眼睑下垂是吉兰-巴雷综合征(急性感染性脱髓性多发性神经病,GBS)的罕见体征,为脑神经周围段受累所致。此外在CBS的一种变异型Miller-Fisher综合征(Miller Fisher-syndrome,MFS)患者可出现眼睑下垂和除下视正常外的眼外肌麻痹,但这种眼睑下垂与经典吉兰-巴雷不同,为中枢受累所致。吉兰-巴雷患者出现眼睑下垂是在感染后出现急性软瘫,有相对对称的眼外肌麻痹和其他脑神经麻痹,肌力对称性减低和腱反射丧失,脑脊液检查符合GBS的诊断。抗胆碱酯酶药物试验及乙酰胆碱受体抗体均为阴性。
格林巴利综合征,也叫做吉兰巴雷综合征,是一种与免疫相关的周围神经急性感染性疾病。
根据《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》:该病包括如下亚型:
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病急性运动轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病急性感觉轴索性神经病Miller-Fisher综合征急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病这是吉兰-巴雷综合征中最常见的类型,也称经典型吉兰-巴雷综合征,主要病变为多发神经根周围神经节段性脱髓鞘。任何年龄、任何季节均可发病。肌电图表现为在有电刺激时,运动神经传导的速度减慢,肌肉本来应该出现的收缩反应出现延迟。
所以,你说的典型表现其实并不全面,还是应该具体了解本病才好。
吉兰-巴雷综合征(Guillain–Barr’e syndrome, GBS)是一种常见病,早期诊断、及时治疗,绝大多数预后良好。怎样对急重型GBS做出早期诊断、急诊抢救至关重要,尤其对GBS的极重型做出早期诊断。 吉兰-巴雷综合征诊断、分类标准: 一. 基本诊断标准:1、进行性肢体力弱,基本对称,少数不对称,轻则下肢无力, 重则四肢瘫,包括躯体瘫痪,延髓麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹;2、腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失;3、起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展, 稳定,进入恢复期;4、感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、 袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛;5、脑神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累;6、可合并自主神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等;7、病前1~3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等;8、发病后2~4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复;9、脑脊液检查,白细胞常少于10×106/L,1~2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病。细胞学分类以淋巴、 单核细胞为主,并可出现大量吞噬细胞。10.电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反应近端神经干传导速度减慢。 1.血浆交换: 每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算,可用5%白蛋白复原血容量,减少使用血浆的并发症;轻、中和重度病人每周分别做2次、4次和6次血浆置换。视病情治疗1-2周。 禁忌症:严重感染、心率失常、心功能不全及凝血系统异常等 2.免疫球蛋白静脉滴注: 成人剂量0.4g/(kg.d),连用5天,及早或在出现呼吸肌麻痹前使用; 禁忌症:先天性IgA缺乏。 3.皮质类固醇:(规范的临床试验未能证实激素治疗有效,不宜首先推荐使用) 无条件应用免疫球蛋白和血浆交换的患者可试用甲泼尼松龙500mg/d,静脉滴注,连用3-5天;或地塞米松10mg/d,静脉滴注,7-10天为一疗程 4.维生素B族和辅酶A、ATP 5.辅助呼吸: 适应证:(1)气短;(2)肺活量<1L或动脉氧分压<70mmHg; 同时加强护理,如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰,保持呼吸道通畅,预防感染。 6.对症治疗和预防并发症 (1)重症者持续心电监护, 呼吸肌辅助呼吸,球麻痹者给予鼻饲营养; (2)高血压者应用小剂量β受体阻断剂,低血压者扩容或调整体位; (3)穿长弹力袜预防深静脉血栓,必要时小剂量肝素预防肺栓塞; (4)有感染者应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症;预防褥疮; (5)及早康复治疗,保护瘫肢于功能位,定时被动活动,尽早适度康复训练以及针灸、按摩、理疗和步态训练; (6)尿潴留者留置导尿;便秘者番泻叶代茶或肥皂水灌肠;肠梗阻者应禁食给予肠动力药; (7)疼痛者应用止痛药。焦虑症和抑郁症者药物治疗和心理治疗。
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