称"血癌"，是一种恶性程度极高的血液病，其自然病程只有三个月，近年来，随着医疗技术的发展，可以用化疗、放疗等方法遏制病变的白细胞，延长病人的生命。但是这种方法的副作用大，复发率高，不但给病人带来极大的痛苦，而且对家庭、社会造成了沉重的负担。

国际上，六十年代开始就将骨髓移植运用于白血病的治疗，并取得了良好的效果；八十年代起，干细胞移植术在临床应用中获得了成功，1990年此技术获得诺贝尔奖。近年来，这项技术在治疗其它血液及免疫系统。疾病和某些恶性肿瘤方面又有了新的突破。是目前世界上治疗和根治白血病医疗手段。

根据流行病学的统计，白血病的发病率为十万分之四，全国每年新增约四万名白血病患者，其主要发病年龄在30岁以下，其中大多数需作移植手术。我国从六十年代起实行计划生育政策，在同胞间寻找供髓者的可能性很小，只能依靠非血缘关系的捐髓者提供骨髓。

虽然无关人群中配对相符率只有五千至一万分之一，但是它毕竟走出了家庭的小圈子，只要有足够有志愿捐献者，还是能为大多数病人提供治愈的机会。

败血病：桑蚕细菌病之一，由多种病原细菌侵入蚕的血液而引起。中国蚕区最常见的有黑胸败血病、灵菌败血病和青头败血病。除卵期外，本病在幼虫、蛹、蛾3个发育阶段均可发生，夏秋蚕期较为普遍，但多为零星发生，很少暴发成灾。

黑胸败血菌、灵菌和青头败血菌是本病的主要病原细菌。绿脓杆菌以及链球菌、葡萄球菌等也能引起败血病。创伤传染是败血病的唯一传染是败血病的唯一传染途径。高温下湿叶贮藏、桑叶发酵与腐败以及蚕沙潮湿等，成为败血病发生的重要传染源。

病症：①幼虫期病症：首先停止食桑，运动呆滞，体躯挺直，继而胸部渐见膨大，胸脚伸直，腹脚后倾，腹部各环节收缩而中央部稍见隆起。排软粪或念珠状粪，濒死前往往吐出污液和排出黑褐色污液，最后侧倒死亡。②蛹、蛾期病症：常见的败血蛹有两种。一种是急性败血蛹。另一种是慢性败血蛹。

诊断与防治：可根据特征性症状进行诊断。还可察看血液病变，取濒死前病蚕血液，如混浊而且呈褐、红等异色，在显微镜下有大量长杆菌或短杆菌存在时，即可确诊。防治方发：

1.着重做好饲养过程中的卫生管理，尽量降低养蚕环境中病原细菌的污染浓度。可定期使用防病一号消毒蚕体蚕座，定期用漂白粉液消毒贮桑室。养蚕和贮桑用水要清洁，贮桑不能堆积过厚，贮桑时间不宜过久，忌饲发酵桑与腐败桑。要及时清除蚕座中的病死蚕，清除蔟中死蚕及死笼茧、死蛹，减少2次传染。

2.适当疏饲。拾熟蚕与上蔟时避免熟蚕过多堆积，减少蚕群互相抓伤的机会。养蚕、采蚕、采种操作要细心，避免人为造成蚕体、蛹体及蛾体创伤。种茧育适当延期削茧与鉴别雌雄，尽量缩短蛹体裸露时间以减少与病原细菌接触传染的机会。

3.氯霉素对黑胸败血病、青头败血病都有很好的预防与治疗效果，并能在蚕体内维持抑菌作用30小时左右，而以14小时为治愈的临界时间。在正常养蚕情况下，可于4龄起蚕、4龄第3日、5龄起蚕、5龄第一流日和熟蚕前各添食500ppm的氯霉素液，有良好的预防效果。在发病较多的情况下，用500-1,000ppm的氯霉素液每隔8小时添食一次，连续2-3次，可基本制止蔓延。

坏血病：由维生素C缺乏引起，所以维生素C缺乏病主要是指坏血病。但维生素C缺乏不仅能引起坏血病，还与炎症、动脉硬化、肿瘤等多种疾患有关。坏血病在历史上曾是严重威胁人类健康的一种疾病。过去几百年间曾在海员、探险家及军队中广为流行，特别是在远航海员中尤为严重，故有“水手的恐怖”之称。关于坏血病的明确记载始于十三世纪十字军东征时代，有的学者追溯至公元前Hippocrates时代，另据称，在原始社会人类的遗体上也曾发现坏血病的遗迹。关于坏血病的防治，早在17-18世纪就已经发现可以利用新鲜蔬菜、柑桔及柠檬等防治。1753年Lind的坏血病名著问卷心菜、肾上腺中提取出抗坏血病物质-“已糖醛酸”（hexuronic acid）。与此同时，的化学结构，1933年Reichstein人工合成成功，从而，人类终于征服了坏血病。但有关维生素C的理论和应用的研究则远未结束。

病因和发病情况：

主要由于食物中缺乏维生素C而致病，人工哺乳婴儿及成人食物中长期缺乏新鲜果蔬菜(嗜酒、偏食等)、或长期感染对维生素C需要量增多时，可患本病。

症状：

维生素C缺乏后数月，患者感卷怠、全身乏力，精神抑郁、虚弱、厌食、营养不良，面色苍白，牙龈肿胀、出血，并可因牙龈及齿槽坏死而致牙齿松动、脱落，骨关节肌肉疼痛，皮肤淤点、淤斑，毛囊过度角化、周围出血，小儿可因骨膜下出血而致下肢假性瘫痪、肿胀、压痛明显、髋关节处展，膝关节半屈，足外旋，蛙样姿势。

预防：

(1)选择含维生素C丰富的食物，改进烹调方法，减少维生素C在烹调中丧失。人工喂养婴幼儿应添加含维生素C食物或维生素C。疾病，手术后，吸烟者、口服避孕药时、南北极地区工作者均应适当增加维生素C摄入量。

(2)对症处理 如保持口腔清洁，预防或治疗继发感染，止痛，有严重贫血者可予输血，给铁剂。重症病例如有骨膜下巨大血肿，或有骨折，不需要手术治疗，用维生素C治疗后血肿可渐消失，骨折自能愈合。

血友病：血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

症状
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。
关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。
重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。
轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

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