脊髓空洞症有哪些表现？

脊髓空洞症有哪些表现？

发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。

1.感觉症状

痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。

2.运动症状

病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。

3.营养障碍

由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，此型易危及生命。

脊髓空洞症的症状有哪些？

脊髓空洞症发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。性别差异不大，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段和上胸段病变多见。
脊髓空洞症一般缓慢起病，渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。脊髓空洞症的小肠症状表现主要分为：清华大学玉泉医院神经外科刘勇
（一）起病症状因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部，起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛、也有手部肌肉萎缩持续多年的、常因痛觉、温觉丧失以导手部烫伤或烧伤而不自知疼痛、此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难、或面部、躯干排汗异常、少数病例有眩晕、复视或跌倒发作现象。
（二）感觉异常痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失；或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉；或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。
（三）运动异常病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。主要表现为一侧或双侧上肢力量下降、手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形、颈、肩、臀部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展的患者晚期可能瘫痪。
（四）神经营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。如：出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗或出现脊柱、上肢关节变形；晚期可出现大小便失禁。
（五）延髓损害延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如三叉神经脊束核受侵，多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛、温觉障碍，呈“洋葱皮样”分布形式，并伴有角膜反射减弱或消失；如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹，导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动，伸舌偏向病侧；如前庭小脑束或内侧纵束受侵，可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等、如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征。
（六）其它表现由于后颅畸形、颅颈连接部的发育异常或局部蛛网膜粘连导致延髓和后组脑神经受损而出现的相应症状与体征。

脊髓空洞有哪些并发症？

脊髓空洞症的并发症相对比较多，而且也需要及时注意，一定要明确一个概念，一旦发生脊髓空洞症说明整个脊髓或者脊柱，都有一定的问题的，所以会引起各种各样的临床症状。首先是脊柱侧弯或者后弯等等异常的改变，然后因为受力的不同，关节也会加速磨损，造成萎缩、畸形的情况。再就是扁平颅底，尤其对于颈髓的脊髓空洞相对比较常见，包括压迫了脑脊液循环通路造成的脑积水等等。还有肺部的感染、肺不张这种情况，因为一旦脊髓空洞影响到呼吸肌，这种情况下就会造成呼吸肌的无力，不能及时咳嗽，痰液在肺内聚集，引起肺部感染、肺不张等等。还有一些自主神经功能的异常、汗液分泌和皮肤营养的障碍，比如多汗或者少汗等等情况。

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