多囊肾是一种什么病?(先天多囊肾会引起什么病)

多囊肾是一种什么病?

多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。按遗传方式分为两种类型，常染色体显性遗传型，此型一般到成年人才出现症状；常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显，常染色体显性遗传型多囊肾临床常见，约占终末期肾脏病的5%~10%。临床表现主要有肾脏肿大，血尿，蛋白尿，高血压，晚期可发生肾功能衰竭，本病目前治疗主要是积极控制高血压等并发症和防治感染，保护肾功能，延缓尿毒症到来，出现尿毒症时可做透析治疗和肾移植

诊断依据

●　有确凿的本病家族史。

●　影像学检查证实有多个充满液体的囊肿散布在两侧肾脏的皮质和髓质。

●　基因连锁分析检查阳性。

●　多囊肝、颅内动脉瘤、胰腺囊肿或肾功能不全可作为辅助依据。

治疗原则

●　积极处理并发症，如高血压，尿路感染，梗阻等。

●　囊肿较大时可行囊肿减压术，但必须慎重。终未期肾衰可做血液透析治疗或肾移植。

疗效评价

●　治愈：症状体征消失，肾功能恢复到发病的水平。

●　好转：症状体征缓解，肾功能稳定。

●　未愈：症状体征未改善，肾功能恶化。

专家提示

多囊肾是一种遗传性疾病，诊断明确后，应积极地对其亲属进行有关的检查，特别是患者的兄弟姐妹及其子女，以便采取一些必要的措施早做防治，临床上治疗主要是针对并发症，如防治感染，控制血压等，这是争取良好预后的关键，对严重的血尿、高血压、慢性肾功能衰竭以及心力衰竭等须及时处理，至于手术治疗，务必要慎重，除非有很强的适应证才采用。

先天多囊肾会引起什么病

先天多囊肾会引起什么病

　　先天多囊肾会引起什么病？多囊肾是一种慢性肾脏疾病，这种病症是有可能会不断增大，不仅对肾脏功能造成影响，还会影响到自己的身体状况，下面我分享先天多囊肾会引起什么病？

　　先天多囊肾会引起什么病1 　　1、肾结石，本病腰痛一般为钝痛，发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。

　　2、其他器官多发性囊肿，中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右，其囊肿是由迷路胆管扩张而成，此外，胰腺及卵巢也可并发囊肿，结肠憩室并发率也较高。

　　3、脑底动脉环血管瘤，并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂，脑出血进一步检查被发现，此外，胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见，在婴儿型多囊肾，可伴有门脉高压和肺泡发育不良。

　　4、高血压，高血压是多囊肾中出现频率较多的并发症之一，大约占50%-60%。一般在肾功能减退之前就有发生，且伴随头痛、头晕，与肾素一血管紧张素系统的亢进关系密切。

　　5、尿异常，主要表现为蛋白尿或是血尿，是出现比较早的症状表现之一。出现最多的为蛋白尿，和肾小球的屏障功能有关系，血尿是多囊肾病人发现自身患有多囊肾检查的主要因素。

　　 多囊肾的危害都有哪些

　　 常有并发症

　　多囊肾的囊肿性变化，不只局限于肾脏、肝脏、胰脏、脾脏、卵巢皆有能够被涉及。局部患者汇合并有脑血管畸形，乃至引收回血、心血管零碎也受影响，且二尖瓣脱垂、闭锁不全最为多见。因而，多囊肾不只是肾衰竭的主因，也是一种全身性疾病

　　 遗传

　　多囊肾属于一种遗传病，因此在患有此病的时候。患者惧怕本身会遗传给孩子。

　　 囊肿治疗后易反复

　　肾囊肿穿刺作用不大，不只易于感染、易于复发，并且经察看也不能延缓肾功能损坏的出现。手术切除囊肿也不是一件轻易的事，由于肾外表的囊肿能够切掉，但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就十分困难。

　　先天多囊肾会引起什么病2 　　 怎么才能确定是多囊肾

　　多囊肾是一种先天性的具有遗传机制的疾病，这种疾病也是一种良性疾病，但其会随着时间的推移而逐渐的变大，最后影响到肾脏功能，所以还是需要得到重视。

　　一般情况下，肾脏上的囊肿超过0.5厘米，能够在彩超上表现出来。对于多囊肾，目前来说没有很好的药物能够彻底治愈，一般只是用药物来控制其增长以及预防其并发症的出现。这类病症虽然具有遗传性，但对于孩子来说，不是100%都会遗传。

　　对于多囊肾，虽然不能够决定是否会遗传疾病，也不能够完全的治疗治愈，但还是可以采取一些措施用于预防。

　　1、增强抵抗力，预防感冒。虽然在大众的观念里，感冒是一个比较小的毛病。但是其可以引发很多种疾病，严重者会加重已经患有的疾病。

　　2、控制饮食。在日常生活中要控制好盐的摄入量，不可过多的摄入盐，每天保证在三克左右，多吃一些粗纤维低脂肪的食物，保证大便通畅，不便秘，减轻肾脏的损害。

　　3、避免受外伤。当囊肿不断的增大时，稍稍一点外伤都会对囊肿有刺激，所以应避免外伤发生。

　　4、控制血压。高血压会刺激心脑血管，加速血液流动，会导致囊肿破裂，所以控制好血压也可以有效地缓解。

　　 多囊肾怎么预防怎么治疗

　　多囊肾是属于染色体遗传性肾脏疾病，大部分的患者是遗传了父母异常的基因，极少部分患者则是自发性基因异常，也有一小部分患者是由于其他肾脏疾病如长期血液透析所引起的，虽然在目前医学方面仍然没有发现有效的'预防措施，但经研究发现，炎症是诱发多囊肾疾病的重要诱因，所以日常需要预防和积极治疗炎症问题。

　　多囊肾的患者常会出现腹部胀痛、肾区疼痛、血压升高、血尿或蛋白尿、尿液排出不畅、尿量减少等症状，所以当发现有以上症状出现时，就要尽快到医院做血常规、尿常规、肝肾功能、超声（或CT、MRI）等检查来明确诊断，一旦确诊就要采取对症治疗，目前治疗方法有药物、手术、中医等治疗，以及肾脏替代治疗和前沿治疗。

　　患者还可以通过改变生活方式（保证充足睡眠、戒烟戒酒、禁止喝咖啡喝浓茶）、调整饮食结构（饮食应以低盐、低蛋白、低磷为原则，可以避免血压升高，以及减轻肾脏负担，少量多喝水，有助于维持电解质和酸碱度平衡）、适度舒缓的运动锻炼（如散步、游泳、瑜伽等）、定期监测血压情况、保持乐观的情绪，能缓解多囊肾病情发展以及预防疾病并发症的发生。

　　 多囊肾几岁能检查出来

　　1、一般情况之下，在宝宝一到两岁的时候就可以检查出这种疾病，不过这种病是有一定的遗传性的。多囊肾又名Potter（1)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。

　　2、多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。

　　 多囊肾的遗传几率

　　成人型多囊肾临床较常见，其发病率在千分之一到二，并且占终末期肾衰的5％－10％。此病遵循常染色体显性遗传规律，即男女发病几率相等；父母有一方患病，子女有50％获得囊肿基因而发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75％；不患病的子女不携带囊肿基因，其下代（孙代）也不会发病，即不会隔代遗传，真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。

多囊肾和肾囊肿的区别

多囊肾是肾囊肿的一种。肾囊肿主要分为两种。一种是单纯性肾囊肿，即肾脏内发生单独一个充满液体的囊，具体的发病原因不明。这种囊肿大多无症状，只有在变得很大，引起侧腹或背部疼痛时，才会有症状出现。单纯性肾囊肿可能发展成恶性肿瘤，不过这种情况很少发生。还有一种囊肿是遗传性疾病，叫多囊肾。

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