脊髓空洞症

脊髓空洞症

脊髓空洞症为一种缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。

大部分学者认为本病由先天性发育异常所致，空洞的形成可能是由于机械因素，在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成。

最早出现的症状常呈阶段性分布，因病灶最先见于颈下及胸上部脊髓，故大多数患者首先影响上肢，如洗脸洗澡一手热，一手不热及手指割破时不痛等，即“麻木不仁”；也有以手部小肌肉消瘦无力及营养障碍开始引起患者的注意。

病情发展到一定程度，脊髓前角细胞受累，就会出现上肢肌肉软弱和萎缩，痿废不用，手部肌肉萎缩严重时可呈现“爪形手”；营养障碍表现为皮肤发绀，角化过度，指甲变粗变脆，无汗或多汗，如果皮肤及手指末节造成创伤，尤其是烫伤形成的溃疡则难以愈合，甚至手指未节可能发生坏死。

病因

确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。

一、先天性脊髓神经管闭锁不全：

本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

二、胚胎细胞增殖：

脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。

三、机械因素：

因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

病理

空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。

延髓空洞症大多由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。

临床表现

发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。

（一）感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。

（二）运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。

（三）营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，此型易危及生命。CSF检查多正常Queckenstedt试验少有梗阻。

鉴别诊断

本病早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重。颈椎病无延髓症状，Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多，如诊断疑难，MRI可明确诊断。

脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病，如类风湿性关节炎，骨关节炎，关节结核鉴别。关节肿胀及骨软骨破坏，而相对不痛为本病特点。

脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变。病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失，肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能是因先天性脊髓发育异常引起的，也可能继发于其他脊髓病变，如肿瘤中央组织液化的囊性变等，或由机械因素所造成，即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击，导致脊髓中央管逐渐扩大，最终形成空洞。

空洞常起始于颈下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周围及上下发展。发生在延髓的空洞称做延髓空洞症，但多数有脊髓空洞症合并存在。

一般发病年龄为20～30岁，男约为女的3倍。发病非常缓慢，早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对地正常，称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡，因无痛觉，不知保护，以致经久不愈。空洞逐渐扩大，而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见，如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗，关节的痛觉缺失，引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，伸舌偏向患侧，患侧舌肌萎缩；面神经麻痹，面部痛、温觉消失，自面的后部逐渐发展到鼻及口；眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。

诊断一般不难，可根据成年期的发病，节段性分布的分离性感觉障碍，以及运动、营养等障碍而确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病，麻风等进行鉴别。

目前尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的放射治疗，但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作物理治疗，以防止关节畸形。需注意预防肺部及尿路感染。

脊髓空洞症治疗主要依靠手术，常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。有部分患者也可以采用放射治疗，但总体治疗效果大多不太满意。

治疗

脊髓空洞症是一种慢性进行性的脊髓变性病，多在青年期起病，起病隐袭，进展缓慢，临床表现为特征性的节段性、分离性感觉障碍。

脊髓空洞症进展缓慢，尚有部分病例有数年静止期，如临床症状较轻，可行保守治疗，即采用一般支持疗法，如B族维生素及其他神经营养药物的应用，防止外伤、烫伤等。并进行理疗、体疗，防止或延迟关节挛缩及肌肉萎缩。并可应用深部X线及放射性同位素碘疗法，但疗效不肯定。如空洞较大，有椎管阻塞，症状较重可行手术治疗。采用脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，空洞-腹膜腔分流术，或终丝移行切断术。如合并有寰枕部畸形者作后颅窝减压术。

脊髓空洞症的治疗也可采用神经营养药物．过去曾试用放射治疗。疗效皆不确切。鉴于本病人缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形从小脑扁桃体下疝畸形．而且这些又被认为与病出有关。因此明确诊断后趋向了采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的长期效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。手术的理论依据是：1.进行颅颈交界区域减压．并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化。2.作空洞切开分流术。使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。

脊髓空洞症做检查时需要注意什么？脊髓空洞症如何治疗？

1、脊髓空洞做检查首选的诊断方法是核磁共振，还有颈椎或颅底X线：可发现颈枕区畸形、脊柱畸形和Charcot关节等。腰椎穿刺：当脊髓空洞较大时，可出现椎管梗阻，脑脊液蛋白含量显著增加，也可用于识别其他脊髓病变。腰椎穿刺是一种创造性的检查，需要从腰部和背部注射到椎管，以确定是否有颅内感染等疾病。

2、注意事项：血液与脑组织之间存在血脑屏障，正常情况下该屏障保护人体的脑组织，减少被血液内毒素或病原体感染的风险，但也反过来导致血液学的检查无法准确反应颅内情况。脑脊液是大脑和脊髓浸泡的液体。如果有颅内感染等疾病，可以在脑脊液中发现一些异常。脑脊液不断被人体吸收，留下一定的样本对人体没有什么大问题。

3、在腰部和背部的特定部位，可以留下脑脊液样本，不容易接触脊髓和神经，所以腰椎穿刺安全性很高，患者需要配合医生，保持特定的姿势，尽量不要移动，因为局部麻醉，所以不会太痛苦，但会有不适，大多数可以忍受。手术后，你需要平躺枕头或侧卧6小时，多喝水，以减少穿刺后脑脊液压力变化引起的低颅压头痛等不适。之后，你可以自由移动，而不受影响。

4、脊髓空洞症的治疗方法：由于脊髓空洞症是一种发育异常的疾病，因此没有特殊的治疗方法。一般来说，内科治疗主要是对症治疗。一些患者可以考虑手术治疗来缓解症状，延缓疾病的进展。内科治疗主要是支持和对症治疗。脊髓空洞症结合了严重的肌肉无力、肌肉萎缩和肌肉痉挛。为了防止关节挛缩，应进行辅助被动运动、按摩和针灸治疗。一些脊髓空洞症患者可以考虑手术治疗，以缓解症状进展。

5、颈椎板切除术可缓解头痛和颈部疼痛，共济失调和眼震可持续存在。张力空洞可用于脊髓切除术和空腔-蛛网膜下腔分流术。手术的目的是缓解枕孔和上颈椎对小脑、髓、四脑室等神经组织的压迫，但手术效果需要评估。

脊髓空洞症有什么方法可以治疗？

概述
病因
症状
就医
治疗
预后
日常
概述
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菅凤增
百科医典专家团
北京宣武医院 主任医师参与编审
中国医师协会神经外科分会脊柱神经外科专家委员会主任委员，亚洲神经脊柱外科学会国际执委
一种慢性、进行性脊髓变性疾病；
以脊髓内充满液体的异常空洞为特征表现；
多见于20-50岁，女性多于男性；
早期手术可最大限度获得更好恢复。
疾病定义
脊髓（主要是灰质）位于椎管内，上端在枕骨大孔处与延髓相连，下端尖削呈圆锥状，是连接中枢神经和外周神经的通道，脊髓会通过神经纤维把大脑指令传递给全身各个组织，也会把全身组织的感觉反馈给大脑。

当脊髓内产生充满液体的异常空洞时，会发生感觉异常或感觉分离、肢体无力、营养障碍等，这样的病变被称为脊髓空洞症（Syringomyelia，SM）。通过磁共振成像（MRI）检查可以明确脊髓空洞部位、形态、范围、长度和脑脊液循环情况。

流行病学
国外数据表明，每10万人群中约2~8人发病，多见于20-50岁，女性多于男性。 随着MRI普及使用，脊髓空洞的发现越来越普遍。

疾病类型
交通型、非交通型、萎缩型和肿瘤型

患者最常问的问题
脊髓空洞能治愈吗？
不同病因的脊髓空洞往往对应着不同的治疗方案，大多数脊髓空洞是可以治愈或者控制的。
首选对病因处理：合并Chiari 畸形的脊髓空洞多由于颅颈交界区脑脊液循环障碍引起，解除引起脑脊液循环梗阻的因素后脊髓空洞多可以缓解或停止进展；脊髓肿瘤引起的空洞行肿瘤切除术后也多可以治愈。
脊髓空洞手术首要目的是防止疾病的进一步进展，尽早的、有效的干预治疗往往获得更好的恢复。
脊髓空洞是怎样形成的？
脊髓空洞往往涉及不同病因对应着不同形成因素。一般认为脊髓空洞与脑脊液流体动力学异常相关。目前较公认的学说主要有 “水动力学说”、Williams的“颅内-椎管内压力分离学说”及Oldfield的“脑脊液脊髓实质渗透学说”三大学说，还有脑脊液漏出学说、脊髓微管发育不全学说和脊髓血管异常学说等，多数是由于颅颈交界区脑脊液循环障碍引起。
脊髓空洞一定需要手术吗？
大多数脊髓空洞患者需要手术治疗，少数患者可自发缓解（小儿为主）。对于合并Chiari 畸形的脊髓空洞，一旦发现应尽早手术治疗。
对少数无症状的局限脊髓空洞患者，可定期体格检查及连续影像学随访，如果症状进展或MRI证实空洞进展需尽早手术治疗。
脊髓空洞要到什么科室就医？
能够确诊该病的主要科室有神经外科、神经内科、脊柱外科等，如果患者已明确患有脊髓空洞需要手术治疗，手术科室为神经外科。
参考资料
[1]
Shenoy VS, Sampath R. Syringomyelia. In: StatPearls. Treasure Island (FL)2019.
[2]
Nishizawa S, Yokoyama T, Yokota N, Tokuyama T, Ohta S. Incidentally identified syringomyelia associated with Chiari I malformations: is early interventional surgery necessary? Neurosurgery. 2001;49(3):637-640; discussion 640-631.
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病因
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菅凤增
百科医典专家团
北京宣武医院 主任医师参与编审
中国医师协会神经外科分会脊柱神经外科专家委员会主任委员，亚洲神经脊柱外科学会国际执委
起病较隐匿，病情进展缓慢，病程可长达数十年。常与Chiari畸形、骨性异常等同时存在，也可见于肿瘤、外伤、蛛网膜炎、特发性等病因，也曾有家族史相关报道。

先天性异常
影响颅颈交界区脑脊液循环：常伴有Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）、颅底凹陷等颅颈交界区畸形，其他先天性异常如Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足，胚胎期神经管闭合不全等。

脊髓损伤
损伤及创伤会导致脊髓内发生解剖学和分子学改变，影响因素有脑脊液流体动力学紊乱，其他如瘢痕组织黏连、椎管狭窄、骨性畸形等脊髓空洞发展因素。外伤性脊髓空洞常位于损伤节段上方，临床表现为原有脊髓损伤症状进行性加重或出现新的神经功能障碍，少数患者也可外伤后数年表现为迟发型脊髓空洞症状。

肿瘤及占位病变
包括肿瘤、蛛网膜囊肿等，其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见，第四脑室或小脑肿瘤也可见。

髓内肿瘤血管内液体的渗出，肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动，髓外或硬膜内干扰脑脊液流动是发展的关健因素。

炎性病变
包括细菌性、结核性、真菌性蛛网膜炎、化学或无菌性炎、蛛网膜下腔出血等。

特发性
当常规检查难以明确具体原因，必要时医生会安排颅脑+全脊柱增强MRI或者脊髓造影排除其他病因，对于一些难以明确病因的情况称为特发性。

其他
包括椎间盘退变、血液循环异常、脑出血、脑膜炎、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

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症状
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菅凤增
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中国医师协会神经外科分会脊柱神经外科专家委员会主任委员，亚洲神经脊柱外科学会国际执委
脊髓空洞一般缓慢起病，逐渐加重，症状与病变部位、范围有关，患者就诊往往首先表现为相应支配区域（如颈肩部、上肢）疼痛，逐渐出现痛温觉丧失导致烫伤而不知、肌无力、肌萎缩，尤其在手部，还会出现泌汗异常、下肢痉挛、大小便异常、进行性脊柱侧凸等，少数患者有复视、跌倒发作现象。

如果存在相关的Chiari畸形，患者也可能会抱怨枕部头痛（由咳嗽、喷嚏等引起）、颈部疼痛、小脑共济失调、头晕、声音嘶哑、吞咽困难、睡眠障碍等。

典型症状
感觉症状
首先比较常见的是感觉异常或感觉过敏，其次是非根性节段性疼痛，即出现上肢、肩部和上胸部麻木、疼痛、寒冷、蚁行等感觉。

常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，触觉及深感觉存在，后期可累及脊髓丘脑束和后索，即出现对侧病变平面以下痛觉和温觉缺失的传导束型感觉障碍及深感觉障碍。患者往往抱怨发现对水温的感觉不一样，甚至会烫伤而不知。

运动症状
当脊髓空洞累及脊髓前角，往往出现单侧上肢肌力下降、肌肉萎缩及腱反射消失。手部小肌肉受累一般最早，骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩，出现动作不灵活，逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉，严重者可出现爪型手畸形。

当空洞扩大累及侧索，病变平面以下表现为上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性。当出现进行性脊柱侧凸时，一般是由支配椎旁轴向肌肉组织的前角细胞损伤引起。

自主神经损害症状
部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现泌汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。

当累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角的交感神经脊髓中枢，可出现Horner综合征。晚期患者会出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

延髓症状
往往由脊髓空洞向上延伸所致，主要临床表现为延髓麻痹导致的症状，包括构音障碍、吞咽困难、复视、眼睑下垂、舌肌萎缩、眼球震颤，一侧性面部向心性洋葱皮样痛觉与温觉障碍，而触觉保留。少数会累及呼吸、循环危及生命。

与Chiari畸形直接相关的临床特征
主要为咳嗽枕下性头痛和颈部疼痛，同时伴有的症状还包括：

下组颅神经或脑干症状：声音嘶哑、吞咽困难、吞咽咳嗽。
视觉障碍：复视、眼球震颤。
听觉障碍：耳鸣、听力下降。
小脑共济失调：四肢动作不协调。
脑干压迫：晕厥、打鼾，睡眠呼吸暂停和心悸。
由于颅颈交界区畸形、肿瘤或局部节段损伤而导致的脊髓空洞，会出现相应症状和体征。

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脊髓空洞进展缓慢，患者就诊往往首先表现为颈肩部、上肢麻木疼痛、枕部疼痛，易与颈椎病混淆。逐渐出现痛觉与温觉丧失导致烫伤而不知，更有甚者出现运动、营养障碍。

一般情况下，医生通过体检或完善MRI会发现病情。对于患者出现相关症状怀疑该病时，应到正规医院专业医生进一步评估。

就诊科室
神经外科、神经内科、脊柱外科

相关检查
X线: 可发现枕骨大孔区畸形、Charcot关节或脊柱畸形。
颅颈交界区CT+三维重建: 了解是否存在骨性畸形、评估颅颈交界区稳定性。
MRI: 这是诊断脊髓空洞的最佳手段，不仅可明确脊髓空洞部位、形态、范围、长度和脑脊液循环情况，还可以明确空洞性质。大多数病例囊内液体呈脑脊液信号（T1WI低信号， T2WI高信号），矢状位可明确是否存在Chiari畸形等颅颈交界区畸形，轴位显示空洞大小及残存脊髓范围，增强扫描可排除囊性病变或肿瘤相关。
运动-敏感或动态MRI: 显示脑脊液流动缺乏类型及枕骨大孔区腹、背侧脑脊液流动情况。
肌电图：其特点为对神经源性损害非常敏感，比如可敏感地发现脊髓前角细胞的损害。
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治疗
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脊髓空洞最常见病因为Chiari畸形所致，大多需要手术治疗，目前还没有统一的手术方案。

手术方式主要包括：

后颅窝减压术（posterior fossadecompression，PFD）
后颅窝减压并硬膜成形术（posterior fossa decompression and duraplasty，PFDD）
后颅窝减压并部分扁桃体切除术（posterior fossa decompression and additional tonsillar reduction，PFD TR）
手术方案会根据不同情况制定：

因肿瘤导致的可首先切除肿瘤；
因炎症导致的可先处理局部粘连；
因创伤所致可修复椎管腔或解除粘连，因椎间盘压迫的可通过前路或后路手术减压；
因栓系导致的需要解除栓系，特发性脊髓空洞可行椎板切除、粘连松解、颅颈交界处减压及引流。
对于空洞持续或进展的患者，可行脊髓空洞-蛛网膜下腔或腹腔分流手术。

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