原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断及临床表现

临床表现：

1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；

2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；

3.在应激状态（外伤、感染等）或突然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

诊断依据：

1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；

2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；

3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；

4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；

5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；

6.血浆ACTH增高，ACTH兴奋试验无明显反应；

7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；

8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。

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